多发性骨髓瘤骨病及其治疗对策

2020-07-14

多发性骨髓瘤(MM)是以骨髓微环境中浆细胞恶性增殖为特征的B细胞恶性肿瘤,伴有骨基质和骨小梁大量破坏,形成溶骨性骨质破坏——即骨髓瘤骨病,引起骨痛、病理性骨折、截瘫和高钙血症,偶尔引起神经压迫综合症,严重影响患者的生存质量。

一.发生率:

MM发生率在美国为3-4/10万人,每年有13,500名新发病人,黑人>白人,男:女=3:2,过去30年以400%的发生率增加,其中10%,并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞;

2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰,又称M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgD>2.0g/L,IgE>2.0g/L,IgM>15g/L,或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白)>1.0g/24h;

3.无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。

对于有条件的医院应进一步作下列检查:

(1)免疫分型:用患者骨髓进行检查,CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。

(2)细胞遗传学检查:多表现为14q+、del(14)、t(11;14);

(3)β2微球蛋白:血或尿中均可升高,为预后不良的因素。特别是血的含量,不受肾功能的影响。

鉴别诊断:

1.扭伤:多有外伤史,软组织有压痛,X线检查无异常。

2.骨质疏松、骨折:有相应的X线表现,但对于中老年患者严重骨质疏松或反复发生骨折的,应警惕骨髓瘤骨病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白电泳等以早期明确诊断。

3骨结核:部分患者可因低热、骨痛误诊为骨结核、骨肿瘤等,手术后骨活检证实为骨髓瘤骨病。

4骨转移癌等疾病:多伴成骨形成,溶骨性缺损周围有骨密度增加,且血清碱性磷酸酶明显升高。

五.骨髓瘤骨病的检查手段:

1 X线检查:在本病诊断中具有重要意义。阳性病变部位主要在颅骨、骨盆、肋骨、脊椎骨,也可见于四肢骨。典型表现为以下三种:①穿凿样溶骨性病变,为多发性类圆形透亮区,为本病的特殊X线表现。以颅骨、骨盆最易发现。②弥漫性骨质疏松。③病理性骨折,最常见于下胸椎及上腰椎,也见于肋骨等处。

2 MRI:可先于X线几月发现骨骼病变。对X线疑似病例可行核磁共振检查以明确溶骨性病变的部位。

3 PET:有利于判断病灶的范围及是否活动。

六.骨髓瘤骨病的治疗对策:

1 无脊柱溶骨性病变者可适当活动,防止骨质脱钙;有脊柱病变者应限制活动量,以免发生压缩性骨折。避免危险的生活方式,如攀登、在冰上或浴室滑倒。

2 化疗或干细胞移植

3.纠正骨痛和高钙——双磷酸盐的应用:

治疗骨髓瘤骨病最好的途径是治疗MM并控制高钙。双磷酸盐可起到这双重作用。打破MMC与OC的恶性循环。

双磷酸盐为内源性焦磷酸盐的类似物,以一碳原子取代了焦磷酸盐中心的氧原子。这种结构可抵御水解,且其中含羟基的链与钙和骨盐有高亲和力。故双磷酸盐对骨有亲和力,应用于体内后,首先进入骨吸收部位,一旦沉积于骨表面,即被OC吸收。

双磷酸盐的作用:

(1) A. 与骨结合,直接抑制骨吸收;B. 改变骨基质的活性,影响其对OC的激活;C. 抑制破骨细胞活性,使其波状缘消失,抑制机动蛋白合成,抑制溶酶体酶等酶的活性,干扰OC对骨的吸附和重吸收;D. 抑制 MMP-1的分泌及骨基质的降解;E.缓解MM相关的疼痛,提高生活质量。

(2)抗MM作用:A. 减少IL-6、TNF的含量;B. 促进MMC 凋亡;C. 直接抑制MMC的生长;D. 通过T细胞激活抗MM的免疫反应;E. 抗血管新生作用;F. 动物模型中已显示出抗MM效应。

双磷酸盐的用法:

帕米磷酸盐(pamidronate)90 mg/次静脉点滴至少6小时,一月一次。肾功能不全者适当减量。或脞来磷酸(zoledronate)4mg/次静脉点滴至少15分钟, 脞来磷酸的功效为帕米磷酸盐的100倍。

最好在化疗间歇应用。注意补钙和维生素特别是VitD3。饮用橘汁或咖啡可降低疗效。

疗程:无确切疗程。应持续应用,除非患者不能耐受。

双磷酸盐可明显缓解患者的骨痛,减少骨折的发生,但对患者的长期生存无延长。

孤立浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤或惰性骨髓瘤不推荐使用双磷酸盐。

4 止痛:痛剧时可给予吗啡类药物。

5 骨折整形:如给予脊椎成型术,防止形成截瘫。

6 局部放疗:主要用于孤立浆细胞瘤或髓外浆细胞瘤。

7 治疗MM骨病的新药:

抗RANKL疗法:如AMGN0007(RANK-FC融合蛋白)、OPG类似物、抗MMP疗法和抗IL-6抗体等均已投入临床实验。将为骨髓瘤骨病患者带来新的福音。



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多发性骨髓瘤的早期症状有什么

多发性骨髓瘤的早期症状:
  近年来多发性骨髓瘤发病率越来越高,临床上这种病人也越来越多。
  导致病人的增多的原因主要有包括环境的因素、医疗诊断水平的增强和老百姓的体检意识增强以及体检的频度的提高,多发性骨髓也因此能够被尽早的发现和治疗。
  多发性骨髓瘤的早期表现千差万别,包括乏力、困倦、肾脏表现、骨关节疼痛等症状,因此,在常规体检中发现肝功能、肾功能以及大家关注度更高白球比、白蛋白和球蛋白的比值相关指标出现的异常数值,就要想到有没有球蛋白的问题。这个指标可以通过经常做体检得到一些详细的分析和体检结果。
  这些分析和结果对早期骨髓瘤的发现和后续治疗都具有重要意义。

多发性骨髓瘤患者能活多久

多发性骨髓瘤能活多久:
  多发性骨髓瘤是近年来增长很快的一种血液恶性肿瘤,近几年有很多新型的药物让骨髓瘤的预后有明显的改观,新型药物组合治疗后,骨髓瘤病人的存活率远远超过了传统药物、普通化疗时期,使骨髓瘤病人的生活质量和长期生活的机会大大的升高。随着新药物的不断的进入国内和上市以及纳入医保范围、医疗科学技术的高速发展,相信在未来,经过长期的用药 ,规律的诊治,能使病人达到生活质量不受影响的程度。
  所以我们应该逐渐把骨髓瘤作为一个慢性病去对待,不把它当作一个肿瘤,让他们用一些口服药,就能达到一个长期生存生活质量不受影响的程度。对骨髓瘤病人远期及以后,我们是充满希望的。

骨髓瘤病因

骨髓瘤病因:
  我们说所有的血液病它的病因并不是很明确。比如说骨髓瘤,它可能是由于有遗传的因素,但它不是遗传性疾病,它可能某一些家族有遗传倾向,更容易出现这样的疾病。
  还有像我们的环境因素、工作环境或者是生活的环境,可能有一些辐射、物理辐射,我们常指的是像X线、伽马射线,甚至是核辐射、核泄漏最可怕会造成你骨髓造血功能的异常,基因的突变,出现恶性的肿瘤。
  那么还有一些生物因素,比如说长期反复的一些感染会损伤我们的骨髓,造成基因的突变。那么还有年龄,一些老年人随着年龄的增长,那么他更容易出现基因和染色体的异常,从而会出现恶性血液病,或者是其他的一些实体瘤。往往会跟这些原因有关系。

多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤治疗

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