小儿淋巴瘤早期症状

小儿淋巴瘤早期症状主要表现为淋巴结肿大、皮肤瘙痒、全身发热、腹部肿块和压迫症状。其中最典型的症状是淋巴结肿大，肿大的部位一般出现在颈部和腋下的；还可能会出现持续性高热情况。

淋巴是身上的一些细胞，具有一定的变异性，所以在日常生活中需要特别留意，以免出现淋巴变异的情况。一些新生儿很容易患上淋巴瘤，这是因为宝宝刚出生后，身体的免疫系统和各个器官还没有完全发育好，所以就会很容易患上疾病，那么小儿淋巴瘤早期症状具体有哪些呢？
　　1、淋巴结肿大
　　患上该疾病后最典型的早期症状表现为淋巴结肿大，形状类似于黄豆，没有疼痛感也不会瘙痒，大多是可以移动的，一般出现在颈部和腋下等部位。还有一些零八节可能会出现在腹主动脉、纵隔等部位，通常需要通过医学手段才能发现。
　　2、皮肤瘙痒
　　患病后可能出现皮肤瘙痒的症状，这是早期症状中比较特异的一种表现，属于无原发皮疹，但是却是瘙痒皮肤症中的一种。而且还是神经精神性皮肤病，如果是局灶性瘙痒，那么一般在病变部位淋巴瘤的地方发生；如果是全身瘙痒，那么一般是淋巴瘤的症状，主要是在腹部有病变的情况下会发生。
　　3、全身发热
　　患病后会出现全身发热的症状，但是热型一般不规则温度，主要维持在38~39摄氏度之间，部分患儿可能会出现持续高热的症状，也可能会间歇性的低热。少部分患儿会有周期热的症状，而且患病后体重会明显减轻，一般在患病6个月内，体重会下降原体重的10%。
　　4、腹部肿块
　　患上该疾病后主要症状表现为快速增大的腹部肿块，疼痛的性质和其他病变比较相似，例如急性肠梗阻或阑尾炎症状，建议尽早进行腹部探查。如果是肿瘤可以切取，少量进行活检，然后在B超的引导下，进行细针穿刺。
　　5、压迫症状
　　患病后会出现淋巴结，但是对于一些深部淋巴结，例如纵膈淋巴结，则会对周围的器官产生压迫感，从而出现一系列的压迫症状、例如压迫食道就会出现吞咽困难；压迫上腔静脉则会出现上腔静脉综合症；压迫气管则会出现呼吸困难和咳嗽的症状。

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血管免疫母细胞淋巴瘤死亡率

严格讲，血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1％-2％,系PTCL的一种亚型。好发中老年人，中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案，预后较差，5年总生存率徘徊在30-40％之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中，有亮点，也有值得反思之处。

CHOP或CHOP样化疗方案，一直是初治患者的基本选择，但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示，33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗，CRR60％，随访中位时间46个月，复发率(RR)高达56％，mOS36个月，5年总生存率36％。2008年GCO公布的一项大样本临床研究，其5年总生存率为32％。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现，一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者，可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗，仍可提高存活率。尽管如此，以上传统治疗并未明显提高患者长期存活，且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案，一直处于漫长的无法突破的平台期。

早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道，之前使用CHOP方案治疗复发的患者，在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告，提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现，AITL伴有肿瘤血管显著增生，血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高，Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达，研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。

NGS的兴起，越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现，今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。

而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案：泼尼松，沙利度胺，环磷酰胺)，其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞，与周围的B细胞，DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后，证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞，提高T细胞活性等二条信号通路，这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用，与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。

国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究，但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现，多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。

颈部淋巴瘤能治好吗

颈部淋巴瘤能治好吗?颈部淋巴瘤是临床中最为常见的疾病之一，而且颈部淋巴瘤是会转移的，所以一旦确诊此病后一定要尽早的接受最有效的治疗，因为此病如果得不到有效治疗的话，是会使治疗的难度加大，让患者难以很快得到恢复。

颈部淋巴瘤是很多见的，但也还是好治疗的，一旦颈部出现了淋巴瘤的话，患者的面部和颈部会出现肿胀的症状，而且患者会感觉到呼吸困难，另外还会感觉到胸口闷闷的甚至会胸痛，气喘吁吁上气不接下气等呼吸困难的症状。

颈部淋巴瘤是一种比较好治疗的疾病，且治疗方法也是非常多，但是需要尽早治疗，建议颈部淋巴瘤出现时，患者一定要及时去医院接受相关的检查，在确定病因后再选择最佳的治疗方案。目前临床上对于颈部淋巴瘤的治疗来讲，一般是选用西医治疗，在用西医治疗后，还可通过中药进行，但需要在中医的指导下来进行，另外服用中药需要对症，并且需要患者坚持用药。

对于颈部淋巴瘤的患者来讲，只要坚持治疗是可以控制病情发展逐渐恢复健康的，颈部淋巴瘤的治疗一般可以先用药物进行控制，药物的选择通常都是中药，因为中药药性很温和，而且存在的副作用是非常小的。另外患者在治疗时，切记不要吃过于辛辣刺激的食物，不抽烟不饮酒，同时也要保证自己的心态良好，不要有心理负担存在，因为淋巴瘤患者配合生活中的饮食也是至关重要的。

最后，因为颈部淋巴瘤的出现对人体的健康是有很大危害的，所以建议患者在患病时，一旦出现异常情况，就要重视起来，积极主动地接受相关的检查和治疗，另外患者还要多关注自己的病情。

淋巴系统介绍

淋巴管道、淋巴器官和散在的淋巴组织共同组成淋巴系统。

一、 淋巴管道

淋巴管道包括毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干和淋巴导管。

(一) 毛细淋巴管(lymphatic capillary)

毛细淋巴管是淋巴管道的起始部分，是最细小的淋巴管。它以膨大的盲端起始于组织间隙，彼此吻合成网。毛细淋巴管分布很广泛，除脑、脊髓、脾髓、上皮、角膜、晶状体、牙釉质和软骨等外，遍布于全身各处。

(二) 淋巴管(lymphatic vessel)

淋巴管由毛细淋巴管汇合而成，形态结构与小静脉相似，但其管径较细，管壁较薄，数量较多，彼此间的吻合更广泛，淋巴管有丰富的瓣膜，可防止淋巴逆流。由于瓣膜附近管腔略扩张呈窦状，使充盈的淋巴管外观呈串珠状。淋巴管在向心行程中，通常有一个或多个淋巴结与之通连。根据淋巴管的分布位置，可分浅淋巴管和深淋巴管两种。浅淋巴管位于皮下组织中，多与浅静脉伴行，收纳皮肤与皮下组织的淋巴。深淋巴管与深部血管伴行，收纳深筋膜深面结构的淋巴。浅、深淋巴管之间有交通吻合支相连。

(三) 淋巴干(lymphatic trunks)

全身各部的浅、深淋巴管经过一系列的淋巴结群后，其最后一群淋巴结的输出管汇合成较大的淋巴管，称为淋巴干。全身工共有9条淋巴干;头颈部的淋巴管汇合成左右颈干;上肢及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右锁骨下干;胸腔脏器及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右支气管纵隔干;腹腔不成对器官(消化器官和脾)的淋巴管汇合成一条肠干;下肢、盆腔、腹腔成对器官(如肾、肾上腺)、腹壁下部的淋巴管汇合成左右腰干。

(四) 淋巴导管(lymphatic ducts)

全身9条淋巴干分别汇成两条大的淋巴导管，即胸导管和右淋巴导管，分别注入左、右静脉角。胸导管是全身最大的淋巴管，又称左淋巴导管，收纳除头颈右半、右半胸部和右上肢以外的全身3/4部位的淋巴。胸导管长30~40cm，管径2~5mm，内有瓣膜，通常在第1腰椎前方由左、右腰干和肠干汇合而成，其起始部多呈梭形囊状膨大，称为乳糜池(cisterna chyli)。右淋巴导管为一短干，长约1~1.5cm，管径约2mm，由右颈干、右锁骨下干和右支气管纵隔干汇合而成，注入右静脉角。

淋巴瘤需提醒的几个要点

1 、淋巴瘤是恶性的吗?

人体任何部位都会发生肿瘤。肿瘤分为2大类：良性与恶性。从肿瘤名称上你就可以知道是良性还是恶性了，因为，良性肿瘤的名称最后都是个“瘤“字”，例如脂肪瘤、纤维瘤、骨瘤、平滑肌瘤等。恶性肿瘤的名称最后都是“癌”或“肉瘤”，例如胃癌、肺癌、肝癌，骨肉瘤、脂肪肉瘤等。从人体的淋巴细胞发生的肿瘤原来的名称是“淋巴肉瘤”或者叫“恶性淋巴瘤”，但是，由于几乎所有的淋巴肿瘤都是恶性，时间一长，人们就干脆就叫“淋巴瘤”了。因此，“淋巴瘤”听起来象良性肿瘤，其实是恶性的。

2、 淋巴瘤常见吗?

在我国的所有恶性肿瘤中，按照发病率的高低排序下来的前10位的结果(男性为例)是：肺癌、胃癌、肝癌、大肠癌、食管癌、膀胱癌、胰腺癌、白血病、淋巴瘤、脑瘤。由此可见，淋巴瘤占第九位，而且城市多于农村，发病年龄最小3个月，最大82岁，以20～40岁为多见，约占50%左右。

3、 淋巴瘤能治好吗?

对于淋巴瘤的治疗有些特别之处：一是不用手术(其它肿瘤常常主张手术切除的)，而是以化疗和放疗为主;二是不同的淋巴瘤种类治疗的效果差别很大(有的可以治愈，而有的无论怎么治疗都没有效果并几个月内死亡)。因此，对于淋巴瘤来说，治疗前确定好淋巴瘤的类型是十分重要的。

4、 淋巴瘤是诊断中误诊率最高的病之一

淋巴瘤的确诊目前最可靠的是病理组织学方法。在人体10余个系统中，淋巴系统的病理诊断被公认是难度最大的，也是日常病理诊断工作中失误最多的，以致于有时会让人产生畏惧心理，即使是一个不复杂的病例也觉得难以做出肯定的淋巴病理诊断报告。淋巴病理诊断之所以难度较大，是有其自身解剖、组织、生理、病理等一系列特点所决定的。因此，对于每一个淋巴瘤的病人来说，在决定治疗前千万要明确两点：第一，是不是淋巴瘤;第二，是哪一种类型的淋巴瘤。

淋巴瘤的治疗方法

恶性淋巴瘤(ML)系起源于淋巴系统的一组恶性疾患，是我国和全球的常见恶性肿瘤之一。恶性淋巴瘤根据组织起源不同可分为霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)，其中NHL在我国约占90%,其中中高度恶性占90%，治疗远较HD复杂。治疗ML的方法有多种，包括放疗、化疗、生物治疗等。

(1)化疗：目前最常用的方法仍是化疗。但还有约50%的患者不能获得长期存活，而化疗的选择性差，化疗对正常组织的损伤最终限制了化疗的应用。但随着药物的研究，一些新型靶向治疗恶性淋巴瘤的药物逐渐应用于临床：

①脂质体药物

利用脂质体(还用毫微囊、毫微球、低密度脂蛋白LDL等)作为药物载体，因其具有一定的被动靶向性，可携带多个药物分子，与肿瘤细胞结合，具有缓释控释作用。阿霉素脂质体，其清除时间较游离阿霉素长12倍，具有更好的疗效。

②缓释化疗药：用经皮穿刺的方法将缓释化疗药植入到表浅的淋巴结内，可提高局部药物浓度，有效控制肿大的淋巴结。此方法需与全身化疗结合应用。

③超声电导化疗：用超声电导的方法，不用打针、不吃药，将化疗药经皮靶向导入局部淋巴结，具有全身副作用轻、局部药物浓度高的优点，临床疗效较好。此方法亦需与全身化疗结合应用。

(2)生物免疫治疗

①单克隆抗体

单克隆抗体的免疫疗法是对B细胞淋巴瘤最有望替代化疗、放疗的方法。近年来，对B细胞淋巴瘤的治疗取得了实质性进展，已建立了多种用单抗治疗B细胞淋巴瘤的方法。1997年美国FDA批准美罗华已临床应用于治疗难治或复发的CD20+ B细胞淋巴瘤或滤泡性非霍奇金淋巴瘤(NHL)。还有同位素标记的Bexxar(托西莫单抗，Tositumaomab)和泽娃灵(Zevalin，Ibritnmomab)。此外这类单抗还有：抗CD3 /CD19微型双功能抗体，具有介导激活的T淋巴细胞杀伤肿瘤细胞的作用，也是较有前景的治疗B细胞恶性淋巴瘤的方法之一。人源化 Ig G1抗 CD22单抗Epratuzumab和同位素标记的90 Y-抗CD22抗体 (90 Y -Epratuzumab) 主要治疗复发性滤泡性NHL和弥漫大细胞淋巴瘤。

②单链抗体

小分子抗体在临床应用方面占优势，具有渗透作用好和清除速度快。将Fv与毒素、酶、细胞因子等基因连接，其产物可将这些生物活性物导向到特定的肿瘤部位，高效地发挥生物学功能而降低毒副作用，常用的毒素有绿脓杆菌、白喉毒素及蓖麻毒素等;常用的细胞因子有白介素-2、肿瘤坏死因子及干扰素等。

③毒素

将抗CD19单抗(B4)与阻断的蓖麻毒蛋白相结合组成一种免疫毒素，即抗B4-br，是目前用于B细胞性非霍奇金淋巴瘤治疗最成功的免疫毒素。剂量限制性毒性包括肝脏转氨酶升高Ⅳ度。其他不良反应作用包括发热、肌疼等。新型的抗体-酪氨酸激酶抑制物结合物(如抗CD19-金雀异黄素)目前处于研究中。

④BCL-2反义寡核苷酸

用BCL-2反义寡核苷酸治疗9例BCL-2阳性的复发NHL。结果：2例患者肿瘤明显缩小，2例外周血淋巴瘤细胞显著减少，4例血清乳酸脱氢酶水平明显下降。也是很有前景的用于临床治疗淋巴瘤的药物之一。

⑤酶/前体药物系统基因

有研究报道用EB病毒载体针对EB病毒感染相关的淋巴瘤,人类免疫缺陷病毒载体针对T细胞淋巴瘤的基因导入等。

⑥干扰素治疗

干扰素治疗淋巴瘤得到证实，对于低度恶性淋巴瘤的有效率为40%~70%，对中度和高度恶性淋巴瘤的有效率约为33%。常用剂量为每日肌注300万单位，连用10天。

(3)放疗：早期恶性淋巴瘤放疗疗效较好，甚至多数患者可用放疗治愈，但要达到治愈，常需加大剂量，从而加重周围组织的损伤，且复发增多，较多见的是放疗照射野以外的部位出现复发。目前淋巴瘤的放射免疫治疗获得了一定的成功。

此方法是利用抗B细胞单克隆抗体可将放射性核素导向肿瘤部位，起到局部放射免疫治疗，而常用的标记放射性同位素是131I和90Y。最早曾用131I标记多克隆的抗铁蛋白抗体治疗富含铁蛋白的霍奇金淋巴瘤(HD)，可使40%难以治疗的HD有可观的肿瘤消退，用90Y标记的抗铁蛋白抗体有效率达62%。Joh Gockerman报道用Bexxar(抗CD20单抗IgG2a和131I结合复合物)治疗365例复发的或难治的NHL患者，其中包括接受过放射治疗和美罗华治疗失败的患者。其总有效率为58%，CR 27%。Witzig报道Idec Y2B2抗体(90 Y-抗CD20抗体)的Ⅰ/Ⅱ期试验结果, 总有效率为67%，82%的低度恶性淋巴瘤有效，14例中度恶性淋巴瘤患者中43%获得缓解。Vose等131I-抗CD22单抗治疗21例复发的NHL患者,总有效率为33%。131I-抗DR突变体及90Y-抗CD22单抗治疗B细胞淋巴瘤尚在研究中。

(4)外科治疗

原发于淋巴结以外器官的恶性淋巴瘤较为多见，如原发于胃、肠、肾脏等器官，这些病例应先作外科手术切除，然后再进行放疗和化疗，常可取得长期生存。