多发性骨髓瘤是什么

多发性骨髓瘤是什么：
　　多发性骨髓瘤属于B淋巴细胞分泌的浆细胞的异常，属于浆细胞性疾病，往往表现是以老年人为主，老年人常常会出现骨痛为主要表现，还有常会出现贫血、感染还有肾功能不全，它主要的病机是血里边的单克隆异常免疫球蛋白的出现。
　　免疫球蛋白它有不同的类型，像常见的免疫球蛋白IgG、IgD、IgA这些类型。那么病人往往会出现由于异常的免疫球蛋白的分泌，会出现高粘滞血症，出现头晕、手脚的麻木、感染，更容易感染，甚至会出现血栓的情况。

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恶性骨髓瘤能活多久

骨髓瘤在我们日常生活中是一种较为常见的疾病之一，而骨髓瘤还是一种恶性程度较高的肿瘤疾病，一般来说，它的危害性是非常大的，不仅严重的影响到我们的身体健康，此外还会威胁到我们的生命等，因此骨髓瘤是需要及时就医和治疗的，那么，患了恶性骨髓瘤能活多久呢?

恶性骨髓瘤能活多久

其实关于骨髓瘤能活多久这个问题，主要是根据患者的病情，还有自身的体质等等不同的方面所共同决定的，但是如何在发病的早期及时就医和治疗等，这样的确能够大大地延长患者的生命周期的。

骨髓瘤是一种恶性程度非常高的肿瘤。

通常骨髓瘤在临床上最为多见的是多发性骨髓瘤，而且其危害是非常严重的。

然而对于晚期的骨髓瘤患者还能活多久，主要是看其治疗的方法。

而只有根据患者的具体全身状况以及病情的发展，而选择一个好的治疗方法才能有效的延长患者的生存期以及提高患者的生存质量。

通常对于骨髓瘤的治疗主要以手术治疗、放疗、化疗以及中医治疗最为常见。

方法一、中医治疗

采用中医治疗晚期骨髓瘤也是比较常用的一种治疗方法。

一般中医治疗主要以药物的方式进行治疗的，其药物大多具有活血通络、清营泄热、补益肝肾以及凉血解毒的功效。

能够有效的抑制骨髓肿瘤细胞的恶性增长、控制肿瘤细胞的扩散与转移，以及提高患者自身的免疫功能，从而达到的延长患者的生存期。

方法二、放、化疗结合中医治疗

通常，在骨髓瘤晚期采用放、化疗也是比较常用的一种治疗方法。一般采用放疗治疗骨髓瘤由于其对于放射线的敏感度不是很高，因此其放疗的照射剂量也跟着病情而有所不同。

而化疗则比较广泛应用，其治疗效果比较显著。

然而放、化疗都具有一定的毒副作用，如果在治疗时结合中医同时进行治疗，能够有效的减轻放、化疗给患者造成的不良反应，同时也能提高患者的自身的免疫功能。

关于骨髓瘤能活多久，关键在于患者的病情以及患者所选择的治疗方法。而选择到一家正规的医院，另外选择一个专业的医生，还有选择一个适合自己的治疗方法，只有做好了这些才能够大大地延长患者的生命周期和寿命。因此大家要记住千万不要自暴自弃，及时治疗还有生还的机会和希望。

多发性骨髓瘤化疗方案

多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。

常用化疗方案：

1.经典的 MP 方案（马法兰/泼尼松），很多后来新的方案都是以此方案为基础。

2.近年来新的方案：MPV 方案（马法兰/泼尼松/硼替佐米），MPT 方案（马法兰/泼尼松/沙利度胺）。

3.常用于骨髓移植前的诱导化疗方案：PAD±T 方案（硼替佐米/阿霉素/地塞米松±沙利度胺），TAD 方案（沙利度胺/阿霉素/地塞米松），TCD 方案（沙利度胺/环磷酰胺/地塞米松）。

4.应用较少，主要用于原发耐药的患者：RD 方案（来那度胺/地塞米松）、RVD 方案（来那度胺/硼替佐米/地塞米松）、HD-CTX（大剂量环磷酰胺）、DCEP±B 方案（地塞米松/环磷酰胺/依托泊苷/顺铂±硼替佐米）。

个别诊疗中心根据实际情况的其他组合方案。

化疗固然重要，但是其他的辅助治疗同样重要，建议可以在放化疗期间配合上中医来巩固治疗，中药比较平和，没有副作用，病人一般都是可以接受的，而且癌症病人一般通过服用中药大多都可以做到减轻痛苦，延长生命，提高生存质量的。而且中药还可引起减毒增效，提高身体的免疫力，就诊化疗的副作用。在这个期间饮食宜清淡，忌辛辣，油腻，不易消化的饮食。同时保持心情舒畅，这样对病人身体恢复是非常好的。

多发性骨髓瘤的检查和诊断方法

1、多发性骨髓瘤如何诊断

需结合骨髓涂片检查中的骨髓瘤细胞百分比、血或尿中的M蛋白量、X线检查的溶骨性损害等指标结合患者临床表现进行诊断。

一般骨髓中浆细胞增多(>30%)、血或尿中的M蛋白量分别大于35g/L或1g/24h、X线检查有溶骨性损害即应考虑多发性骨髓瘤的诊断。

　2、多发性骨髓瘤的临床分期标准

临床分期反映病程的早晚，而MM病程的早晚主要取决于患者体内骨髓瘤细胞的总数量(瘤负荷)，当瘤细胞数量有限时不引起临床症状，患者可无察觉，称临床前期，此期一般为1～2年，少数病例的临床前期可长达4～5年或更长时间，当瘤细胞总数量≥1×1011时，开始出现临床症状，随着瘤细胞数量增加，病情逐渐加重，当瘤细胞数量增至相当大时将导致死亡。

3、多发性骨髓瘤的病理分型

(1)IgG型：最常见，约占MM的50%左右，此型具有MM的典型临床表现。

(2)IgA型： IgA型约占MM的15%～20%，除具有MM的一般表现外，IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症，易有高钙血症和高胆固醇血症等特点。

(3)轻链型：其单克隆免疫球蛋白是单克隆κ链或单克隆λ链，而重链缺如，此型约占MM的15%～20%，此型瘤细胞常分化较差，增殖迅速，骨骼破坏多见，肾功能损害较重。

(4)IgD型：约占MM的8%～10%，除具有MM的一般表现外，尚具有发病年龄相对较年轻，髓外浸润，骨质硬化病变相对多见等特点。

(5)IgM型：少见，仅占MM的1%左右，除具有MM的一般临床表现外，因其分子量较大(分子量950000)且易形成五聚体而使血液黏滞性增高，故易发生高黏滞综合征是其特点。

(6)IgE型：此型罕见

(7)双克隆或多克隆型：此型少见，仅占MM的1%以下

(8)不分泌型：此型约占MM的1%，患者有骨髓中浆(瘤)细胞增生显著，骨痛，骨质破坏，贫血，正常免疫球蛋白减少，易发生感染等MM的典型临床表现，但血清中无M成分，尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性)。

4、多发性骨髓瘤的鉴别诊断

本病误诊率很高，患者可因发热，尿改变，腰腿疼被误诊为呼吸系统感染，肾炎，骨病而延误病情。遇到老年患者有肾脏损害的同时还有骨骼疼痛或与肾功能不全并不平行的贫血时(肾性贫血与肾功能不全程度平行)，应进行有关骨髓瘤的检查。腰痛是多发性骨髓瘤的主要症状之一，常是患者求医的主诉之一，可能选择普外科，骨科就诊。常被误诊为腰肌劳损，腰椎结核，骨质疏松等疾病，应注意鉴别，此外还应与反应性浆细胞增多症，意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)及其他产生M蛋白的疾病如慢性感染，慢性肝病，自身免疫性疾病鉴别。

　5、多发性骨髓瘤的X线检查

X射线检查在本病诊断上具有重要意义，本病的X射线表现有下述4种：①弥漫性骨质疏松：脊椎骨，肋骨，盆骨，颅骨常表现明显，也可见于四肢长骨，②溶骨性病变：呈多发性圆形或卵圆形，边缘清晰锐利似穿凿样溶骨性病变是本病的典型X射线征象，常见于颅骨，盆骨，肋骨，脊椎骨，偶见于四肢骨骼，③病理性骨折：最常见于下胸椎和上腰椎，多表现为压缩性骨折，其次见于肋骨，锁骨，盆骨，偶见于四肢骨骼，④骨质硬化：此种病变少见。

什么是多发性骨髓瘤

疾病简介

多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年，但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。

病因与发病机制不清楚。可能与电离辐射、慢性抗原刺激、EB病毒或卡氏肉瘤相关的疱疹病毒感染诱发C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因高表达有关。也可能与一些细胞因子有关，IL-6为多发性骨髓瘤的生长因子。

本病误诊率很高，患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。在诊治中应予足够重视。

临床表现

MM的临床表现除贫血、感染、出血血液病的常见临床表现外，可有骨痛(重者骨折)、蛋白尿(甚至尿毒症)、高凝状态或静脉血栓等其它临床表现。

临床上MM的误诊率高达40-50%，引起误诊的常见临床表现如下：

一、感染

由于正常免疫球蛋白减少，异常免疫球蛋白增多但无免疫活性;白细胞减少、贫血及放化疗等影响正常免疫功能，故易于反复感染。患者可以发热作为首发症状就诊。易发生上感、肺炎等呼吸道感染或泌尿系统感染，女性患者更易于发生泌尿系统感染。在病程晚期，感染是致死的主要原因之一。

故对于中老年患者反复发生感染，不应仅局限于抗感染治疗，应在抗感染治疗的同时，积极寻找是否有原发病。若患者合并有骨痛、贫血、出血等应考虑到本病的可能。

二、骨髓瘤骨病

骨痛和溶骨性骨质破坏是本病的突出临床表现。骨痛部位以腰背部最多见，其次为胸骨、肋骨和下肢骨骼。

由于本病患者常有严重骨质疏松，常在稍用力或不经意情况下即可发生病理性骨折，可造成的机械性压迫引起神经系统症状，严重者造成截瘫。若截瘫时间过久即使经过有效治疗，患者也很难恢复行走，极大地影响患者的生存质量。

也可出现骨骼肿物，瘤细胞由骨髓向外浸润骨质、骨膜及临近组织形成肿块。

局限于一个部位的孤立性浆细胞瘤较少见，最终可演变为多发性骨髓瘤。

X线检查在本病诊断中具有重要意义。阳性病变部位主要在颅骨、骨盆、肋骨、脊椎骨，也可见于四肢骨。典型表现为以下三种：①穿凿样溶骨性病变，为多发性类圆形透亮区，为本病的特殊X线表现。以颅骨、骨盆最易发现。②弥漫性骨质疏松。③病理性骨折，最常见于下胸椎及上腰椎，也见于肋骨等处。对疑似病例可行核磁共振检查以明确溶骨性病变的部位。

患者可因骨痛或腰腿痛不予重视，或就诊于骨科，被误诊扭伤、骨折、骨结核或骨肿瘤而延误病情。

故对于中老年患者严重骨质疏松或发生骨折的患者，在诊断时应考虑到本病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白电泳等以早期明确诊断。

常见影像学检查对MM患者的综合诊断价值依次为：PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X线检查。

三、骨髓瘤肾病

肾脏病变为本病常见而重要的病变。临床表现以蛋白尿最常见，其次为血尿。晚期可发展为慢性肾功能不全或尿毒症，为本病致死的主要原因之一。

国外研究发现，MM肾病患者在病理上肾小球病变较轻，而小管-间质病变严重，故患者临床上很少出现高血压。

骨髓瘤肾病由多种因素所致，轻链蛋白尿对肾小管的损伤和轻链在肾小球的沉积引起的淀粉样变是主要原因，此外骨髓瘤细胞浸润、高血钙、高尿酸血症等也参与发病。

免疫分型与肾损害关系密切，轻链型肾损害率最高。

患者可因血尿或蛋白尿就诊于肾科或中医科，被误诊为肾炎等而长期得不到有效治疗，使病情进展至晚期或发展至尿毒症。

故对于中老年患者长期蛋白尿、血尿不能明确诊断者，应及时作肾活检、骨髓穿刺或骨髓、血免疫球蛋白和血清蛋白电泳等骨髓瘤相关检查。

诊断与鉴别诊断

由于本病患者早期可无骨痛、贫血或血常规、尿常规改变，诊断主要依据以下三方面实验室检查：

1.骨髓：出现一定比例的异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞;

2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰，又称M蛋白)或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白)。

3.无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。

对于有条件的医院应进一步作下列检查：

(1)免疫分型：用患者骨髓进行检查，CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。

(2)细胞遗传学检查：多表现为14q+、del(14)、t(11;14);

(3)β2微球蛋白：血或尿中均可升高，为预后不良的因素。特别是血的含量，不受肾功能的影响。

一、诊断标准：

目前通用的MM诊断标准主要是标准WHO(2001)和国际MM工作组(IMWG)(2003)MM诊断标准。见下表。

(一)WHO诊断MM标准(2001)

1.诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准，或者具有至少3项次要

标准而且其中必须包括⑴项和⑵项。病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。

2. 主要标准：

⑴骨髓浆细胞增多(>30%)

⑵组织活检证实有浆细胞瘤

⑶M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL尿本周蛋白>1g/24h

3. 次要标准：

⑴骨髓浆细胞增多(10～30%)

⑵M-成分存在但水平低于上述水平

⑶有溶骨性病变

⑷正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG173 mmol/L

3.贫血：Hb

多发性骨髓瘤诊治中一些问题的思考

近些年，多发性骨髓瘤(以下简称骨髓瘤，或MM)已经上升为发病率仅次于淋巴瘤的居第二位的血液恶性肿瘤。然而，由于万珂、雷那度胺和沙利度胺等新的肿瘤靶向药物的应用，MM患者的生存期已经延长为5-7年，有的生存10年以上。已可视为一种像糖尿病和高血压一样的慢性病。

MM是一种易发生于中老年人的恶性浆细胞病，患者可能因为腰腿痛、骨痛、骨质疏松或截瘫等骨病就诊于骨科;或因为蛋白尿、肾功能不全等就诊于肾科;或因为反复肺炎等就诊于呼吸科;或因为贫血就诊于血液科;或因为各种原因就诊于中医科或理疗科。几乎每个MM患者均有一个曲折的就诊历程。

在与美国医院骨髓瘤专家的交流中发现，我国的MM患者来医院就诊时，大部分已发展至该病的较晚阶段，部分患者就诊时已经发展为截瘫或尿毒症，中国MM患者的晚期阶段的高发病比例甚至让美国专家难以置信。

事实上，这些患者在发展为有症状的MM而来医院就诊前，其血中的免疫球蛋白可能已经出现了异常，不同程度表现为生化化验中的球蛋白总量升高，但无临床表现，这一阶段称为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症，英文缩写为MGUS。这些MGUS患者在经历了数年甚至20多年才发展为无症状多发性骨髓瘤，又称冒烟型骨髓瘤(SMM)，进而进展为典型的症状性骨髓瘤。因此，MGUS又称为骨髓瘤的祖先阶段，SMM为连接MGUS与MM的桥梁阶段。我国关于MGUS及SMM这些骨髓瘤早期阶段的研究几乎为空白。为此，我们自2015年上半年开始，用化验空腹静脉血和24小时尿的方法启动了骨髓瘤的早期筛查工作。

此外，在临床中发现，MM的血清白蛋白和β2微球蛋白这2个指标与骨髓瘤患者病情轻重和预后有关，白蛋白越低、β2微球蛋白越高，生存期短，故预后越不好。此即MM的国际预后分期(ISS分期)。近几年又发现，血中乳酸脱氢酶升高和P53缺失等基因异常的患者病情进展快且容易耐药，预后不好，故国际骨髓瘤工作组已将此2项指标纳入了2015年新的修订的MM国际预后分期中，即R-ISS分期。

在MM治疗中，新的肿瘤靶向药物在疗效提高的同时，对MM病情缓解的深度也提出了更高的要求。研究发现，在MM患者出现症状就诊时，其体内的微小残留病(MRD)这一反应体内肿瘤负荷的量是109，患者经治疗达到完全缓解时，其体内的MRD仍有大量肿瘤残留。经继续干细胞移植巩固和随后的维持等治疗，达到MRD阴性时，其MRD是102以下。研究发现，MRD阴性患者较阳性者，生存期长，预后好。因此，MM中微小残留病的引入，对MM的疗效和缓解深度提出了更高的要求。治疗后使患者MRD转阴也成为以后患者更长生存期的追求目标。

此外，在我们化疗打击骨髓瘤肿瘤细胞的同时，肿瘤细胞为了逃避打击，也在不断演变出新的肿瘤亚克隆，以新的伪装躲避打击。因此，设计出更多的新药不断消灭肿瘤早期或晚期的肿瘤亚克隆，避免其耐药和逃逸，防止复发，也会是以后相当长时间里抗肿瘤药物设计和研究的更长远目标。

因此，作为北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心，我们刚刚结束的“B淋巴浆细胞肿瘤新进展学习班”在骨髓瘤方面有3个亮点：(一)关注骨髓瘤的早期阶段，如我们已经启动了MGUS和无症状骨髓瘤阶段的早期筛查;(二)多学科联合：骨科、肾科及血液科等科室的多学科联合会诊及合作，才能使骨髓瘤患者早期诊治;(三)骨髓瘤治疗中微小残留病的引入对骨髓瘤的缓解深度提出了更高要求，必将推动骨髓瘤治疗至更高水平，更长地延长骨髓瘤患者的生存期，造福患者及家属。

同时，也给广大中老年朋友提个醒，如果体检的生化或肝功能化验中发现球蛋白高;或出现腰腿痛、严重骨质疏松;或尿中出现不明原因蛋白尿;或出现贫血，特别是上述表现叠加或合并出现，应想到骨髓瘤这个病，也去血液科就诊，帮助明确下诊断，不要漏掉了多发性骨髓瘤——这个“隐形杀手”。