关爱我们的淋巴系统

关爱生命、关爱健康是我们永恒的主题。为引起世界各国重视卫生和健康问题、动员世界各国人民普遍关心和改善当前的卫生和健康状况，世界卫生大会确定了世界卫生日，即每年4月7日世界各地纷纷举行各种纪念活动，来强调健康对于劳动创造和幸福生活的重要性，以提高人类健康水平。目前癌症、糖尿病、高血压、冠心病、高血脂、肝炎等慢性疾病，合理饮食、适当运动等生活细节已得到公众重视。但人类健康的忠实卫士-淋巴系统，尚未得到公众的普遍认识。人体免疫系统的防护作用是基于淋巴体统的健全，没有淋巴系统，就没有免疫系统，更没有健康。因此，关注淋巴、关注健康，十分重要。

那什么是淋巴系统?其作用何在?

淋巴系统是平行于血液系统的第二种体液循环系统，由淋巴管道、淋巴液、淋巴细胞和淋巴组织器官构成，是对抗外界的天然抵御屏障，是人体抵御细菌、病毒甚至癌细胞侵袭的重要防卫体系。

其中，①淋巴结，分散于颈部、腋下、腹股沟、胸部、腹部等全身各处淋巴回流的通路上，当病原体等有害成分侵入机体，随组织液进入遍布全身的毛细淋巴管，随淋巴液回流到达淋巴结，进而与淋巴结窦内的巨噬细胞、淋巴细胞充分接触，致绝大多数病原体被清除或局限在淋巴结中，记忆细胞会“记住”这次入侵的细菌、病毒种类，下次入侵时淋巴系统会迅速反应，消灭入侵者。

②淋巴细胞分为B型和T型淋巴细胞，其中B淋巴细胞可产生抗体攻击入侵的细菌、病毒，发挥体液免疫作用;T淋巴细胞可以直接攻击入侵的微生物和癌变的细胞等，发挥细胞免疫作用。

③淋巴循环：吸收、输送营养物质入血液，调节血浆和组织间液的液体平衡;淋巴流动的同时可清除侵入机体的细菌，对机体起着防御作用。因此，淋巴系统是机体健康的守护神。

重视事物的根本是在于发挥该事物的积极作用。那如何关爱我们的淋巴系统，使之更好地服务于我们的健康?常常关注、适当学习、专家咨询、定期查体、合理就医就是最好的途径。307医院淋巴瘤科是国内最早成立的淋巴瘤和淋巴相关疾病的诊治专科中心，在淋巴瘤等疾病的早期诊断和综合治疗具有较强的优势。我们经多年的临床工作经验体会到，保持淋巴系统的健康，首先要保持健康的生活方式，就是科学平衡的饮食、适度的体育锻炼、保持心理的平衡、充足良好的睡眠，戒烟不酗酒;其次高度重视淋巴结肿大，及时就医，必要时在医生的建议下作CT和B超等检查，以明确是由各种感染、外伤、过敏、淋巴结核等引起良性淋巴结肿大，还是淋巴瘤、白血病或实体瘤淋巴结转移的恶性淋巴结肿大。

荷兰学者斯宾诺曾对健康做过精辟的论述：“保持健康是做人的责任”。健康的身体不仅是个人的需求，也是对家庭和社会的责任。没有健康的成功，不是完美的成功。因此在世界卫生日到来之际，我们再次倡导关爱生命、关爱健康、关爱我们的健康卫士-----淋巴系统!

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血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤严重吗?肿瘤的出现总是让人们不知所措，无所适从，说到血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，相信百分之九十以上的人都不知道它是一种什么疾病，毕竟我们不是医学专家，对此不了解也情有可原，那么，血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤这种疾病严重吗?

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早年认为，这是一种非肿瘤性疾病，而只是一种针对B淋巴细胞的异常的高免疫反应，是一种不典型的淋巴结增生的过程。但其临床过程表现为反复复发，且大部分病人最终死亡，具有恶性肿瘤特征。此后渐渐观察到一些病例具有恶性肿瘤的形态学特征，故于1979年改称“血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤”。

发病年龄以老年人多见，中位发病年龄59-65岁。典型的病例，表现为亚急性或急性过程。常在服用药物(尤其是抗菌素)后或病毒感染后出现。患者就诊时常见全身浅表淋巴结肿大，大多数为轻中度肿大，约1-75px。相当高比例患者合并有肝脾肿大。

有文献报道，高达70％的病例合并骨髓浸润，这些病例常伴有B症状、肝脾肿大。半数以上的伴有皮疹，皮疹可为结节性病灶、斑块、紫癜、荨麻疹样，或象感染性的皮肤病，可伴瘙痒，皮肤症状可于确诊前、复发时出现，是对患者危害性非常大的一种疾病，需要积极进行治疗才行。

血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤最佳治疗方法未定。已尝试多种方法，从观察等待到联合化疗均被证实对AITL的治愈缺乏良好的效果。传统治疗有单药的类固醇激素、细胞毒性药物，及联合化疗方案如CHOP、COPBLAM/IMVP-16等治疗方案，其长期生存均未超过30％。

对于该疾病目前缺乏有效的预后预测指标。新的治疗策略，包括异基因移植、新药仍在研究中。所以如果不幸被这种疾病盯上，大家也不要灰心气馁，要保持积极乐观的心态与疾病进行斗争。

结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗

结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗?临床上的疾病类型不仅繁杂，而且多样，对于肿瘤这种危害性较大的疾病，可以发生在我们身体的任何部位，霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种独特类型，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一，那么，结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗?

霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。结节硬化型霍奇金淋巴瘤便是其中的一种，现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤，但大量长期生存患者的随诊结果显示，15年死亡率较普通人群高31％。

此外，放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果，因此，对于能够被根治的HL，疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题，这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。

因此，通过对结节硬化型霍奇金淋巴瘤远期治疗并发症的认识，提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。

目前认为，单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者，对其他患者，放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症，所以不建议将其作为根治性手段。晚期结节硬化型霍奇金淋巴瘤ABVD化疗6～8程，伴有巨块者加上受累野或者区域30～36Gy放疗。

霍奇金淋巴瘤病因不明，因此，没有确凿证据显示能够预防其发生。但是，预防病毒感染，去除环境因素，如避免接触各种射线及一些放射性物质，防治自身免疫缺陷疾病，保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，对预防该疾病大有裨益。

淋巴系统介绍

淋巴管道、淋巴器官和散在的淋巴组织共同组成淋巴系统。

一、 淋巴管道

淋巴管道包括毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干和淋巴导管。

(一) 毛细淋巴管(lymphatic capillary)

毛细淋巴管是淋巴管道的起始部分，是最细小的淋巴管。它以膨大的盲端起始于组织间隙，彼此吻合成网。毛细淋巴管分布很广泛，除脑、脊髓、脾髓、上皮、角膜、晶状体、牙釉质和软骨等外，遍布于全身各处。

(二) 淋巴管(lymphatic vessel)

淋巴管由毛细淋巴管汇合而成，形态结构与小静脉相似，但其管径较细，管壁较薄，数量较多，彼此间的吻合更广泛，淋巴管有丰富的瓣膜，可防止淋巴逆流。由于瓣膜附近管腔略扩张呈窦状，使充盈的淋巴管外观呈串珠状。淋巴管在向心行程中，通常有一个或多个淋巴结与之通连。根据淋巴管的分布位置，可分浅淋巴管和深淋巴管两种。浅淋巴管位于皮下组织中，多与浅静脉伴行，收纳皮肤与皮下组织的淋巴。深淋巴管与深部血管伴行，收纳深筋膜深面结构的淋巴。浅、深淋巴管之间有交通吻合支相连。

(三) 淋巴干(lymphatic trunks)

全身各部的浅、深淋巴管经过一系列的淋巴结群后，其最后一群淋巴结的输出管汇合成较大的淋巴管，称为淋巴干。全身工共有9条淋巴干;头颈部的淋巴管汇合成左右颈干;上肢及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右锁骨下干;胸腔脏器及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右支气管纵隔干;腹腔不成对器官(消化器官和脾)的淋巴管汇合成一条肠干;下肢、盆腔、腹腔成对器官(如肾、肾上腺)、腹壁下部的淋巴管汇合成左右腰干。

(四) 淋巴导管(lymphatic ducts)

全身9条淋巴干分别汇成两条大的淋巴导管，即胸导管和右淋巴导管，分别注入左、右静脉角。胸导管是全身最大的淋巴管，又称左淋巴导管，收纳除头颈右半、右半胸部和右上肢以外的全身3/4部位的淋巴。胸导管长30~40cm，管径2~5mm，内有瓣膜，通常在第1腰椎前方由左、右腰干和肠干汇合而成，其起始部多呈梭形囊状膨大，称为乳糜池(cisterna chyli)。右淋巴导管为一短干，长约1~1.5cm，管径约2mm，由右颈干、右锁骨下干和右支气管纵隔干汇合而成，注入右静脉角。

成人原发性中枢神经系统淋巴瘤和原发性眼内淋巴瘤

治疗指南

1、原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断必须总是组织学水平的。当有疑似淋巴瘤出现后，立体定向活检是最适合的外科手段。在淋巴瘤的治疗过程中，外科手术切除没有任何用武之地。在活检之前，切忌进行类固醇激素的给予。

2、 疾病的分期包括胸部，腹部和盆腔的CT检查，老年病人的睾丸超声检查。腰穿脑脊液蛋白和葡萄糖定量检查，细胞学检查，流式细胞仪分析以及免疫球蛋白基因重组研究。眼部的检查包括前房，玻璃体和眼底。眼内疾病应当进行活检，所有病人都应该明确有无HIV感染。

3、预后评分的计算应当依赖于年龄大于60岁，体力状态大于1分，升高的乳酸脱氢酶，升高的脑脊液蛋白和脑深部实质受累。

4、在准备进行治疗之前，病人和家属都应该知道治疗有导致病人认知功能下降的危险。

5、地塞米松能够使病人达到短期缓解，但不可以在活检之前使用。

6、全脑放疗能够提供有效的缓解，但是不应该作为那些有足够体格接受化疗的病人的一线治疗方案。

7、在原发性中枢神经系统淋巴瘤的化疗中，CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新硷和强的松)没有作用。

8、如果身体足够好，所有的病人都应该将化疗作为第一线的治疗措施。化疗方案为大剂量甲氨蝶呤总共3-5次，每次给在2-3小时内给予每平方米3g以上的甲氨蝶呤。甲氨蝶呤的疗效可以被能穿透中枢神经系统的化疗药物如阿糖胞苷所增强。但是这种方案的实行应当有充实的草案作为根据或者在临床试验中给予。

9、对使用以甲氨蝶呤为基础的化疗方案后出现完全缓解的病人应当给予巩固性的放疗。60岁以下的病人，除非在化疗之后已经出现认知障碍，一般都应该要追加全脑放疗。那些等于或者大于60岁的病人，认知功能的损害相比于放疗带来的潜在的好处还是很小的。

10、没有证据支持在大剂量静脉内MTX化疗之外，进行鞘内化疗的会有额外的好处。

11、大剂量化疗配合自体干细胞移植仍旧处于试验阶段，不推荐在临床试验之外使用。

12、静脉内或者鞘内使用利妥昔单抗不作为原发性中枢神经系统淋巴瘤常规治疗方案，除非是在临床试验当中。

13、在治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤的过程中，使用药物进行血脑屏障的开放不建议施行，除非是在临床试验当中。

14、复发或者难治性的疾病应当尝试进行补救性的全脑放疗。地塞米松应当被用于短期缓解使用。其它化疗方案例如替莫唑胺或者大剂量化疗配合自体干细胞移植在临床试验中已经展示了良好的前景，但仍旧需要进一步的临床试验。

15、对眼球和中枢神经系统同时有淋巴瘤存在病人，应当给以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的系统性化疗，继而对双侧眼球进行放疗。如果病人年龄小于60岁，还要对脑部进行放疗。孤立的眼部病变治疗方法同前。对于复发的局限于眼部的淋巴瘤病人，玻璃体内甲氨蝶呤治疗是个有效的治疗方法选择。

高剂量化疗联合自体造血干细胞移植治疗中枢神经系统淋巴瘤

自体高剂量化疗联合造血干细胞移植在结内淋巴瘤的地位已经比较肯定，近年来在治疗PCNSL上的应用也逐渐增多，根据国际结外淋巴瘤研究组的的PCNSL研究计划的统计结果，采用造血干细胞移植的患者总的预后优于未采用移植的患者，但是由于进行移植的患者通常化疗敏感或获得化疗CR，一般情况较好，因此预后较好难以说明移植的作用。

造血干细胞移植的预处理化疗常见药物包括卡莫斯汀、噻替派、环磷酰胺、马法兰、阿糖胞苷以及依托泊苷等。BEAM方案是结内淋巴瘤的常用预处理方案。Brevet等报导6例PCNSL患者，一线采用MBVP方案(MTX，BCNU，VP-16，甲泼尼龙)化疗后，预处理采用BEAM方案，移植后采用全颅放疗，2年的OS为40%，但是神经系统毒性发生率较高33%。另两项研究，分别入组25例和28例患者，在自体移植BEAM方案预处理后，4年的OS 64%，2年的OS 55%。较常规化疗，BEAM方案预处理后的长期生存结果并没有显著的提高。

EA方案是美国加州大学Rubenstein带领的团队在等报道的有效预处理方案。在多中心研究中，共44例初治PCNSL患者，中位年龄61岁，采用利妥昔单抗、高剂量甲氨蝶呤联合替莫唑胺治疗，获得CR的患者采用EA方案(依托泊苷，阿糖胞苷)预处理治疗，总CR率为66%，2年的PFS为57%，中位随访4.9年，2年OS约为70%。

另一项可能有效的预处理方案是含有噻替派的方案，Feiburg的团队入组13例PCNSL患者，在一线高剂量甲氨蝶呤诱导化疗后，采用BCNU联合噻替派预处理，治疗后全颅放疗巩固，3年OS为77%，未出现明显神经系统毒性。此外在两项针对复发PCNSL患者的研究中，采用BCNU、噻替派和环磷酰胺联合预处理方案，不采用全颅放疗巩固，一项2年OS 45%，另一项3年OS为64%。

因此研究显示，含有噻替派的方案和EA方案均有研究作为PCNSL的预处理方案，哪个方案更有利于PCNSL患者的长期生存。目前正在开展的CALGB51101研究将解答这个问题，入组初治PCNSL患者均采用利妥昔单抗、高剂量甲氨蝶呤联合替莫唑胺方案诱导化疗，然后随机分入EA或BCNU联合噻替派预处理组，并行造血干细胞支持治疗。

四、靶向治疗和新药治疗

尽管结内淋巴瘤靶向治疗和新药治疗层出不穷，进展也日新月异。但是在PCNSL进展相对较慢，其主要原因是大多数药物难以通过血脑屏障，因此在颅内难以发挥外周的作用。

利妥昔单抗是原发结内DLBCL的标准一线治疗药物。研究显示，利妥昔单抗分子量较高，不易穿透血脑屏障，在脑脊液中的浓度是静脉血清浓度的0.1%～1%。但是进一步研究显示，当肿瘤生长到一定程度后，肿瘤局部的血脑屏障将收到较大破坏，单抗药物有可能达到肿瘤局部。在NCI/NABTT 2201研究中，利妥昔单抗单药治疗12例复发的PCNSL，4例CR，1例PR，ORR为42%，PFS 7.6个月，OS为47个月。说明利妥昔单抗是治疗复发PCNSL可能有效的药物。结合文献报道，Rubenstein等报道利妥昔单抗联合甲氨蝶呤和替莫唑胺，3年的OS为67%。在我院的替尼泊苷联合利妥昔单抗治疗研究中，加或不加利妥昔单抗治疗未显示出疗效优势。对于复发的PCNSL患者，Batchlor等报道前瞻性研究9例患者，CR率11%，PR率22%，中位PFS 3.7个月，说明即使对于复发难治患者，单药也有一定的疗效。但是目前还没有肯定证据表明利妥昔单抗会使PCNSL患者在远期生存上获益。

替莫唑胺是有效的治疗脑胶质瘤的靶向药物。单药治疗PCNSL患者，17例患者CR率可以达到47%，中位PFS 5个月，中位OS 21个月，说明替莫唑胺对于PCNSL患者有效。在Rubenstein的报道中，利妥昔单抗联合甲氨蝶呤和替莫唑胺，CR率63%，3年的OS为67%。