多发性骨髓瘤的诊断
多发性骨髓瘤(MM)的诊断需结合患者临床表现、骨髓涂片、血清M蛋白、骨骼的X线(或CT或MRI)检查确定诊断,依照增多的异常免疫球蛋白类型将MM分为不同类型。
一、多发性骨髓瘤的临床、实验室特征
临床/实验室特征
贫血
骨损伤 (溶骨性病变、病理性骨折或严重骨质疏松)
肾功能衰竭 (血肌酐)
高钙血症
血清蛋白电泳中见单克隆蛋白
血清免疫固定电泳中见单克隆蛋白
血清或尿免疫固定电泳中见单克隆蛋白
血清游离轻链分析
蛋白的类型
仅有轻链
克隆性骨髓浆细胞增加≥
1、多发性骨髓瘤的分型:
可分为以下八型:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。
(一)IgG型:重链为γ链,轻链为κ链或λ链,为最常见的亚型,约占MM 的50%左右,具有MM的典型临床表现。
(二)IgA型:重链为α链,轻链为κ链或λ链,约占15~20%,骨髓瘤细胞呈火焰状,IgA易聚集成多聚体而引起高粘滞血症,易有高钙血症和高胆固醇血症,
血清蛋白电泳M成分常处于α2区而非γ区。
(三)轻链型:单克隆κ链或λ链,重链缺如,约占15~20%,血清蛋白电泳不出现M成分,免疫电泳和轻链定量:血和尿中大量单克隆轻链(尿本-周蛋白阳性),瘤细胞常分化较差,增殖迅速,骨骼破坏多见,肾功能损害较重。
(四)IgD型 :重链为δ链,轻链为κ链或λ链。国外:1~2% 国内:8~10%。发病年龄相对较年轻,髓外浸润多见,骨质硬化病变相对多见。
五)IgM型:重链为μ链,轻链为κ链或λ链,少见,仅占1%左右,分子量较大(分子量950,000)且易形成五聚体使血液粘滞性增高,故易发生高粘滞综合症是其特点。
(六)IgE型 :重链为ε链,轻链为κ链或λ链,罕见。血清中单克隆IgE可高达45~60g/L,轻链多为λ链,溶骨性病变少见,外周血中浆细胞增多,可呈现浆细胞白血病征象。
(七)双克隆或多克隆型:少见,仅占1%以下,常为单克隆IgM+单克隆IgG/单克隆IgM+单克隆IgA,轻链多属于同一类型,偶为两种双克隆轻链型虽有病例报告,但属罕见,多克隆(三克隆或四克隆)型罕见。
(八)不分泌型:约占1%,患者有MM的典型临床表现,血清中无M成分, 尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性),免疫荧光法进一步分为不合成型和不分泌型
二、多发性骨髓瘤的诊断
(一)慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议:
慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议(1972)
若血或尿中有M蛋白,则需符合下列一或多个条件:
骨髓异常浆细胞>5%(非反应性浆细胞)
组织活检证实有异常浆细胞
外周血异常浆细胞>500个
无其它原因可解释的溶骨性骨损害
若血或尿中无M蛋白,则必须有溶骨性骨损害或明确肿瘤的放射学证据,且需符合下列一或多个条件:
骨髓异常浆细胞>20%(非反应性浆细胞,来自两个骨髓穿刺部位)
组织活检证实有异常浆细胞
(二)Kyle 等关于MM的诊断标准
表3 Kyle 等关于MM的诊断标准
主要标准
1.浆细胞瘤由组织活检证实
2.骨髓中浆细胞>30%
3.单克隆免疫球蛋白IgG>35g/L或IgA>20g/L或尿中轻链≥1g/24h(除外淀粉样变性
次要标准
1. 骨髓中浆细胞占10~30%
2. 单克隆免疫球蛋白水平低于上述水平
3. 有溶骨性病变
正常免疫球蛋白IgM176.8μ
贫血
血红蛋白30%,常伴有形态改变。
②单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时,并排除淀粉样变。
次要标准:
①骨髓检查:浆细胞10%~30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。
③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。
④正常免疫球蛋白量降低:
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为什么多发性骨髓瘤患者容易骨折
骨髓瘤的病人80%到90%都会发生病理性骨折。骨折后对病人造成的影响很大。骨骼新陈代谢有两方面,成骨过程和破骨过程。多发性骨髓瘤细胞在骨髓腔中大量增生的同时,会激活破骨细胞,导致骨质疏松,导致溶骨性骨质破坏,骨质变得软而脆,容易发生骨折。
多发性骨髓瘤患者便秘如何解决
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,以老年人发病居多。抗肿瘤药硼替佐米、雷那度胺、沙利度胺都跟便秘有关。硼替佐米用完后,有些患者会出现胃肠道的神经炎,出现肠麻痹从而引起便秘。可以吃些排便药解决,起到解除便秘的作用。
血小板减少患者怎样预防出血
多发性骨髓瘤病人的骨髓里浆细胞很高,此时它产生血小板的前期细胞就会较少,通过治疗浆细胞下降,血小板造血也随之恢复。化疗也会造成血小板减少,一般两三天即可恢复。如血小板急剧下降会发生脑出血危及生命。此时需要监测血小板,防止脑出血发生。
多发性骨髓瘤患者应该选择什么时机进行手术
骨髓瘤是造血来源恶性肿瘤,属于浆细胞克隆性病变,可导致溶骨破坏、肾损害、高钙血症和贫血等终末器官损害。首先诊断病人患的什么病,确诊是多发性骨髓瘤并且脊柱发生骨折,这时要先进行手术治疗。基本在化疗两个疗程病情得到一定控制后再去做手术。
多发性骨髓瘤患者出现哪些症状应及时复诊
一:病人出现刚开始得病的某些症状。二:突然出现全身长包,伴随骨头疼。三:骨折。四:免疫力下降。总是发生感染也预示病情复发。出现这些情况都需要注意,应及时去医院就诊治疗。千万不要把疾病一拖再拖从而影响到自己的健康。
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