淋巴瘤需提醒的几个要点

1 、淋巴瘤是恶性的吗?

人体任何部位都会发生肿瘤。肿瘤分为2大类：良性与恶性。从肿瘤名称上你就可以知道是良性还是恶性了，因为，良性肿瘤的名称最后都是个“瘤“字”，例如脂肪瘤、纤维瘤、骨瘤、平滑肌瘤等。恶性肿瘤的名称最后都是“癌”或“肉瘤”，例如胃癌、肺癌、肝癌，骨肉瘤、脂肪肉瘤等。从人体的淋巴细胞发生的肿瘤原来的名称是“淋巴肉瘤”或者叫“恶性淋巴瘤”，但是，由于几乎所有的淋巴肿瘤都是恶性，时间一长，人们就干脆就叫“淋巴瘤”了。因此，“淋巴瘤”听起来象良性肿瘤，其实是恶性的。

2、 淋巴瘤常见吗?

在我国的所有恶性肿瘤中，按照发病率的高低排序下来的前10位的结果(男性为例)是：肺癌、胃癌、肝癌、大肠癌、食管癌、膀胱癌、胰腺癌、白血病、淋巴瘤、脑瘤。由此可见，淋巴瘤占第九位，而且城市多于农村，发病年龄最小3个月，最大82岁，以20～40岁为多见，约占50%左右。

3、 淋巴瘤能治好吗?

对于淋巴瘤的治疗有些特别之处：一是不用手术(其它肿瘤常常主张手术切除的)，而是以化疗和放疗为主;二是不同的淋巴瘤种类治疗的效果差别很大(有的可以治愈，而有的无论怎么治疗都没有效果并几个月内死亡)。因此，对于淋巴瘤来说，治疗前确定好淋巴瘤的类型是十分重要的。

4、 淋巴瘤是诊断中误诊率最高的病之一

淋巴瘤的确诊目前最可靠的是病理组织学方法。在人体10余个系统中，淋巴系统的病理诊断被公认是难度最大的，也是日常病理诊断工作中失误最多的，以致于有时会让人产生畏惧心理，即使是一个不复杂的病例也觉得难以做出肯定的淋巴病理诊断报告。淋巴病理诊断之所以难度较大，是有其自身解剖、组织、生理、病理等一系列特点所决定的。因此，对于每一个淋巴瘤的病人来说，在决定治疗前千万要明确两点：第一，是不是淋巴瘤;第二，是哪一种类型的淋巴瘤。

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伯基特淋巴瘤预后如何

伯基特淋巴瘤预后很多人都没有听说过，因为这种疾病过于罕见，不经常会发生在生活当中，以至于大家在平时是发现不了的，那么伯基特淋巴瘤预后如何呢？

BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤，常发生在结外或表现为急性白血病形式，肿瘤由细胞单一，中等大小的B细胞组成，胞质嗜碱性、核分裂象多见。常有myc基因的异位，部分病例有EBV感染。

　部位

结外是最常受累及的部位，上述3种变异型都可累及中枢神经。

50％的地方性BL累及颌骨和面部骨(眼眶)。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也可受累。

散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块，多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累，不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。

免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。

临床特点

常发生于上颌骨或下颚骨(非洲患者)，腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统。

一般不累及外周淋巴结和脾，很少发生白血病。

可侵及颌面部导致面部畸形，侵犯脑膜或脊髓，腹膜后淋巴结，肝肠肾等脏器。

小无裂细胞型，恶性程度高，可能是人类生长最快的肿瘤。

化疗效果好，大多数病人可以治愈。

　组织病理学

病变部位表现为肿块，瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见，但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小，弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗，副染色质相对清晰，核中等大小、居中，嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高(核分裂多见)，并且细胞自发性死亡率高(凋亡)。"满天星"现象常见，这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于"满天星"中的组织细胞核。

治疗

应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则，不论分期应以化疗为主，辅以放疗化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，泼尼松其疗效高而毒性低或EPOCH-R方案。

淋巴瘤切除后会转移吗

淋巴瘤切除后会转移吗?淋巴癌是常见的一种恶性肿瘤，该疾病患者中，男性患者多于女性患者，治疗淋巴癌的首选方法一般是手术，但是手术切除不干净或术后护理不慎，很容易导致淋巴癌的转移，比较常见的转移有骨转移、脑转移、肝转移等等，发生骨转移占50％，是淋巴癌转移中发生率比较高的一种，那么对于淋巴癌骨转移该如何治疗呢?

对于淋巴癌出现骨转移最重要的是要先减轻患者的疼痛，逐渐改善患者的功能活动，从而防止病理性骨折的发生，对于淋巴癌骨转移如何治疗，治疗方法有：放化疗和中医治疗。

其中放化疗是治疗淋巴癌骨转移最常见的方法，放化疗均可以在短时间内一直肿瘤生长，杀死部分肿瘤组织和癌细胞，但是却不能将全部的癌组织杀死，由于放化疗的杀伤力比较大，还会对正常的人体组织造成伤害，同时放化疗还会给患者带来很大的毒副作用，比如产生恶心、呕吐、脱发、食欲不振、白细胞和血小板下降等不良症状，还会破坏患者的免疫系统，最终影响整体的治疗效果。

对于放化疗出现的一系列不良症状，可以联合中医治疗，中医治疗法可以减轻放化疗造成的毒副作用，同时抑制癌细胞的转移和扩散，克服了手术、放化疗治疗中“治疗不彻底、易转移、副作用大”的缺陷，长期服用中药还可以有效缩小肿瘤大小，减轻由原发灶造成的不良症状，提高患者免疫力，延长患者生存时间。

中医治疗还可以单独使用，对治疗淋巴癌骨转移有很好的效果，中医治疗具有较强的整体观念。中医由于从整体观念出发，实施辩证论治，既考虑了局部的治疗，又采取扶正培本的方法，对于改善的局部症状和全身状况都具有重要的作用。中医肿瘤专家袁希福教授提出：“癌症的发生、发展与转移有一定的规律性，癌症的主要病理可用“虚、瘀、毒”三个字来概括，而“三联平衡疗法”是将扶元气、消痰瘀、攻癌毒相结合的抗癌新疗法。”

滤泡性淋巴瘤3a严重不

我们在治疗疾病的时候，医生往往在诊断疾病的时候会用数字或者是字母来表示一个疾病的严重程度，有的是越大，疾病就越是炎症，而字母的话，越是前面的字母，那么说明疾病也更严重，这个表达方法都是各有不同的， 也有的时候是相反的，很多人在患上了滤泡性淋巴瘤的时候我们经常会看到有标志3a一个现象，那么这个滤泡性淋巴瘤3a到底是什么意思呢?

滤泡型3a级的一般认为恶性程度是低度的，不是很严重的。最常见的临床表现为无痛性、进行性浅表淋巴结肿大,以颈部多见,其次为腋窝、腹股沟部等。

　滤泡性淋巴瘤3期治疗：

滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25％的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。对于一个无症状的老年病人，开始观察等待可能是一个合适的处理方案。对于极少数局限性滤泡性淋巴瘤，受累野的放疗将会产生极好的治疗效果。对于需要治疗的病人，以前单药瘤可宁或环磷酰胺或联合化疗方案CVP或CHOP最经常被应用。

最近几年多个临床试验已证明利妥昔单抗联合含氟达拉滨方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效，已作为一线治疗方案。年老或体弱患者的一线方案可选择单药烷化剂(瘤可宁或环磷酰胺),但更推荐利妥昔单抗单药应用。

而且已经证明利妥昔单抗维持治疗能显著延长无病生存期。标记放射性同位素的单38xf.Com克隆抗体的疗效也得到肯定。肿瘤疫苗的试验是令人鼓舞的。自体和异基因造血干细胞移植可使复发的滤泡性淋巴瘤病人产生高的完全缓解率，可以产生长期缓解。

　滤泡性淋巴瘤3a是什么

预后

滤泡性淋巴瘤有很高的比例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(每年7％)。大约40％病人在病程的某个时候重复活检被证实有转型，而死检时几乎所有病人有转型。这种转型常常因局限性的淋巴结快速生长和发生全身症状诸如发热、盗汗、体重减轻而被预知。尽管这些病人预后很差，但加强的联合化疗方案有时候可使弥漫大B细胞淋巴瘤完全缓解。

38XF.cOm 如果这个滤泡性淋巴瘤疾病都已经用3a来表示的话，说明这个疾病已经很严重了，对待这个疾病就考虑是恶性的肿瘤疾病，治疗的时候只有手术治疗才会有好的希望，而在面对恶性淋巴瘤疾病的时候我们的心不要慌，也不要怕，否则是一点还生的机会都没有了，治疗恶性淋巴瘤的时候还有可能会做化疗，建议自己检查清楚。

　颈部淋巴瘤怎么办?

颈部淋巴瘤是有分良性以及恶性的肿瘤的，因此此时是不必担心的，有可能你的淋巴瘤是属于良性的，那么此时是有两种选择方案的，可以选择切除，也是可以选择不切除，待淋巴瘤自行消除，因此不必过度担心，但是最好还是要到正规的医院进行检查，因为如果是恶性的肿瘤的话，是需要及时的治疗的，要防止肿瘤恶化，发生扩散，导致疾病更加严重，甚至是危害到生命。

淋巴液的回流

淋巴液来源于组织液，而组织液是从毛细血管渗出的液体，因此毛细血管壁的通透性决定淋巴液成分的重要因素。淋巴液中含有各种血浆蛋白。体内循环血液中50%以上的血浆蛋白可通过毛细血管进入组织间隙，并与组织液中的蛋白质混合，然后随同水和盐等从毛细淋巴管经淋巴系统入静脉血。乳糜中的中性脂肪，可以通过吞饮等作用由毛细血管内透入组织间隙与毛细淋巴管。

体液进入毛细淋巴管的动力是组织液压力与毛细淋巴管压力的差值。任何能增加组织液压或降低毛细淋巴管呀的因素均可是淋巴流量增加，其中组织液压的变化对淋巴形成的影响更为重要。

毛细淋巴管经汇合而成集合淋巴管，后者管壁中有平滑肌，可以收缩。此外，淋巴管内有许多活瓣，其方向均指向心脏方向。因此，淋巴管中的瓣膜使淋巴液只能以外周向中心的方向流动。淋巴管壁平滑肌的收缩活动和瓣膜一起构成了淋巴管泵。除了淋巴管壁平滑肌收缩外，由于淋巴管壁薄、压力低，任何来自外部对淋巴管的压力都能推进淋巴液流动。例如骨骼肌收缩、临近动脉的搏动，以及外部物体对身体组织的压迫和按摩等，都可成为推动淋巴回流的动力。

回收组织间液的蛋白质是淋巴回流的最重要的功能。因为由毛细血管动脉端滤出的血浆蛋白分子，不可能、逆浓度差从组织间隙重新吸收入毛细血管，却很容易从毛细淋巴管壁进入淋巴液，所以组织液中的蛋白质浓度能保持在低水平。如果体内的主要淋巴管被阻塞，则组织液中的蛋白质必将积聚增多，组织液的胶体渗透压不断升高，这又进一步增加毛细血管液体的滤出，引起严重的组织水肿。

肠道的淋巴回流有别于其它部位的淋巴回流：

①肠道的淋巴液来源于肠道吸收食物营养后产生的大分子脂肪和蛋白、其外观呈牛奶样，因此医学上称之为乳糜液;

②乳糜液由肠淋巴管吸收后经集合淋巴管汇合成肠干，经乳糜池、胸导管，汇入左侧的颈静脉角，进入静脉回流，这一过程称为乳糜回流。

皮肤淋巴瘤分类

既往ML的分类有Kiel分类，但该分类是根据细胞形态学，按照对淋巴结内的ML研究而设计的。由于现代对皮肤免疫系统知识的研究进展，对 LNML、MALT-ML、PCML 临床特点、生物学行为认识的深入，认为 Kiel 分类越来越不适用于 PCML。首先， 淋巴细胞具有器官特异归巢性，因此不同器官相关的淋巴瘤具有各自独特的生物学行为、临床表现和治疗效应。细胞形态学相似的淋巴瘤由于其初发部位不同，其生物学行为差异巨大。如某些皮肤原发大细胞淋巴瘤根据 Kiel 分类或工作分类(Working Formulation, WF)应归为高度侵袭性的，然而其临床表现是惰性淋巴瘤。其次，皮肤淋巴瘤的分类不应只根据组织形态学分类，而应综合临床表现、组织病理和免疫表型等各方面资料进行分类。如皮肤原发 CD30+大 T 细胞淋巴瘤较皮肤原发 CD30- 大 T 细胞淋巴瘤预后明显好，而与其形态学亚型(间变或非间变型)无关。再比如，有时仅根据形态学分类，我们难以或根本无法区分皮肤原发 CD30+ 间变大 T 细胞淋巴瘤与淋巴瘤样丘疹病。因此，荷兰皮肤淋巴瘤工作组根据 1986-1994 年间 626 例 PCML 的研究，与 欧洲癌症研究和治疗组 (European Organization for Research and Treatment of Cancer，EORTC) 达成共识对 PCML 进行了新分类(见表1)。并于 1997 年由 R.Willemze 等撰文详细报告了 PCML 的 EORTC 新分类的基本原则、不同疾病类型的特征，而且通过分析荷兰皮肤淋巴瘤工作组登记的 626 例患者的临床资料，进一步证实了 EORT C新分类的临床意义。1997 年 EORTC 分类提供了临床表现、治疗方法和临床预后等经验，取得了非常重要的进展3。

2001 年颁布了《血液和淋巴组织肿瘤性疾病》WHO 分类，WHO 分类包括了起源于 T 和NK 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 14 种独立病种，和起源于 B 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 13 种独立病种。虽然 EORTC分类 和 WHO 分类在 CTCL 方面有很多一致性，但是 CBCL 和部分 CTCL，特别是 CBCL 的定义和术语方面存在差异，引起了不小的争议和混乱。2003 年 9 月和 2004 年 1 月分别在里昂和苏黎世召开了两个分类系统专家的协调会，双方代表最后达成了共识，产生了统一的新分类(见表2)2。并将新的分类称为 WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类，发表于 2005 年 5 月 BLOOD 杂志上。WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类是一项重要进展，统一了对皮肤淋巴瘤分类的认识，有利于淋巴瘤的诊断和治疗。该分类分清了以前较大争议的一些皮肤淋巴瘤，特别是 PCFCL 与PCLBCL, 以及一些CTCL。该分类对 PCFCL、 PCLBCL-腿型和 PCLBCL-其他型的新定义，有利于更可靠的区别惰性和侵袭性 CBCL，并便于决策治疗。

近年来一大争论主题就是 EORTC 分类中的皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤(PCFCCL)与腿型皮肤原发性大 B 细胞淋巴瘤 (PCLBCL-leg)。1987 年第一次使用PCFCCL 这一概念，与结内滤泡性淋巴瘤不同，PCFCCL 一般不表达 bcl-2，与 t(14，18)染色体异位也无特殊关系。在临床上，大多数病人表现为头和躯干皮肤局限性病变，无论组织学生长方式如何或母细胞数量的多少，对放疗都很敏感，预后非常好4-6。在 2001 年的 WHO 分类中，伴有部分滤泡结构的 PCFCCL 被划分为滤泡性淋巴瘤的变异型，定为皮肤滤泡中心淋巴瘤，而以弥漫性生长，大中心细胞或中心母细胞为主的病例一般被定为了弥漫大 B细胞淋巴瘤。被定为弥漫大B细胞淋巴瘤这部分病例存在争议，因为这样会导致过度的联合化疗，而不仅仅是放疗。在苏黎世的协调会期间，复习了大量的 PCFCCL 组织切片、免疫表型和临床资料。认识到 EORTC 分类中确定的 PCFCCL 实际上构成了一组疾病谱系，包括滤泡性、滤泡和弥漫混合性、弥漫性生长方式的病例，细胞构成从以小中心细胞为主到以大中心细胞为主，并混杂有数量不等的中心母细胞和免疫母细胞。这一疾病在WHO-EORTC 分类中称为原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)。PCLBCL-leg 也是独立的疾病。根据近来的多项研究结果，具有相似组织学表现(中心母细胞和免疫母细胞为主或成片)、免疫表型( bcl-2 和 Mum-1/IRF4 强表达)和预后的病例也可以出现在腿以外的其它部位。在WHO-EORTC 分类中，提议 PCLBCL-leg 这一术语既包括发生在腿部的病变也包括发生在其它部位皮肤类似的病变7。另外， PCLBCL其它类型(PCLBCL，other)这一术语，用于那些罕见的病例，既不属于 PCLBCL-leg，也不属于 PCFCL 伴有大中心细胞弥漫浸润。

除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤 CD30+ 的淋巴增殖性疾患以外的其它CTCL 占的比例很小(不到 10%)，从临床看这些 CTCL 大多数具有侵袭性，需要进行系统性化疗。这些少见的 CTCL 由于临床病例资料的缺乏，又具有明显的异源性，因此对它们的分类很困难，也很混乱。如皮肤原发性多形性小/中细胞淋巴瘤，最近的研究发现仅限于病变局限的 CD4+ 多形性小/中 T 细胞淋巴瘤预后较好，而 CD8+ 的 T 细胞淋巴瘤则与此相反8。另外，CD30- 大细胞 CTCL 也具有明显异源性，例如皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤(SPTL)9、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤10、CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤(母细胞 NK 细胞淋巴瘤)11、侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL12 和皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤13。然而，在 WHO 分类中 SPTL、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤和母细胞 NK 细胞淋巴瘤被分别列为独立疾病，而其它几种均归入了非特殊类型的外周 T 细胞淋巴瘤。最近的研究显示 α/β 型 SPTL 与 γ/δ 型 SPTL 在临床、组织学和免疫表型方面存在差异，提示它们可能是不同的独立疾病。虽然 α/β型 SPTL 具有同源性并且很多病人表现出一定程度地惰性过程，但是 γ/δ 型 SPTL 与其它的γ/δ+T 和 NK 细胞淋巴瘤有重叠，并且总是具有很强的临床侵袭性。因此，建议 SPTL这一术语仅用于 α/β 型 SPTL14。最近的研究显示有的淋巴瘤可以从 WHO 分类的非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤中划分出来，作为临时的淋巴瘤类型。它们包括侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL、皮肤 γ/δ+T 细胞淋巴瘤(包括 γ/δ 型 SPTL)和皮肤原发性小-中 CD4+T 细胞淋巴瘤。在 WHO-EORTC 分类中，仍然保留非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤这一术语，主要是指那些没有被划分到临时类型去的病例。

同1997年EORTC新分类一样， WHO-EORTC分类也通过分析荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤工作组登记的1905例患者的临床资料，进一步证实了WHO-EORTC分类的临床意义(见表3)。尽管如此，这个分类方案仍需进行广泛地验证。

部分CTCL的分类仍然很困难，需要进一步依据准确的临床病理相关资料和一些辅助性诊断技术才能明确。新分类已明确了α/β 型SPTL、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型和CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤。但是，皮肤/黏膜γ/δ TCL和侵袭性嗜表皮CD8+CTCL存在明显重叠。可能为 γ/δ 阳性的正常T细胞和活化CD8+ 细胞毒性T细胞具有相似的生物学功能，从而导致两者相似的临床表现和侵袭性。除SPTL和CD4+ 多形性小/中CTCL外，一些罕见的CTCL预后非常差，常规化疗一般无效。目前正在采取包括异体骨髓移植在内的更有力的方法治疗这些侵袭性CTCL、进展期的蕈样霉菌病和赛塞氏综合症15,16。现在已开始研究不同类型皮肤淋巴瘤的基因和蛋白表达谱。期望这些研究不仅能有利于认识淋巴瘤发生发展的分子机制，利于更精确地分类，同时也有利于提供诊断和治疗的分子靶点。