血管免疫母细胞淋巴瘤死亡率

严格讲，血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1％-2％,系PTCL的一种亚型。好发中老年人，中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案，预后较差，5年总生存率徘徊在30-40％之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中，有亮点，也有值得反思之处。

CHOP或CHOP样化疗方案，一直是初治患者的基本选择，但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示，33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗，CRR60％，随访中位时间46个月，复发率(RR)高达56％，mOS36个月，5年总生存率36％。2008年GCO公布的一项大样本临床研究，其5年总生存率为32％。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现，一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者，可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗，仍可提高存活率。尽管如此，以上传统治疗并未明显提高患者长期存活，且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案，一直处于漫长的无法突破的平台期。

早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道，之前使用CHOP方案治疗复发的患者，在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告，提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现，AITL伴有肿瘤血管显著增生，血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高，Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达，研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。

NGS的兴起，越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现，今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。

而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案：泼尼松，沙利度胺，环磷酰胺)，其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞，与周围的B细胞，DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后，证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞，提高T细胞活性等二条信号通路，这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用，与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。

国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究，但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现，多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。

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淋巴瘤怎么治疗

淋巴瘤怎么治疗：
　　淋巴瘤如何治疗呢？淋巴瘤它具有高度的异质性，治疗的效果差别很大。不同的病理类型和分期淋巴瘤，无论从治疗的强度还有预后都存在很大的差别。淋巴瘤的治疗它主要有几种？一般的来说，患者往往要根据具体的情况来分析。放射治疗，某些类型的淋巴瘤早期是可以单纯放疗的，放疗可以用于化疗以后的巩固治疗和移植时的辅助治疗。
　　化疗药物治疗淋巴瘤往往是采用联合的化疗方法，可以结合靶向药物治疗和生物制剂。近年来淋巴瘤的化疗方案得到了很大的改进，很多类型的淋巴瘤的生存期都得到了很大的提高。骨髓移植目前也在流行，一般来说60岁以下的患者如果是能够耐受大剂量化疗的中高危的患者，那么就可以考虑进行自体造血干细胞的移植。从现在的临床观察来看，还是有一定疗效的。手术治疗仅限于活组织检查或者是并发症的处理，中药治疗目前也被越来越重视了，特别是化疗和放疗之后，种药治疗就更显出了它的疗效。
　　中药它可以一方面提高机体的免疫力，另一方面它可以结合化疗，结合放疗，减少化疗的副作用，可以提高化疗的疗效，同时应用中药还可以延长患者的生存期，所以我们建议患者中西医结合治疗是最佳的方案。

淋巴瘤怎么预防

淋巴瘤怎么预防：
　　淋巴瘤如何预防呢？这是我们大家特别是患淋巴瘤的家属们都非常关切的问题。
　　在日常生活中，我们一定要远离淋巴瘤，怎么样远离呢？那就要有一个良好的生活习惯。比如说要戒烟、戒酒，因为烟和酒如果长期服用的话，就会使身体成为酸性体质，而酸性体制就是很容易患病的；
　　第二，在生活中还有很多的食物因为各种原因被污染，在不知情的情况下，很多人就常常接触过期、变质和污染的食物，在这样的情况下有可能会加剧病情有可能成为患病的原因；所以对于污染的水、放置时间比较长的肉类变质了，我们都要把它扔掉，就不要再吃了。在饮食当中还要注意避免过辣、过咸、过凉、过热这样的食物，这些食物对身体的刺激都是不益的。而我们日常生活中要注意营养，经常吃一些绿色的蔬菜，蔬菜水果含有营养的食物，注意饮食要均衡，保持一个合理的饮食方案可以预防疾病，也可以利于疾病的康复。
　　第三，我们知道淋巴瘤是一个很容易受到外界多方面影响的一种疾病，我们在日常生活中要保持一个积极向上的乐观心态早睡早起减少压力避免身心的过度疲劳。
　　第四，我们的身体免疫力也是与淋巴瘤息息相关的，当我们免疫力下降的时候可能会诱发淋巴瘤。那么我们注意休息、锻炼、注意饮食的均衡免疫力增强了，才能达到预防淋巴瘤的效果。要注意锻炼身体、保持充足的睡眠，生活规律不熬夜也是我们健康身体的一个重要条件同时还要注意避免辐射如装修污染含有的甲醛、苯等，避免这样物质的接触。我们要注意定期检查，通过定期体检可以及时了解自己身体的情况，及时的治疗和预防，可以达到预防淋巴瘤发生的效果。

淋巴瘤怎么检查

淋巴瘤怎么检查：
　　淋巴瘤应该如何进行检查呢？
　　第一、我们是做血常规和血涂片的检查，如果要是合并有慢性的贫血或者是有白细胞的增高、血小板的增高，那么这些通过血常规和血图片的检查都是可以发现的；
　　第二、就是做骨髓片的涂片和活检这个是金指标，也是非常重要的特别是当淋巴瘤侵犯到骨髓的时候，骨髓的涂片就可以看到淋巴瘤细胞，所以呢做骨髓的涂片和活检是非常重要的；
　　第三、就要查血生化，那么一般来说血生化的异常也和这个肿瘤和淋巴瘤是有一定关系的；
　　第四、要做脑脊液的检查，对于中高度侵袭型的这种淋巴瘤那么往往呢会出现中枢神经系统的受累就会出现中枢神经系统的症状，比如说会出现头痛、头晕等等，那么这个时候呢做脑脊液的检查就有必要了；
　　第五、要做组织病理学的检查，这个组织病理学的检查往往呢是对于多种炎症细胞或者是变异性的细胞等等可以进行诊断和鉴别诊断。

淋巴瘤可以治愈吗

淋巴瘤可以治愈吗：
　　淋巴瘤能治愈吗。很多病人特别是得了淋巴瘤的病人都非常关切这个问题，那么淋巴瘤它有一个叫做霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。一般来说霍奇金淋巴瘤的预后和组织的类型、临床分期密切相关。
　　淋巴细胞为主型，一般来说预后就会比较好，五年以上的生存率可以达到百分之九十四；那么如果淋巴细胞恶性度比较高的话，那么五年的生存力那么就仅含仅占百分之二十七左右；
　　霍奇金淋巴瘤的分期，一期的话五年生存率可以达到百分之九十二；二期的话临床生存率，能达到百分之八十六；三期呢，他生存期呢一般来说可以达到百分之六十九；四期淋巴瘤，生存率呢也就达到百分之三十一。所以呢我们就看到这个临床的分期也就是说霍奇金淋巴瘤的分期随着分期越高他的五年生存率就逐渐地下降。
　　非霍奇金淋巴瘤的预后他的病理类型和分期也是很重要的，一般来说弥漫性淋巴瘤细胞分化好的六年以上生存率，可以达到百分之六十一；弥漫性淋巴瘤如果分化差的话，六年以上生存率只能达到百分之四十二；淋巴母细胞型的淋巴瘤四年的生存率仅达到百分之三十；一般来说有没有全身症状对于预后的影响也是有一定的，如果要是淋巴瘤无论是非霍奇金淋巴瘤还是霍奇金淋巴瘤，在化疗的同时结合上中药治疗的话，生存期我们根据临床观察研究都是会延长的。

淋巴瘤是不是癌症

淋巴瘤是不是癌症：
　　淋巴瘤是癌症吗。我们知道淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现是无痛性的淋巴结肿大、肝脾肿大、全身各个器官都受到影响，并且会伴有发热、盗汗、消瘦、等全身症状。那么淋巴瘤根据瘤细胞可以分为非霍奇淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤两类。
　　从病理学的特征来看霍奇金淋巴瘤它是癌组织内含有淋巴细胞等各种细胞。这种淋巴细胞它的分型主要可以分为结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞减消型等。非霍奇金淋巴瘤的发病率远远高于霍奇金淋巴瘤的发病率。
　　我们日常生活中又要注意了，根据不同的淋巴细胞的起源，非霍奇金淋巴瘤又分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。淋巴瘤实际上它是一种血液系统的恶性肿瘤性的疾病，在临床上在治疗首选的是化疗，化疗目前来看是淋巴瘤治疗非常有效的方案。在化疗的同时要注意结合中药治疗，中药可以减轻化疗的不良反应，提高化疗的疗效。