血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤严重吗

2020-07-14

血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤严重吗?肿瘤的出现总是让人们不知所措,无所适从,说到血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,相信百分之九十以上的人都不知道它是一种什么疾病,毕竟我们不是医学专家,对此不了解也情有可原,那么,血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤这种疾病严重吗?

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早年认为,这是一种非肿瘤性疾病,而只是一种针对B淋巴细胞的异常的高免疫反应,是一种不典型的淋巴结增生的过程。但其临床过程表现为反复复发,且大部分病人最终死亡,具有恶性肿瘤特征。此后渐渐观察到一些病例具有恶性肿瘤的形态学特征,故于1979年改称“血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤”。

发病年龄以老年人多见,中位发病年龄59-65岁。典型的病例,表现为亚急性或急性过程。常在服用药物(尤其是抗菌素)后或病毒感染后出现。患者就诊时常见全身浅表淋巴结肿大,大多数为轻中度肿大,约1-75px。相当高比例患者合并有肝脾肿大。

有文献报道,高达70%的病例合并骨髓浸润,这些病例常伴有B症状、肝脾肿大。半数以上的伴有皮疹,皮疹可为结节性病灶、斑块、紫癜、荨麻疹样,或象感染性的皮肤病,可伴瘙痒,皮肤症状可于确诊前、复发时出现,是对患者危害性非常大的一种疾病,需要积极进行治疗才行。

血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤最佳治疗方法未定。已尝试多种方法,从观察等待到联合化疗均被证实对AITL的治愈缺乏良好的效果。传统治疗有单药的类固醇激素、细胞毒性药物,及联合化疗方案如CHOP、COPBLAM/IMVP-16等治疗方案,其长期生存均未超过30%。

对于该疾病目前缺乏有效的预后预测指标。新的治疗策略,包括异基因移植、新药仍在研究中。所以如果不幸被这种疾病盯上,大家也不要灰心气馁,要保持积极乐观的心态与疾病进行斗争。



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伯基特淋巴瘤预后如何

伯基特淋巴瘤预后很多人都没有听说过,因为这种疾病过于罕见,不经常会发生在生活当中,以至于大家在平时是发现不了的,那么伯基特淋巴瘤预后如何呢?

BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤,常发生在结外或表现为急性白血病形式,肿瘤由细胞单一,中等大小的B细胞组成,胞质嗜碱性、核分裂象多见。常有myc基因的异位,部分病例有EBV感染。

 部位

结外是最常受累及的部位,上述3种变异型都可累及中枢神经。

50%的地方性BL累及颌骨和面部骨(眼眶)。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也可受累。

散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块,多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累,不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。

免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。

临床特点

常发生于上颌骨或下颚骨(非洲患者),腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统。

一般不累及外周淋巴结和脾,很少发生白血病。

可侵及颌面部导致面部畸形,侵犯脑膜或脊髓,腹膜后淋巴结,肝肠肾等脏器。

小无裂细胞型,恶性程度高,可能是人类生长最快的肿瘤。

化疗效果好,大多数病人可以治愈。

 组织病理学

病变部位表现为肿块,瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见,但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小,弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗,副染色质相对清晰,核中等大小、居中,嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高(核分裂多见),并且细胞自发性死亡率高(凋亡)。"满天星"现象常见,这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于"满天星"中的组织细胞核。

治疗

应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则,不论分期应以化疗为主,辅以放疗化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,泼尼松其疗效高而毒性低或EPOCH-R方案。

淋巴结继发性恶性肿瘤死亡率

2012年全国肿瘤登记中心收到全国104个肿瘤登记处2009年肿瘤登记数据。通过对上报数据的综合审核,有72个登记处的数据入选,以反映2009年我国肿瘤登记覆盖地区恶性肿瘤的发病与死亡水平。入选资料覆盖人口达8547万,包括了31个城市地区(5749万人)和41个农村地区(2789万人),登记结果令人震惊。

全国登记地区发病率(粗率)285.91/10万,中国人口标化率为146.87/10万,累计率(0~74岁)为22.08%。全国登记地区恶性肿瘤死亡率(粗率)为180.54/10万,中国人口标化率为85.06/10万,累计率(0~74岁)为我国居民因癌死亡的几率为12.94%。这让也就意味着,约每5个人中就可能有一个人会罹患癌症,约每8个人中就可能有一个人会死于癌症!

 恶性肿瘤发病

恶性肿瘤发病前十位主要是肺癌、消化系统癌(胃癌、结直肠癌、肝癌、食管癌、胰腺癌)、乳腺癌、淋巴瘤、膀胱癌、甲状腺癌。这十类肿瘤占全部恶性肿瘤发病的76.39%。

恶性肿瘤发病率最高的肿瘤为:肺癌,胃癌,肝癌、食管癌;男性发病率最高的为肺癌,女性为乳腺癌。城市恶性肿瘤发病首位,男性是肺癌,女性是乳腺癌;农村恶性肿瘤发病首位男女均是胃癌。

城市与农村相比,城市粗发病率高出农村,而中国人口标准化发病率城市男性低于农村,女性高于农村。男性40岁以前和75岁以后城市恶性肿瘤发病率高于农村,50~74岁农村高于城市;女性除了60~64岁城市低于农村外,其余年龄段均高于农村。

恶性肿瘤死亡率

城市恶性肿瘤死亡率整体高于农村,而男性死亡率略低于农村。0~15岁男女、城乡差距不大;男性15~79年龄段恶性肿瘤死亡率城市低于农村,80岁以上城市高于农村;女性15~69岁年龄段农村高于城市,70岁以上农村低于城市。

恶性肿瘤死亡前十位是肺癌、消化系统癌(肝癌、胃癌、食管癌、结直肠癌、胰腺癌)、乳腺癌、白血病、脑癌、淋巴瘤。这十类肿瘤占全部恶性肿瘤的84.27%。男女、城乡恶性肿瘤死亡首位均为肺癌。

伯基特淋巴瘤治愈率

伯基特淋巴瘤这个疾病可能大多数的人都没听说过,其实这个疾病非常的严重,要抓紧治疗才能尽快的治疗,那么,下面我们一起来了解下伯基特淋巴瘤治愈率多高吧!

伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤):是可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤,多发生于非洲儿童。男多于女,在我国多为儿童和青年人。与EB病毒有关肿瘤的组织学特点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成,瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片,形成所谓满天星图像。好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统,一般不累及外周淋巴结和脾,白血病像少见。属B淋巴细胞性的非霍奇金淋巴瘤。应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则,不论分期应以化疗为主,辅以放疗,治愈的几率早期发现还是很高的,化疗效果好,大多数病人可以治愈。

病变部位表现为肿块,瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见,但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小,弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。

核圆形、染色质粗,副染色质相对清晰,核中等大小、居中,嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高(核分裂多见),并且细胞自发性死亡率高(凋亡)。“满天星”现象常见,这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于“满天星”中的组织细胞核。

少接触辐射大的物品,同时也要注意避免接触致病病毒,多吃新鲜果蔬,保持心情愉悦都是预防淋巴瘤发病的重要事项,毕竟关系到我们自己的身体健康,希望大家可以注意。

化疗淋巴结会消失吗

化疗淋巴结会消失吗 。淋巴结很常见,它可以是正常的,也可以是病理性的。每个正常人都有淋巴结,其直径为0.2~0.5厘米,质地柔软,表面光滑,与周围组织无粘连。如果淋巴结直径大于0.5厘米,属于淋巴结肿大。凡遇淋巴结肿大,最好找医生诊断,以确定原因及是否需要治疗。引起颈部淋巴结肿大的原因很多,有些暂时不必治疗,但必须密切观察;大部分需要及时诊断和治疗。

一般来讲,淋巴结轻度肿大,单个或散在的几个,质软,无压痛,无粘连,无伴有其他症状,可暂时不必治疗,但必须密切观察其变化。如不增大或逐渐缩小,则可继续观察;如果增大或增多,必须找医生诊治。如果肿大的淋巴结较大、较多,尤其是成串,逐渐增大或迅速增大,与周围组织粘连,其他部位(如腋下)也有淋巴结肿大,伴有发热、贫血、消瘦等其他症状者,都应该立即到医院做相关检查(甚至淋巴结活检),以达到及时诊断和治疗。你的来信没有描述淋巴结的大小、多少及1年来的变化,请你按上述方法观察,必要时到医院检查。只有明确病因才能正确治疗。

瘤体里长有淋巴管与淋巴结,有不少淋巴结长在身体的表浅部位,例如分布在枕部、耳后、颈部、领下、锁骨上、腋下、肘部、腹股沟和胸窝等处,在正常情况下,腹股沟部和颌下常可扪及小淋巴结,其他部位一般难以摸到。如果摸到也不必紧张,但要请医生检查一下,分析一下肿大的原因。 淋巴结不仅是造血器官之一,对异物(包括细菌、病毒、肿瘤细胞等)还能进行捕捉和吞噬,产生免疫反应,所以,许多疾病都可引起淋巴结的肿大,其中以感染最为常见。如皮肤和粘膜的发炎常引起相应部位的局限淋巴结肿大,这种因发炎而肿大的淋巴结,质软,常有局部红肿和疼痛,称为急性淋巴结炎。俗称的“疬子颈”,则是结核菌感染颈部淋巴结而引起。

许多全身性感染,如风疹、麻疹、水痘、传染性单核细胞增多症等,常引起全身性或多组淋巴结肿大。所有感染所致的淋巴结肿大,随着感染的控制,肿大的淋巴结便可缩小或消失。转移性癌肿引起的淋巴结肿大,是人们最为恐惧的,它的特点是质地坚硬、固定,呈进行性肿大,可因压迫附近神经或器官而引起疼痛。但是,有一种发生于淋巴结本身的肿瘤——淋巴瘤,却常常为人们所忽视。这类病人早期除局部淋巴结肿大外,常无任何全身症状。大多数病人先在颈部触及肿大的淋巴结,早期质软,呈橡皮感,可活动,无压痛。随着病程的进展,才逐渐增大,融合成块,引起压迫症状,并出现多组或全身性淋巴结肿大,同时出现发热、消瘦、盗汗等全身症状。

淋巴瘤是血液系统的一种恶性肿瘤,但其恶性程度一般要比急性白血病和癌症轻,早期发现、早期治疗后,预后是比较好的,关键在于早期诊断。因此,凡发现淋巴结肿大,都不能麻痹大意,要及时就诊,寻找原因。如果一时原因不明,可作淋巴结穿刺或淋巴结切片检查,这种检查方法简单,对病员并无多大损伤和痛苦,可反复进行。不论是急性炎症、慢性炎症、癌肿转移或淋巴癌,都可及时得出正确诊断。

淋巴结很常见,它可以是正常的,也可以是病理性的。每个正常人都有淋巴结,其直径为0.2~0.5厘米,质地柔软,表面光滑,与周围组织无粘连。如果淋巴结直径大于0.5厘米,属于淋巴结肿大。凡遇淋巴结肿大,最好找医生诊断,以确定原因及是否需要治疗。引起颈部淋巴结肿大的原因很多,有些暂时不必治疗,但必须密切观察;大部分需要及时诊断和治疗。

一般来讲,淋巴结轻度肿大,单个或散在的几个,质软,无压痛,无粘连,无伴有其他症状,可暂时不必治疗,但必须密切观察其变化。如不增大或逐渐缩小,则可继续观察;如果增大或增多,必须找医生诊治。如果肿大的淋巴结较大、较多,尤其是成串,逐渐增大或迅速增大,与周围组织粘连,其他部位(如腋下)也有淋巴结肿大,伴有发热、贫血、消瘦等其他症状者,都应该立即到医院做相关检查(甚至淋巴结活检),以达到及时诊断和治疗。你的来信没有描述淋巴结的大小、多少及1年来的变化,请你按上述方法观察,必要时到医院检查。只有明确病因才能正确治疗。

霍奇金淋巴瘤诊治进展

目前国内外已经普遍使用REAL分类或者使用在此基础上修订的WHO分类。1994年欧美的病理学家和临床学家共同制定了REAL分类,这是一个暂定方案,后来经过进一步的研究,2000年WHO的研究组公布了第一版WHO分类之后,2001年又公布了最新版的WHO造血和淋巴组织肿瘤分类。将恶性淋巴瘤分为B细胞淋巴肿瘤、T/NK细胞淋巴肿瘤和霍奇金淋巴瘤。这是国际血液学和肿瘤学界的病理和临床学家在以往分类基础上,以病理形态为基础,结合免疫分型、遗传学特征和临床特点对疾病进行综合评估作出的最新分类方法,并指导临床诊断和治疗。这一分型强调了恶性淋巴瘤是一组各自具有独立特点的疾病,而不是一个疾病的概念。因此在临床治疗时要个体化处理。B细胞肿瘤和T/NK细胞肿瘤将在其它章节讨论,这里不再赘述,本章重点介绍霍奇金淋巴瘤的WHO病理分型。

REAL/WHO分类与Rye分类比较,前者在Rye分类的基础上增加了结节性淋巴细胞为主型,其它亚型均属于经典型,包括结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型和富于淋巴细胞的经典型的霍奇金淋巴瘤

淋巴瘤

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