主动脉夹层综合征是什么

主动脉夹层综合征是在主动脉中膜层已有病变的基础上，在血流动力学的作用下，主动脉内膜撕裂，和中膜之间纵向分离，血液通过裂口进入主动脉壁内导致血管分层，进而发生顺行、逆行或者双向性的夹层动脉瘤或夹层动脉瘤破裂，其形态上有真腔与假腔。

AD在50岁以上的人群中发病率随年龄的增加而上升，男、女总发病率之比约2:1～5:1。随着对该疾病的认识和诊断水平不断提高，AD的发生率呈明显上升趋势。西方国家年发病率为10～20/100万人，目前我国每年新增病例超过2万人。未经治疗的AD患者约36%～50%在起病后48h内死亡，约65%～75%在2周内死亡，1年死亡率高达90%，10年死亡率几乎100%，预后极差。

AD的病因还不完全清楚。90% AD患者合并高血压，故高血压被认为是AD发生最重要的易患因素。1/3的AD患者可见主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变及平滑肌细胞的丢失，故中膜层胶原和弹性蛋白退行性变被认为是绝大部分非创伤性AD的主要因素。近年来，动脉粥样硬化在AD发生过程中的作用受到重视。多种遗传性疾病被证明与AD的发生相关。Marfan’s综合征约占所有AD患者的1/5，DebakeyⅡ型AD患者的2/3。其他结缔组织病如Ehlers-danlos综合征(EDS)、Noonan综合征、Turner综合征(巨细胞性大动脉炎)和梅毒性主动脉炎也常见合并AD的发生。AD的其他易患因素还有先天性主动脉瓣畸形如二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄和主动脉钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏(IABP)、主动脉钳夹阻断、不恰当的腔内隔绝术及抗凝治疗等外源性因素。

AD的分型主要依据其发生的起始部位和累及范围，目前有两种不同的分型方法。

DeBakey分型:Ⅰ型夹层是起始于升主动脉，并累及到主动脉弓及主动脉弓以下腹主动脉，Ⅱ型夹层仅局限于升主动脉至主动脉弓不超过左锁骨下动脉，病变起源于左锁骨下动脉远端的胸降主动脉而未累及腹主动脉者称ⅢA，累及腹主动脉者称ⅢB。

Stanford分型:凡累及升主动脉的AD被定义为A型(约75%) ， B 型是指病变远离左锁骨下动脉，仅累及降主动脉或腹主动脉(约25% )。

DeBakeyⅠ型、Ⅱ型或Stanford A型被称为近段夹层，DeBakeyⅢ型或Stanford B型称为远段夹层。

另外将发生疼痛或者其他先兆症状后2周内者称为急性AD，2周以上者称为慢性AD。

[临床表现]

急性AD患者中约90%起病为剧烈胸痛并伴有后背部或腹部放射痛，疼痛从肩胛区开始并迅速向下移动，疼痛剧烈、大汗淋漓、面色苍白，难以忍受的疼痛让患者有濒死感，有时被误诊为急腹症和急性心肌梗塞。极少数情况下，AD患者无疼痛症状或者较短时间内疼痛消失。

由于升主动脉破裂导致心包填塞、出血或者AD近端延伸导致冠状动脉口急性闭塞或者严重的急性主动脉瓣反流者易发生猝死。其中主动脉破裂是导致死亡最常见的原因。

急性AD造成的内脏或肢体缺血其致命的另一个原因。多数是因为内脏或肢体分支血管被压迫、内膜断裂、套叠等原因引起。肋间动脉、腰动脉损伤可引起脊髓缺血，表现为截瘫、轻瘫或部分神经功能障碍;腹腔干、肠系膜上动脉的损伤，严重者可出现致命的肠坏死;肾动脉损伤可表现为肾梗死和难以控制的高血压;下肢血管损伤可表现为无脉和缺血性坏死;夹层也可以压迫左锁骨下动脉造成左上肢动脉搏动消失等。

[诊断]

通过病史、症状及相关辅助检查确定诊断。

确定性诊断完整内容应包括: (1)有无夹层;(2)夹层分型，分期，分级;(3)鉴别真假腔;(4)内膜破口位置和数量;(5)有无主动脉分支血管受累;(6)有无主动脉瓣反流及心肌缺血;(7)有无外渗(主动脉周围血肿或心包、纵膈、胸膜腔积液)。

影像学检查：90%的A型AD患者胸部X摄片可见异常，常表现为纵膈增宽，可以出现胸膜渗出(左侧胸膜渗出多见)等。

特异性诊断方法有胸部增强CT扫描、磁共振成像(MRA)、经食道心脏超声(TEE)、和主动脉血管造影等。他们均有较高的敏感性、特异性和检出准确率。近年来，血管内超声开始应用于AD的诊断中。

实验室检查：AD发展过程中由于主动脉中膜层平滑肌广泛损害，使平滑肌细胞结构蛋白包括肌凝蛋白重链在血液中的浓度升高。Suzuki等研究发现，95%的AD患者起病后3小时左右肌凝蛋白重链浓度开始升高，6小时左右达到最高浓度，以后随时间延长而降低。该指标起病6小时内灵敏度为91%，特异性为98%。当浓度>10ug/L，其特异性可达100%，与心肌、骨骼肌之间的交叉反应率<0。05%，且由于其浓度在近段AD患者中较高而有助于分型。因此，检测血液中肌凝蛋白重链浓度成为一种快速、无创、经济、具有高灵敏性和特异性的新的诊断方法。

[治疗]

主要有内科药物保守治疗、外科手术治疗和血管腔内介入治疗(腔内隔绝术)三种。

1。内科治疗：

目的是减少左室收缩力，阻止夹层的进展和主动脉破裂、主动脉瓣反流以及不可逆的终末器官损害的发生。控制血压是最重要的第一步。主要措施包括降血压药物(硝酸酯类为首选)、负性肌力药物以及镇静镇痛类药物，使动脉收缩压维持在90～100mm Hg甚至在能保证大脑、心脏和肾脏需要的最低水平。目前认为，对于AD患者，抗高血压治疗不仅在手术期间而且应该长期使用。

2。手术治疗：

药物保守治疗A型AD的患者死亡率为57%，发病后第1小时是患者的死亡高危期。因此，无论是急性还是慢性的A型AD都建议采用紧急外科手术修复或置换升主动脉，除非患者已出现了终末器官不可逆的损害或有手术绝对禁忌证。外科手术指征为: ( 1)主动脉直径>5cm的年轻患者; ( 2)急性近端型AD;(3)慢性近端型AD并重度主动脉瓣反流，局部主动脉瘤形成并进展，夹层血肿扩展延伸者; (4)急性远段型AD并病情进展或重要脏器受累;( 5)慢性远段型AD出现血肿进展、动脉瘤形成、主动脉瓣反流、夹层动脉渗血、有破裂出血可能、持续性疼痛和不能控制的高血压、器官或肢体末梢供血障碍等;(6)Marfan’s综合征的任何类型AD患者。由于术后需要抗凝治疗，因此出血性脑卒中是手术治疗后最常见的并发症。

3。血管腔内介入治疗

1994年，血管腔内支架植入术即腔内隔绝术开始应用于AD的治疗中，通过覆膜支架的弹性张力将人工血管无缝合固定于病变动脉两端的正常动脉壁，封闭夹层裂口，使高速高压的动脉血流与扩张薄弱的动脉壁隔绝，从而恢复真腔供血，改善内脏器官、四肢末梢缺血，并达到预防动脉瘤破裂的目的。较开胸手术而言，其具有创伤小、安全有效、术后恢复快的优点。其主要适应证为慢性B型AD，内膜撕裂口位于左锁骨下动脉远段1.5cm以上者。目前已有大量成功的报道，证实其近中期效果良好，该技术近年来呈现广泛应用的趋势。

[预后]经过治疗得到有效控制的AD患者5年生存率大约为75%～82%，导致后期死亡的主要原因是后续治疗的不严格、继发主动脉或心血管疾病。因此，长期药物控制血压治疗和降低心室收缩力对减少AD的晚期并发症十分必要。

主动脉夹层综合征是什么相关阅读

主动脉夹层破裂有救吗

主动脉夹层破裂以后，患者会有剧烈的胸部疼痛以及压迫的症状，严重的患者甚至会出现休克的情况，由于疼痛难忍而导致面色苍白、大汗淋漓。患者需要及时采用手术的方法来进行治疗，是具有一定的治疗效果。因此在出现主动脉夹层破裂以后，还是有很大几率得救。

在我们的身体当中，主动脉贯穿着整个身体。一旦主动脉出现破裂损坏的情况，则容易造成身体健康受损，容易导致生命垂危。因此保持主动脉健康是十分重要的。那么，患者出现主动脉夹层破裂有救吗？
　　一、主动脉夹层破裂有救吗
　　主动脉夹层出现破裂，也就是主动脉夹层分离以及血肿。这一类疾病属于心脑血管疾病，患者一旦发病则是十分紧急的，很多人都会担心主动脉夹层出现破裂。但是通过治疗，这种疾病的预后良好，很多患者在进行治疗以后让然健在，所以大家不用过于担心。
　　患者出现破裂的状况但没有出现大出血或造成心包填塞，都是有希望进行救治的。患者可以通过手术治疗或介入治疗的方法来对主动脉夹层破裂进行诊治，可以进行开胸手术来进行治疗。一些患者可以采用主动脉人工血管置换手术来进行替换。
　　二、主动脉夹层破裂的征兆
　　1、剧烈的胸痛
　　患者在出现这类疾病之前，胸部会有剧烈的痛感，疼痛感甚至会放射到身体的各个地方，例如颈部、肩胛位置或者是左臂，甚至达到上腹部。疼痛感所持续的时间不能确定，会长达十几分钟甚至是几个小时。在服用止痛药物还没有办法缓解疼痛的时候，患者容易出现休克的情况。容易导致面色苍白，大汗淋漓以及皮肤湿冷。严重的患者会出现濒临死感，甚至血压会出现上升状况。
　　2、压迫症状
　　出现主动脉夹层的破裂，这是身体血管难以承受的结果。所以患者在出现破裂之前，会有一些压迫的症状出现。患者会导致组织器官缺血，造成心脑供血不足的情况。甚至会导致脑梗塞以及心梗死的症状。

主动脉夹层能活多少年

主动脉夹层作为一种心脑血管疾病，患者在发病以后会在短时间内死亡，若手术成功，那么主动脉夹层的生存时间则会再延长五年左右。但是当患者再次发病的时候，死亡率也会大大地增加，影响患者的个人健康，导致心脑血管疾病恶化。

心血管健康出现问题的患者，很容易会出现各种各样的疾病。其中主动脉夹层是一种常见的心脏疾病，患者不及时治疗则容易导致致死率的升高。并且主动脉夹层发病的时间比较突然，患者会有明显的痛感出现。那么，主动脉夹层能活多少年？
　　一、主动脉夹层能活多少年
　　主动脉夹层是属于一种严重危害人体健康的疾病，这一种疾病在临床上都需要通过手术的方法来进行控制。但是因为心脏外保护膜出现受损的情况，所以患者在治愈以后也容易留下一些病根。所以通过手术治疗以后，患者需要在后期加强对心脏的调养，一些在进行了主动脉夹层手术的患者，若以后的生活当中避免受到外界的刺激，生命长度能够延长五年左右。
　　假如这种疾病出现复发的情况，那么很容易会对人体造成致命的伤害，人体存活的时间长度则不可估计。很多主动脉夹层的患者在发病以后的几个小时或者是几天内死亡，在开始的二十四小时以内，患者的发病率会比较高，若进行手术治疗以后预后较好，那么患者的存活率则会大大地提高。
　　二、主动脉夹层的临床表现
　　1、胸部疼痛
　　很多的患者在出现主动脉夹层以后都会感到突发性或者是持续性的胸部疼痛。患者会感到针刺样的痛感，出现刀割或撕裂状的疼痛。即使是通过药物的服用或进行治疗，痛感仍然不能减轻，很多患者会因为不能够忍受痛感而造成急性的心肌梗塞。
　　2、脸色苍白
　　在发病以后，一些患者会出现脸色苍白、大汗淋漓的情况，容易感到四肢发冷的情况。这时候血压会处于较高的水平，并且夹层当中会出现血肿破溃的状况。

主动脉夹层破裂怎么办

当出现主动脉夹层破裂时，可以进行补血、补液、营养支持等对症治疗；如果是降主动脉出现夹层破裂，可以选择药物治疗；如果是升主动脉或主动脉弓出现破裂，可以进行支架植入手术、外科手术等。

主动脉夹层破裂是一种非常严重的疾病，这种疾病起病非常急，病情进展特别快，致死率非常高，有些患者可能还没有送到医院就会死亡。所以一旦发现有主动脉夹层破裂的问题，应该及时就医，挽救患者的生命。那么，出现了主动脉夹层破裂怎么办呢？
　　一、对症治疗主动脉夹层破裂
　　当出现主动脉夹层破裂时，患者常常会有脸色苍白、大汗淋漓、皮肤湿冷等表现，因为失血过多可能会出现休克。此时应该根据患者的生命体征，及时的进行补血、补液、营养支持等对症治疗，随时做好气管插管、呼吸机等辅助呼吸的准备，挽救患者的生命。
　　二、药物治疗主动脉夹层破裂
　　出现主动脉夹层破裂症状时，应该及时进行相关检查，如果确诊患者破裂的区域仅仅是降主动脉，并且没有其他的并发症，一般可以选择药物治疗，先不必进行手术治疗。比如可以应用普奈洛尔、硝普钠等药物促使血压降低，缓解疼痛；疼痛减轻后，可以应用硝苯地平、卡托普利等维持血压。
　　三、手术治疗主动脉夹层破裂
　　1、支架植入手术
　　出现主动脉夹层破裂时，经过检查发现破裂区域在升主动脉区，或者在主动脉弓部，此时病情非常凶险，治疗不及时就可能会导致死亡，所以需要及时采取手术治疗。手术方法首选支架植入手术，这对患者的创伤比较小，恢复比较快。
　　2、外科手术
　　如果患者出现了主动脉夹层破裂，患者的生命体征还可以耐受手术，需要及时进行手术，防止主动脉夹层进一步破裂。如果患者不能进行支架植入手术，只能选择外科手术治疗，进行人工血管置换术和改良支架象鼻手术，虽然创伤比较大，但是可以控制病情，降低死亡率。

动脉夹层怎么治疗

想要治疗动脉夹层，可以考虑选择非手术的方式，主要包括镇痛、控制血压以及降低心率，再就是通气以及补充血容量。严重者可进行手术治疗，手术的方式包括了传统手术和微创手术。

动脉夹层一般指的就是主动脉夹层，该病的发病率虽然说并不是很高，可是病情却十分的凶险，随时都有可能让患者失去生命。导致动脉夹层的病因主要就是高血压、结缔组织病或者是动脉粥样硬化等，不及时治疗的话危害是相当大的。那么，动脉夹层怎么治疗？
　　一、动脉夹层的非手术治疗
　　1.镇痛
　　动脉夹层可能会导致明显的疼痛，这种情况下可以给予吗啡类的药物进行止痛和镇静，期间要密切观察神经系统、脉搏以及心音等各项指标的变化，并且严格检测生命体征、心电图以及尿量，避免产生并发症。
　　2.控制血压以及降低心率
　　动脉夹层的非手术治疗还包括控制血压以及降低心率，一般来说就是联合使用β受体阻断剂和血管扩张剂，这样能够有效的降低血管的阻力和血管壁张力，也可以降低心室收缩力。
　　3.通气以及补充血容量
　　若是出现了严重的血流动力学不稳定的情况，必须要立即进行插管通气处理，并且及时的补充血容量。
　　二、动脉夹层的手术治疗
　　1.传统手术
　　动脉夹层的手术治疗方式之一就是传统手术，它是将血管撕破的部位进行人工置换，通过开胸或者开腹的方式将人工血管植入到发病的部位，以便代替破裂和创伤的血管。这种手术方式虽然能够达到治疗效果，但是创伤较大，可能会出现各种并发症。
　　2.微创手术
　　动脉夹层还可以采用微创手术的方式进行治疗，这种手术方式其实就是通过血管腔来对破损的部位进行修补，只需要在破损部位放上人工带膜支架，动脉破损的部位会被支架内膜给隔绝掉，血流可以通过支架流通，假腔夹层破损部位能够自我修复。这种手术所花费的时间是比较短的，而且疗效相对来说也比较好，不会造成很大的创伤，也不容易产生各种并发症，是目前比较常用的一种治疗方法。

什么是主动脉夹层

主动脉夹层是一种多发于中老年群体的疾病，疾病严重后可能会并发心律失常和心脏压塞等一系列心血管问题，影响患者生命长度，所以需要引起我们的重视。主动脉夹层是指本身在主动脉腔流动的血，却因为内膜破裂进入到了中模处，这样就使得主动脉中模产生了分离，且沿着本身长轴方向逐渐扩展形成了脉壁，造成了主动脉壁有真假两腔的分离状。

一、什么是主动脉夹层
　　１、主动脉夹层是指本身在主动脉腔流动的血，却因为内膜破裂进入到了中模处，这样就使得主动脉中模产生了分离，且沿着本身长轴方向逐渐扩展形成了脉壁，造成了主动脉壁有真假两腔的分离状。
　　２、主动脉夹层这类疾病并不常见，一般发病率每年十万人中可能只有一人，而一般患者的年龄都是在五十岁以上，七十岁以下，男性患者相对比较多，死亡的原因大多是危害到心功能从而病发死亡，所以这类疾病一定要早点筛查发现早点治疗。
　　二、主动脉夹层的危害
　　１、主动脉夹层发生后，会出现剧烈性的胸痛，而且是毫无预兆性的突然发生的。疼痛也是如刀割或撕裂般的表现，而且还会向后背放射疼痛，疼痛时间也会维持比较长，就算是用硝酸甘油也无法缓解，治疗不及时还有可能危害到生命。
　　２、主动脉夹层患者有部分可能脑缺血的症状，一般表现为意识不清甚至偏瘫，同时也会感觉视力急速下降，更严重的会昏迷，也会并发脊髓缺血。
　　３、主动脉夹层可能会有血压升高的情况，而这对于本身就患有高血压的患者而言，无疑更为危险。症状为血压骤升，并且心情也是焦虑不安的，同时还可能伴随全身出汗以及心跳加速的情况。最严重的会出现休克。
　　４、主动脉夹层发生病变后，也会影响到其他正常的动脉，这会导致对其他动脉的压迫，会有很严重的后果。
　　５、主动脉夹层还会引发心血管出现问题，如果夹层的血肿压迫到了心瓣叶，就可能因为主动脉关闭不全，进而导致心衰的发生。同时患者还可能有胸腔积液情况发生。
　　６、主动脉夹层最严重的后果就是猝死，这通常是表现为病发后在48小时之内没有得到及时救治，从而因为血管破裂死亡。