什么是家族性胰腺癌

2020-07-14

什么是家族性胰腺癌?家族性胰腺癌(FPC)是已经确定的遗传肿瘤综合征,约占所有胰腺癌的3%左右,由于其发生存在垂直关系,一般认为是常染色显性遗传。对于家族性胰腺癌的临床诊断标准一直存在争议,大多数专家将其定义为在一个家族不存在其他恶性遗传性肿瘤的情况下,出现2个或者2个以上的家族成员发生有病理依据的胰腺癌。

家族性胰腺癌最早在1973年由MacDermott等首次报道胰腺癌的家族聚集性,1991年Ghadirian等与国际癌症研究机构合作研究发现7.8%的胰腺癌患者具有家族史,是对照组的13倍。胰腺癌家族史阳性,同吸烟一样,是胰腺癌发病的高危因素之一。

在胰腺癌家系中,随着一级亲属中胰腺癌患者个数的增加而明显增加,例如,1个一级亲属患胰腺癌,其发病风险是一般人群的4.6倍,2个一级亲属患胰腺癌,其发病风险将达到一般人群的6.4倍,而如果有3个或者以上的一级亲属患胰腺癌,其发病风险将达到32倍。

另外,一级亲属中有胰腺癌家族史阳性的患者,其它部位的恶性肿瘤(如卵巢癌,乳腺癌、淋巴瘤和结肠癌等)的发病风险也将增加。而且家族性胰腺癌还存在早现遗传现象,即在越是年轻的一代,其发病年龄越早,症状越重,预后越差。

家族性胰腺癌的家族成员是胰腺癌的高位人群,家系成员在有亲属确诊为胰腺癌后,一定不要过于紧张,过度和过于频繁的检查,做好定期的随访监测即可。对于家族中有2个或者2个以上胰腺癌患者的家系,可以到肿瘤医院胰腺外科这边登记报道,专家们将根据实际情况,制定一个合理的筛查措施和时间。

一般来说,筛查的开始年龄在50岁左右,但是对于有家族成员患胰腺癌发病年龄小于50岁的,应低于最年轻的胰腺癌发病年龄10岁(例如最年轻患者为45岁,家系其它成员应该在35左右开始筛查)。筛查的方法包括超声胃镜(EUS)、薄层螺旋CT,MRI,MRCP,经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)和肿瘤标志物CA199等。

国外研究发现,6.8%的家系胰腺癌患者亲属在进行定期的EUS筛查时检测出胰腺癌,同时还发现一部分IPMN(导管内乳头状粘液性肿瘤,癌前病变)和PanIN患者(胰腺上皮内瘤变,癌前病变)。因此,通过定期的体检监测胰腺癌高位人群,可以更早的发现胰腺癌或者癌前病变,采取恰当的干预措施,可以达到最佳。



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胰腺癌的治疗方法

胰腺癌的治疗方法:
  患者如果确诊为胰腺癌,从治疗的角度首选手术。胰腺癌发生的部位不同,手术的方式不同。如果在胰头部,多数进行胰十二指肠切除。如果是胰颈部,瘤体较小,恶性程度不高,可以中断。如果在胰体部,一般胰体和脾脏一起切除。有些病人病情较晚,例如侵犯周边脏器,或有远处转移,侵犯肠系膜上动脉。对于这样的病人可进行根治性手术,已经没有机会做姑息性的手术。例如消化道改道,解除梗阻。
  胆肠内或胃肠引流,这样的手术称为姑息性手术,缓解病人相对症状。如果患者没有机会或者身体条件不容许,可选择化疗、放疗等。

胰腺癌原因

胰腺癌原因:胰腺癌的发病机制尚不完全清楚,但也与多种因素有关。比如既往有慢性胰腺炎、糖尿病的患者发生胰腺癌的几率较高;大量饮酒、吸烟;长期高胆固醇的饮食;原癌基因或者抑癌基因的突变;患者自身的免疫缺陷或者大量免疫抑制剂的使用等,都与胰腺癌的发生有关。另外一种主要的原因,就是患者因为一些特殊的疾病,需要长期的服用免疫抑制药物,这些药物削弱了患者自身的抵抗力,最终都会导致胰腺癌的发生,所以总体来讲,胰腺癌它的发病原因是多方面的,患者要注意平时的饮食习惯。

胰腺癌的症状

胰腺癌的症状:大多数早期胰腺癌患者无明显典型症状,比如:上腹部时有时无的隐痛,且疼痛位置不固定等。在后期患者可能会出现继发症状:肿瘤压迫胆管引起胆道梗阻,出现明显的黄疸、瘙痒;肿瘤阻塞胰管出现消化不良、腹胀,尤其进食油腻食物后更为明显。胰腺癌疾病患者可能会出现一些消化不良的表现,吃了东西以后容易腹胀,特别是吃了油腻的食物容易出现消化不良和出现厌食的表现,有的患者也会出现明显的体重下降,患者会感觉自己越来越消瘦,有的患者会感觉上腹部或者后背部的顽固性的疼痛。

早期胰腺癌怎么治疗最好

胰腺癌一旦在临床发现了以后,很少是早期的,绝大部分都是中晚期。因为胰腺癌里面最多就叫胰腺导管癌,胰腺导管癌一旦发现的时候,大部分都是中晚期了,除非在做其它手术中意外地发现胰腺癌。比如在切了胰腺癌做病理的时候,发现一些黏膜里面有癌,但一般都没有任何症状表现。但凡患者有症状表现出来,基本都到了中晚期。所以胰腺癌早期这个名词是很敏感的,基本很少有。在临床里面,如果真的是意外发现了是早期胰腺癌,化疗是最好的一个手段,切除后进行化疗是最好。

胰腺神经内分泌癌是什么

胰腺是一个分泌器官,它分泌的液体非常非常的多,有外分泌器官、内分泌器官。外分泌器官得了肿瘤就叫胰腺癌;如果是内分泌器官得了肿瘤的话,统称为神经内分泌肿瘤。神经内分泌肿瘤分良性和恶性,如果病理分级比较低的话,叫神经内分泌瘤;如果恶性度非常高的话,叫神经内分泌癌。神经内分泌肿瘤多种多样。主要是根据肿瘤的发病来源来定的,比如说胰腺里头有胰岛细胞、胰高血糖素细胞、胃泌素细胞,这些细胞产生肿瘤以后管它叫相应的肿瘤。

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