肌肉营养不良的症状-是什么意思-怎么调理-吃什么
肌肉营养不良（musculardystrophies）是一组非炎症性，遗传性疾病，其特征是骨骼肌的进展性退行性变和无力，没有明显的神经系统病因。骨骼肌和心肌受累，并且对肺、骨骼和许多其他系统产生继发影响。本病根据临床分布、肌无力的严重程度及遗传类型来分类。根据受累空间，仅有杜兴肌肉营养不良（DMD）被详细描述。DMD发生于年轻儿童，并且累及男孩多于女孩。
门诊指征
1、男性患儿出现进展性肌无力，伴行走延迟、“鸭步”、脊柱前凸、智力障碍等，应考虑杜兴肌肉营养不良的可能。
2、患者反复出现四肢近端无力，双臂不能平举，下蹲后起立困难，仰卧时抬头费力，伴有食欲减退、体重下降、发热、肌肉疼痛等，应考虑炎症性肌病的可能。
3、患者出现缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力，伴有关节挛缩、畸形等症状，应考虑进行性肌营养不良症的可能。
4、患者出现进行性肌无力、肌萎缩、肌强直，伴咀嚼和吞咽困难，应考虑强直性肌营养不良症的可能。
出现以上表现须及时于骨科、神经内科等门诊就医咨询。医生可能建议行血清肌酸磷酸激酶检测、病理组织学检查、MRI、肌电图等检查以明确诊断。出现其他严重、持续或进展性症状体征，均须及时就医。
症状起因
1、肌细胞膜电位异（常周期性瘫痪、强直性肌营养不良症、先天性肌强直症等）、能量代谢障碍（线粒体肌病、脂质代谢性肌病、糖原累积症等）、肌细胞结构异常（各种肌营养不良症、先天性肌病、内分泌性肌病、炎症性肌病等）均可引起肌肉营养不良。
2、已经证实X染色体短臂的单一基因缺陷是DMD和贝克尔肌肉营养不良的病因。该基因编码是肌细胞增强蛋白，肌细胞增强蛋白是细胞膜细胞骨架的成分。
临床表现
1、杜兴肌肉营养不良
该病只发生于男性，而且一般在3岁之间明显，常见表现包括行走延迟，“鸭步”，特伦德伦伯格步态，或脊柱前凸步态，经常摔跤和跌倒，不能单足跳和跳跃。进展性无力发生在近端肌肉群，包括臂肌、四头肌，腹肌以及肩带肌。腓肠肌假性肥大很常见，多数病人有心脏受累，最常见的是心动过速和右心室肥大。许多人也有静止的脑病伴智力障碍，在十几岁或二十几岁时可因肺和心脏衰竭而死亡。由于臂肌无力，病人在走路时头和肩位于背盆后方，这样造成了向前方的骨盆倾斜和腰椎前凸增加。摇摇摆摆的，步幅宽的步态也是该病的一个体征。肩带无力发生于3～5年后；由于无力而使病人臂下提物困难。这样情况称为Meryon征。没有检查出感觉缺陷。10岁以上儿童通常不能有效地行走。
2、贝克尔肌肉营养不良
与DMD的临床表现和无力分类相似，但严重程度更轻。通常在7岁以后发病，疾病进展速度更缓慢。
检查
1、体格检查
可发觉患者受累及的肌肉无力和萎缩。肌张力减低，肌肉松弛，被动运动时阻力减低或消失等。
2、实验室及病理检查
（1）在DMD早期，血清肌酸磷酸激酶显著升高。
（2）血清肌酸磷酸激酶200倍于正常值，但随着肌肉退变而在随后完全下降。在DMD中肌细胞增强蛋白缺失，而在贝尔克肌背养不良中是降低。
（3）病理表现可见肌肉退行性变，随后发生纤维丢失；纤维大小变异；结缔组织增殖。
3、影像学检查
（1）MRI及超声可发现肌肉萎缩及脂肪化。
（2）肌电图：肌肉营养不良者肌电图多异常。应除外神经因素所致的肌萎缩。
诊断
病史、体格检查、肌酸磷酸激酶和肌细胞增强蛋白检测，以及肌电图有助于诊断。肌电图检查，用减少振幅、短程及多相肌肉活动潜能的方法显示肌病类型，也可行肌肉活检。评价肌肉块，以寻找腓肠肌的假性肥大。观察病人的步态，井且寻找特伦德伦伯格步态。评价病人肩部稳定能力，检查Meryon峥。注意挛缩、随后的发展，以及脊柱侧凸。
鉴别诊断
1、先天性腹壁肌肉发育不良
是指前腹壁肌肉发育不良，是一种罕见的先天性畸形，严重者临床出现典型的“梅干腹”，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移。
2、炎症性肌病
主要表现为四肢近端无力，双臂不能平举，下蹲后起立困难。病情缓慢进展，逐渐累及颈部肌群，以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头费力。
3、进行性肌营养不良症
临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点。
4、肌强直性肌病
包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和先天性副肌强直。
5、其他
肌肉营养不良还应注意与周围神经病变、前角细胞病、脊髓灰质炎相鉴别。
治疗
1、一般治疗
多数患DMD的病人在十儿岁或二十几岁时死亡。设计骨科治疗的目标应该是使受累青少年的功能性能力得到改善和保持。
2、外科治疗
（1）可采用解除拿缩法（跟腱，筋膜）。
（2）矫正脊柱侧凸，包括几乎整个胸椎和腰椎的融合。用杆来使脊椎变直和支持脊柱。只有当弯曲达到30°或以上时才采用这种方法。
3、物理治疗
物理治疗是直接延长肌肉功能性的强度，用被动伸展的方法预防或纠正挛缩，用矫正器进行步态训练，用轮椅和其他设备训练步态。
4、内科治疗
（1）检查肌肉强度以评价衰退率。
（2）用踝-足矫正器来矫正畸形。
（3）治疗骨折的最好方法是闭合复位和制动。
（4）患DMD的儿童，特别是坐轮椅的儿童，常常发生下肢骨折。
（5）上肢和下肢都可能发生挛缩。用手术方法解除挛缩。有时可用于改善功能。
（6）大约有95%患DMD的病人会发展成进展性脊柱侧凸。外科矫正脊柱侧凸可以改善坐位平衡并减少骨盆斜度。对于20°～30°弯曲的，推荐脊柱后方融合。实行强有力的呼吸治疗计划以及应用家庭负压和正压通气机可以延长病人生命。合适的诊断和早期遗传学咨询有助于父母注意生育患DMD男孩的危险。
（7）对活动不限制。要鼓励尽可能多的活动。
（8）没有证实有有效的药物，类固醇可能短期有益，但也会伴随发生一些长期问题，包括体重增加，骨质疏松及肌病。
5、肌肉营养不良的常规治疗
（1）明确诊断肌肉营养不良的病因。
（2）根据病因针对性治疗。
（3）对症治疗。