小儿库欣综合征怎么回事
小儿库欣综合征怎么回事:
小儿库欣综合征由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征,如骨质疏松、高血压、多血性满月脸、高胰岛素血症、水牛背、多血质、紫纹、多毛、向心性肥胖等。发病原因有:1、由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌瘤引起,ACTH分泌受到抑制。多数为肾上腺皮质癌,其次为腺瘤,亦有皮质增生者。2、由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多。
3、长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症,可能由外源性激素引起,停药后会逐渐恢复。一旦确诊后可采取手术治疗,常见的方法是将垂体瘤切除或肾上腺切除手术来治疗。成功的手术后一般会伴随肾上腺功能低下,患者需要糖皮质激素替代治疗半年到一年。
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acth正常值
acth正常值是临床上用于诊断垂体肾上腺皮质功能亢进或低下症的参考数值。
acth正常值的参考范围:上午8时2.2~17.6pmol/L;下午4时1.1~8.8pmol/L。
acth即促肾上腺皮质激素,它能促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质激素的生成和分泌。正常acth分泌存在与皮质醇相同的昼夜节律,早晨高,下午和晚上低。acth增高见于应激状态、原发性肾上腺功能不全、库欣综合征、Nelson综合征、先天性肾上腺增生、垂体促肾上腺皮质激素细胞瘤。降低见于垂体功能减退、肾上腺皮质肿瘤、垂体瘤、垂体前叶受损。
在检查acth时,有一些事项需要注意:
1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒,血液中的酒精成分会直接影响检验结果。
2、抽血前需要空腹,抽血前一天的晚八时以后禁食,以免影响第二天指标的检测。
3、抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩、增加采血的困难。
什么是库欣综合征
库欣综合征是一种,并不具有传染性的疾病,又叫做皮质醇增多症。多发生在20岁到40岁之间的人群身上,男性患病的几率,要比女性小很多,引起这种病的原因比较多,并且患病后,如果不及时就医,就有可能会引起更为严重的并发症,那么什么是库欣综合征?该怎样治疗?
一、什么是库欣综合征
1.病因
库欣综合征是身体长期,分泌过多糖皮质激素导致的疾病,这是一种并不常见的临床症候群。引起这种病的原因比较复杂,比如身体的垂体分泌的ACTH过多,这样就会刺激双肾上腺,导致皮质增生,从而分泌过多的糖皮质激素。同时,原发性的肾上腺皮质肿瘤,也会出现这种问题。
2.症状
在得了这种病之后,由于糖皮质激素长期分泌的过多,会引起身体内蛋白质、脂肪、糖分、电解质的代谢出现紊乱,从而也会引起其他激素的分泌不调,会出现向心性的肥胖或者是糖尿病。
还有可能会引起身体的糖耐量降低,或者出现负氮平衡的状况,也就是身体的腹部、大腿内侧、乳房出现对称性的皮肤紫纹。另外还有可能会引发高血压,骨质疏松等问题,患者情绪也会极度不稳定。
二、库欣综合征的治疗
1.垂体放射治疗
对于这种情况,可以选择通过对垂体,进行放射治疗,能够有效的缓解身体内激素的分泌。
2.切除手术治疗
可以选择将患者的垂体腺瘤进行摘除,或者对双侧的肾上腺,进行全部切除或次全切除。这种方式对于控制身体内的激素分泌是最为有效的,但是需要终身使用肾上腺皮质激素。
3.糖皮质激素受体拮抗剂
通过使用一定的药物,也能够对此病进行比较好的缓解作用,可以选择使用糖皮质激素受体拮抗剂,比较好用的药物有米非司酮。
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