主动脉夹层综合征是什么

主动脉夹层综合征是在主动脉中膜层已有病变的基础上，在血流动力学的作用下，主动脉内膜撕裂，和中膜之间纵向分离，血液通过裂口进入主动脉壁内导致血管分层，进而发生顺行、逆行或者双向性的夹层动脉瘤或夹层动脉瘤破裂，其形态上有真腔与假腔。

AD在50岁以上的人群中发病率随年龄的增加而上升，男、女总发病率之比约2:1～5:1。随着对该疾病的认识和诊断水平不断提高，AD的发生率呈明显上升趋势。西方国家年发病率为10～20/100万人，目前我国每年新增病例超过2万人。未经治疗的AD患者约36%～50%在起病后48h内死亡，约65%～75%在2周内死亡，1年死亡率高达90%，10年死亡率几乎100%，预后极差。

AD的病因还不完全清楚。90% AD患者合并高血压，故高血压被认为是AD发生最重要的易患因素。1/3的AD患者可见主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变及平滑肌细胞的丢失，故中膜层胶原和弹性蛋白退行性变被认为是绝大部分非创伤性AD的主要因素。近年来，动脉粥样硬化在AD发生过程中的作用受到重视。多种遗传性疾病被证明与AD的发生相关。Marfan’s综合征约占所有AD患者的1/5，DebakeyⅡ型AD患者的2/3。其他结缔组织病如Ehlers-danlos综合征(EDS)、Noonan综合征、Turner综合征(巨细胞性大动脉炎)和梅毒性主动脉炎也常见合并AD的发生。AD的其他易患因素还有先天性主动脉瓣畸形如二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄和主动脉钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏(IABP)、主动脉钳夹阻断、不恰当的腔内隔绝术及抗凝治疗等外源性因素。

AD的分型主要依据其发生的起始部位和累及范围，目前有两种不同的分型方法。

DeBakey分型:Ⅰ型夹层是起始于升主动脉，并累及到主动脉弓及主动脉弓以下腹主动脉，Ⅱ型夹层仅局限于升主动脉至主动脉弓不超过左锁骨下动脉，病变起源于左锁骨下动脉远端的胸降主动脉而未累及腹主动脉者称ⅢA，累及腹主动脉者称ⅢB。

Stanford分型:凡累及升主动脉的AD被定义为A型(约75%) ， B 型是指病变远离左锁骨下动脉，仅累及降主动脉或腹主动脉(约25% )。

DeBakeyⅠ型、Ⅱ型或Stanford A型被称为近段夹层，DeBakeyⅢ型或Stanford B型称为远段夹层。

另外将发生疼痛或者其他先兆症状后2周内者称为急性AD，2周以上者称为慢性AD。

[临床表现]

急性AD患者中约90%起病为剧烈胸痛并伴有后背部或腹部放射痛，疼痛从肩胛区开始并迅速向下移动，疼痛剧烈、大汗淋漓、面色苍白，难以忍受的疼痛让患者有濒死感，有时被误诊为急腹症和急性心肌梗塞。极少数情况下，AD患者无疼痛症状或者较短时间内疼痛消失。

由于升主动脉破裂导致心包填塞、出血或者AD近端延伸导致冠状动脉口急性闭塞或者严重的急性主动脉瓣反流者易发生猝死。其中主动脉破裂是导致死亡最常见的原因。

急性AD造成的内脏或肢体缺血其致命的另一个原因。多数是因为内脏或肢体分支血管被压迫、内膜断裂、套叠等原因引起。肋间动脉、腰动脉损伤可引起脊髓缺血，表现为截瘫、轻瘫或部分神经功能障碍;腹腔干、肠系膜上动脉的损伤，严重者可出现致命的肠坏死;肾动脉损伤可表现为肾梗死和难以控制的高血压;下肢血管损伤可表现为无脉和缺血性坏死;夹层也可以压迫左锁骨下动脉造成左上肢动脉搏动消失等。

[诊断]

通过病史、症状及相关辅助检查确定诊断。

确定性诊断完整内容应包括: (1)有无夹层;(2)夹层分型，分期，分级;(3)鉴别真假腔;(4)内膜破口位置和数量;(5)有无主动脉分支血管受累;(6)有无主动脉瓣反流及心肌缺血;(7)有无外渗(主动脉周围血肿或心包、纵膈、胸膜腔积液)。

影像学检查：90%的A型AD患者胸部X摄片可见异常，常表现为纵膈增宽，可以出现胸膜渗出(左侧胸膜渗出多见)等。

特异性诊断方法有胸部增强CT扫描、磁共振成像(MRA)、经食道心脏超声(TEE)、和主动脉血管造影等。他们均有较高的敏感性、特异性和检出准确率。近年来，血管内超声开始应用于AD的诊断中。

实验室检查：AD发展过程中由于主动脉中膜层平滑肌广泛损害，使平滑肌细胞结构蛋白包括肌凝蛋白重链在血液中的浓度升高。Suzuki等研究发现，95%的AD患者起病后3小时左右肌凝蛋白重链浓度开始升高，6小时左右达到最高浓度，以后随时间延长而降低。该指标起病6小时内灵敏度为91%，特异性为98%。当浓度>10ug/L，其特异性可达100%，与心肌、骨骼肌之间的交叉反应率<0。05%，且由于其浓度在近段AD患者中较高而有助于分型。因此，检测血液中肌凝蛋白重链浓度成为一种快速、无创、经济、具有高灵敏性和特异性的新的诊断方法。

[治疗]

主要有内科药物保守治疗、外科手术治疗和血管腔内介入治疗(腔内隔绝术)三种。

1。内科治疗：

目的是减少左室收缩力，阻止夹层的进展和主动脉破裂、主动脉瓣反流以及不可逆的终末器官损害的发生。控制血压是最重要的第一步。主要措施包括降血压药物(硝酸酯类为首选)、负性肌力药物以及镇静镇痛类药物，使动脉收缩压维持在90～100mm Hg甚至在能保证大脑、心脏和肾脏需要的最低水平。目前认为，对于AD患者，抗高血压治疗不仅在手术期间而且应该长期使用。

2。手术治疗：

药物保守治疗A型AD的患者死亡率为57%，发病后第1小时是患者的死亡高危期。因此，无论是急性还是慢性的A型AD都建议采用紧急外科手术修复或置换升主动脉，除非患者已出现了终末器官不可逆的损害或有手术绝对禁忌证。外科手术指征为: ( 1)主动脉直径>5cm的年轻患者; ( 2)急性近端型AD;(3)慢性近端型AD并重度主动脉瓣反流，局部主动脉瘤形成并进展，夹层血肿扩展延伸者; (4)急性远段型AD并病情进展或重要脏器受累;( 5)慢性远段型AD出现血肿进展、动脉瘤形成、主动脉瓣反流、夹层动脉渗血、有破裂出血可能、持续性疼痛和不能控制的高血压、器官或肢体末梢供血障碍等;(6)Marfan’s综合征的任何类型AD患者。由于术后需要抗凝治疗，因此出血性脑卒中是手术治疗后最常见的并发症。

3。血管腔内介入治疗

1994年，血管腔内支架植入术即腔内隔绝术开始应用于AD的治疗中，通过覆膜支架的弹性张力将人工血管无缝合固定于病变动脉两端的正常动脉壁，封闭夹层裂口，使高速高压的动脉血流与扩张薄弱的动脉壁隔绝，从而恢复真腔供血，改善内脏器官、四肢末梢缺血，并达到预防动脉瘤破裂的目的。较开胸手术而言，其具有创伤小、安全有效、术后恢复快的优点。其主要适应证为慢性B型AD，内膜撕裂口位于左锁骨下动脉远段1.5cm以上者。目前已有大量成功的报道，证实其近中期效果良好，该技术近年来呈现广泛应用的趋势。

[预后]经过治疗得到有效控制的AD患者5年生存率大约为75%～82%，导致后期死亡的主要原因是后续治疗的不严格、继发主动脉或心血管疾病。因此，长期药物控制血压治疗和降低心室收缩力对减少AD的晚期并发症十分必要。

主动脉夹层综合征是什么相关阅读

什么是主动脉夹层

什么是主动脉夹层：
　　主动脉夹层它是主动脉腔内的血流，突破主动脉的内膜进入主动脉中层，进而导致主动脉夹层和血肿的这种向下的延展，主动脉夹层它是一种非常危险的疾病，正常的主动脉它是包括三层结构的：内膜、中膜和外膜。
　　因为大多数70%的患者是因为高血压所导致的，因为长期的这种高血压会导致腔内的血流突破内膜进入中膜，这样进而引起主动脉壁整个的完整性遭到破坏。
　　所以可以想象当血流进到内膜和中膜之间，不断的向下延展，进而最重的结果会导致主动脉的破裂，导致患者的猝死，所以这种疾病发生的时候一般都是突发的，患者会有剧烈的胸痛，所以要引起高度的重视；另外也有一种比较常见的原因，就是动脉硬化所导致的动脉硬化现在随着生活方式的改变和饮食结构的改变，它逐渐进入生活当中，越来越多的人会发现动脉粥样硬化，当它累及主动脉壁的时候也会突破内膜，导致腔内的血流进入中层而进而引起主动脉夹层的发生。

主动脉夹层算是严重的吗

主动脉夹层算是严重的吗：
　　主动脉夹层是一种非常风险性的疾病，过去也常说它是一种灾难性的疾病。因为主动脉夹层 正常腔内的血流，导致血流突破内膜进入中膜之间，逐渐的夹层和血肿向下进展，导致主动脉壁的结构发生异常，进而可能最重的结果会导致主动脉的破裂，它是有猝死的风险。因为目前尤其天气寒冷的原因，北方人因为一些饮食结构的改变，高脂饮食，这种肉类进食的比较多，也会导致一些高血压的发生、肥胖的发生，甚至动脉硬化的产生。
　　当这些因素综合在一起，甚至有一些吸烟和饮酒这类因素综合在一起的时候，导致主动脉夹层发生的时候，这个病是非常凶险的，患者会突然出现这种突发的剧烈胸痛。当夹层突破的中膜之间，如果病情进行病变限制到一定程度的时候，这个时候仅仅是因为症状就医，它会通过进一步的CTA检查来明确整个主动脉病变的严重程度，其实它可以会累及很多的器官，出现出血和缺血的相应的改变。所以一旦出现胸腔积血、心包积血都会危及生命，甚至当出现一些脏器缺血的表现的时候，更会危及生命，所以主动脉夹层要引起大家非常高度的重视。

主动脉夹层形成原因

主动脉夹层形成原因：
　　主动脉夹层形成原因，主要和本身的血管发育，外界因素都有一定关系。
　　相关原因一，一般情况下是动脉硬化、高血压。
　　原因二，感染，外伤导致的外伤性夹层，怀孕，妊高症，这些因素也可以导致主动脉夹层。
　　原因三，遗传因素，医源性因素，外伤等，都可以导致主动脉夹层的发生。基本来讲，80-90%以上是由于高血压没有早期控制，导致动脉中层破裂以后，出现主动脉夹层，这是目前比较常见的原因。一般多见于中老年的病人。
　　但是从现在来讲，我国的年轻人对主动脉夹层没有提高警惕，所以主动脉夹层的发病年龄在我国偏年轻，基本上没有年龄的界限，二十几岁也可能出现主动脉夹层。所以对于高血压远期的预防和控制，而且经常要给予体检，发现高血压给积极给予干预治疗，这是非常重要的。现在交通特别发达，外伤性夹层也是比较多见的。所以无论是开车还是骑摩托车，如果出现外伤或复合伤，应该对主动脉壁做常规的检查，避免漏掉主动脉外伤性夹层。随着科技的发展，对夹层的诊断现在也很明确，无论是下级医院，或者是其他的一些医生也都有很明确的认识，诊断以后要及时送往可以治疗这个病的医院，所以都可以得到一个比较明确的治疗。

主动脉夹层B型算是严重吗

主动脉夹层B型算是严重吗：
　　主动脉夹层按照Stanford分型分成A型和B型。
　　A型主要是破口位于升主动脉或者主脉弓；如果破口位于锁骨下动脉以远的胸降主动脉，一般叫B型。B型夹层可以逆撕变成A型夹层。B型夹层目前的治疗方法和A型夹层有所区别。因为B型夹层现在可以采取微创治疗，不用开刀手术治疗，效果和开刀的效果没有太明显的区别，这样损伤小，病人恢复也比较快。所以现在治疗一般大多采用微创，属于腔内覆膜支架治疗，这是目前近10年左右发展起来的新的治疗办法。B型夹层基本上能得到控制。所以治疗B型夹层，一个是介入治疗，还有一些可能需要保守治疗，还有开刀治疗；根据病变累及的程度不一样，适宜地选择不同的治疗方法。总之B型夹层也是非常严重的一种疾病，应该得到及时的控制。

主动脉夹层治疗方法

主动脉夹层治疗方法：
　　主动脉夹层的治疗方法，现在首先是内科保守治疗，要控制血压、控制心率，对症止痛，这个是内科保守治疗。
　　如果在条件允许情况下，可采用这种内科保守治疗。如果当地可以做进一步的治疗的话，一般治疗方法在亚急性期进行治疗。B型夹层它分为急性期、亚急性期和慢性期。亚急性期就是心肌血管水肿已经逐渐逐渐消失，治疗效果、远期效果会明显，比急性期治疗效果要优。
　　这样如果急性期治疗，除非急性期治疗可以涉及到脏器损伤，甚至有出血，或者是有一些闭塞的症状，危及生命了，不治也不行这种情况下，需要急性期治疗，一般情况都是采用亚急性的治疗。亚急性治疗现在目前国内外首选的是腔内覆膜治疗，腔内覆膜治疗损伤小，远期效果也非常好。所以随着现在科技的发展，采用这种办法的治疗比较多。