成骨不全怎么治疗

成骨不全是一种给人们造成严重危害的疾病，发现该病后要积极的配合医生做治疗，可以用细胞置换的方法进行治疗，效果还是非常不错的。能够早日发现疾病，早做治疗，可以让成骨不全疾病得到及时有效的治疗。同时也要注意做好日常预防。

成骨不全要如何治疗呢？细胞置换是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞，用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功，目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状，理想治疗尚在探索之中。

二膦酸盐，Plotkin等使用二膦酸盐注射可改善3岁以下重症OI患者的预后，每个循环3天，共治疗4～8个循环，pamidronate的总用量为12.4mg/kg，经治疗后，BMD增加86%～227%，Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1，骨折率下降。

成骨不全本病呈常染色体显性或隐性遗传方式，可为散发病例。蓝巩膜的传递为 100 %，听力丧失依年龄而异。散发病例多因新突变所引起，常与父母高龄有关。成骨不全病的发生主要是由于组成 I 型胶原的 α 1 或α 2 前胶原（ Pro- α 1 或 Pro- α 2 ）链的基因（即 COL1A1 和 COL1A2 ）的突变，导致 I 型胶原合成障碍，结缔组织中胶原量尤其是 I 型胶原含量下降，胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分，因而这些部位的病变更明显。

有学者对70例不同类型的成骨不全症患儿行组织形态学研究，证实虽然每一成骨细胞的产能下降，但整个骨骼中有更多的成骨细胞被激活。与此同时破骨细胞的活 性轻度增强，使骨转换率比正常快。因而在每一个重塑形周期中，骨小梁形成少于骨小梁吸收。成骨不全症患儿的骨小梁数量不像正常儿童一样随年龄增长而增长， 反而逐渐偏离正常值。生长板依靠软骨内骨化产生的新骨小梁也减少，这也导致骨量下降。

要改善皮质变薄、骨质脆弱的长管状骨强度的唯一方法是增加其直径。但不幸的是，在大多数的成骨不全症患儿其长骨骨干直径下降。这进一步降低了长骨的强度。

关于成骨不全如何治疗，上面的文章中已经做出介绍，该病对于患者的影响是十分巨大，所以发现之后一定要及时进行医治。对于成骨不全的孩子一定要做好护理，不用太久，孩子就可以恢复健康的。

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