淋巴瘤是癌吗

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。人类淋巴瘤的发病原因尚不明确，人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1），依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。

本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31—40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2—3:1。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。
　　恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
　　那么淋巴瘤是不是癌呢，还是两种不同的疾病呢，这个很多病人都不太清楚，有的人认为淋巴瘤跟淋巴癌不一样，是两种病，有的人认为淋巴瘤是良性的，淋巴癌是恶性的。
　　事实上，淋巴瘤和淋巴癌是一种疾病，只不过是说法不同而已。

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恶性淋巴瘤的诊断主要依据

恶性淋巴瘤的诊断主要依据如下：

1。临床症状：

1)局部症状：典型的恶性淋巴瘤的症状是无痛性进行性。但是原发于淋巴结外的恶性淋巴瘤的症状就不一定是淋巴结首先肿大，可以是相应器官或者组织的病变症状为主。例如原发于皮肤的淋巴瘤就是以皮疹为首发症状，原发于胃肠道的淋巴瘤则可能以腹痛、腹胀、肠梗阻等为首发症状。

2)全身症状：发热、乏力、食欲下降、体重下降、盗汗、皮肤搔痒等。

2。临床检查：体格检查发现淋巴结肿大，或者其他组织器官受累的体征。

3。实验室检查：化验可见贫血、白细胞异常减少或上升、血小板减少等。血沉加快，LDH和β2微球蛋白升高等。

4。影像学变化：CT、B超、核磁、PET等发现淋巴结不同程度的肿大。

5。骨髓检查：晚期发现大量原始和幼稚淋巴细胞。

6。病理检查：是诊断的关键，组织中发现大量淋巴瘤细胞。

7。临床分期：根据病变广泛程度，可以分为I、II、III、IV期。I、II期为早期，III期为中期，IV期为晚期。

淋巴母细胞性淋巴瘤能治好吗

淋巴瘤的发病率不算太高，而专科性又极强，不要说普通老百姓，即便是大多数的医生，甚至少数肿瘤内科和血液科医生也对它是一头雾水。单就诊断和分型来说，它复杂到什么程度?曾经有一句话叫做：即便世界上最好的病理科医生也可能在淋巴瘤诊断上栽跟头。

淋巴母细胞淋巴瘤，大家首先会想到“母细胞”这个词很特别，母细胞是什么意思?母，从字面上就可以知道，它是最初的，比较原始的，是繁衍生长其他成熟细胞的细胞，也就是成熟淋巴细胞的前体(前驱)细胞，是尚未成熟的幼稚淋巴细胞。因此，淋巴母细胞淋巴瘤起源于不成熟的淋巴细胞，它和急性淋巴细胞白血病(急淋，ALL)在细胞起源和临床表现、治疗策略和治疗转归上具有高度的一致性，可以说两者本质上属于同一种生物学疾病，可以归为同一类疾病，是同一种疾病的两种表现模式。2008年新的WHO淋巴系统肿瘤分类分型中，将其界定为同一肿瘤实体，统一命名为前体B或T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

根据临床特点的某些不同，通常将只出现肿块性病变而不伴血液和骨髓受累，或者虽然骨髓中有淋巴母细胞浸润，但比例少于25%，则诊断为淋巴母细胞淋巴瘤(LBL);如果存在广泛的血液和骨髓侵犯(淋巴母细胞比例超过25%)，则诊断为淋巴母细胞白血病(急淋，ALL)更为妥当。因此，25%是一个临床分界线。

由于淋巴细胞有T细胞和B细胞之分，因此，淋巴母细胞淋巴瘤也就有T淋巴母细胞淋巴瘤和B淋巴母细胞淋巴瘤之分，其中，T淋巴母细胞淋巴瘤占85%-90%，B淋巴母细胞淋巴瘤仅占10%左右，也就是说，大多数的淋巴母细胞淋巴瘤是T淋巴母细胞淋巴瘤。

淋巴母细胞淋巴瘤，各个年龄段的人都可能发生，但主要还是见于儿童和青少年。对于T淋巴母细胞淋巴瘤来说，它最突出的表现就是纵隔肿块(前上纵隔为主)，而且纵隔肿块生长迅速，很容易就长成巨大肿块，由于局部侵犯和压迫，可以导致咳喘、气短、呼吸困难、颈部、颜面和上肢水肿(上腔静脉压迫综合征)，可伴有胸腔积液(胸水)等;同时，可伴有淋巴结肿大，最多见就是颈部、锁骨上和腋窝淋巴结肿大;另外，还有约5%~10%的病人会出现中枢神经系统受累，其他如肝、脾、膈下淋巴结以及骨、皮肤、肠道等也可能受侵犯累及。因此，儿童青少年、年轻人，特别是年轻男性，如果出现以上这些表现，一定要高度重视，警惕T淋巴母细胞淋巴瘤的可能，尽早到医院检查，查明原因，明确诊断。T淋巴母细胞淋巴瘤常累及前纵隔和淋巴结，容易出现巨大肿块，容易侵犯骨髓发展为白血病，B淋巴母细胞淋巴瘤则有些不同，结外组织比如皮肤和骨的受侵更多见，较少发展为白血病。

典型的淋巴母细胞淋巴瘤诊断并不太困难，但有时也存在鉴别困难，需要多学科会诊综合分析诊断，要结合临床和病理形态学和免疫表型检查，有时要借助于遗传学方面的检查。

接下来谈谈大家最关心的淋巴母细胞淋巴瘤治疗和预后转归问题。

淋巴母细胞淋巴瘤具有高度的侵袭性，生长迅速，可以说非常凶险，在有效的化疗方案出现之前，这种病可以说是真正的“不治之症”，但自从有了有效的化疗方案之后，这种可怕的恶性肿瘤经过规范的治疗，治愈的概率相当高。

经过规范治疗，成人患者长期生存率可达50%~60%甚至更高，儿童的预后更好，儿童患者经过规范的治疗，长期生存率可达60%~90%。看了这个数据，你还能说这个病不能治愈吗?当然，毕竟不是百分之百的长期生存率，还是有相当数量的病人不能治愈，因为还有很多因素会影响治愈率，其中之一就是治疗是否及时，是否规范。

确诊了这种病，怎么治疗?再次强调的是，正确的病理诊断和分型是前提和基础，没有正确的诊断和分型，就没有正确的治疗。

淋巴母细胞淋巴瘤，不管是早期还是晚期，化疗均是基石，也就是说，以化疗为主，化疗是最重要的治疗手段。除少数情况下可采用传统的CHOP样方案，多数情况下应采用急性淋巴细胞白血病(ALL)的方案，也就是说，按照急淋白血病(ALL)来治，特别是如果出现明显的骨髓和外周血侵犯受累时，ALL样方案包括BFM-90方案，BFM-95方案、CALGB-ALL方案、hyperCVAD方案、LMB-86方案、LMB-89方案等，具体治疗包括诱导缓解、巩固强化治疗、维行治疗等3个阶段，另外要考虑中枢神经系统预防和治疗，有时需要配合放疗(包括预防性的脑照射、预防性或治疗性的纵隔放疗等)。视情况要考虑进行造血干细胞移植，可提高长期生存率，包括异体造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。

宫颈慢性炎淋巴组织增生―――淋巴瘤

子宫颈为子宫下端较窄的圆柱体，长约2.5cm， 突入阴道的部分称为宫颈阴道部，占1/3，在阴道穹窿以上的部分称阴道上部。阴道上部宫颈粘膜为单层柱状上皮，由分泌细胞、纤毛细胞及储备细胞(reserve cell)构成。宫颈阴道部由复层鳞状上皮被覆，与阴道上皮相似，细胞内含丰富的糖原。在性激素周期的影响下，鳞状上皮细胞的结构和功能可略有变化。在宫颈阴道部与阴道上部交界处，单层柱状上皮移行为复层鳞状上皮，两种上皮分界清晰，交界处是宫颈癌好发部位。 宫颈壁由外向内分为外膜、肌层和粘膜。正常组织学上，宫颈粘膜没有淋巴组织。

子宫颈是阻止病原微生物进入子宫、输卵管以及卵巢的一道重要防线，因此子宫颈易受到各种致病因素的侵袭而发生炎症，称为宫颈炎。宫颈炎有急性和慢性两种，其中慢性宫颈炎是最常见的一种。妇女病，多是由于子宫颈因分娩、流产及手术损伤或局部经长期刺激感染病原体所致，也可由急性宫颈炎转变而来。

慢性宫颈炎病理类型有5种：(1)宫颈糜烂：宫颈糜烂是慢性宫颈炎常见的一种病理改变，是由于阴道部鳞状上皮被柱状上皮所代替，上皮下血管显露的结果。宫颈外口处的宫颈阴道部外观呈细颗粒状的红色区，称宫颈糜烂。(2)宫颈肥大：由于慢性炎症的长期刺激，宫颈组织充血、水肿，腺体和间质增生，最后由于纤维缔组织增生使宫颈硬度增加，水肿变大。(3)宫颈息肉：慢性炎症长期刺激使宫颈管局部粘膜增生，子宫有排除异物的倾向，使增生的粘膜逐渐使宫颈管局部粘膜增生，子宫有排除异物的倾向，使增生的粘膜逐渐自基底部向宫颈外口突出而形成息肉。(4)宫颈腺囊肿：在宫颈糜烂愈合过程中，新生的鳞状皮覆盖宫颈腺管口或突入腺管，将腺管口阴塞，腺体分泌物引流受阴，潴留形成囊肿。(5)宫颈管炎，仅见宫颈管口有脓性分泌物堵塞，或宫颈口流血发红。

上述病变都可见到炎细胞浸润，主要是淋巴细胞、浆细胞。当淋巴细胞增生显著时，可以见不到淋巴滤泡，而呈弥漫性增生，组织学上弥漫一致的增生的淋巴细胞，很容易当作淋巴瘤。尤其是小块宫颈活检组织，看不到宫颈组织的全貌，而活检组织中均为密集的淋巴细胞，还可以呈现“清一色”的活化淋巴细胞，就更容易当作淋巴瘤了。我们在仅几年中已遇到4例宫颈活检，开始都诊断为淋巴瘤，但切除标本就仅见到宫颈慢性炎伴淋巴组织增生的图像，值得同道们关注。　

软斑――淋巴瘤

本病较少见，然而其发生率比文献报道者为多见。最多见于膀胱粘膜，也可发生于泌尿道及身体的其他部位，如肾盂、肾实质、输尿管、前列腺、睾丸、附睾、阔韧带、子宫内膜、腹膜后组织、大肠、胃、阑尾、淋巴结、胸、肺、骨、皮肤等。

大体形态：病灶呈圆形或卵圆形斑块，黄褐色，质软，偶尔呈息肉状，散布于粘膜表面。早期，表面粘膜尚完整，随后见见粘膜破坏或溃疡形成。当病灶长成息肉状时，易被误诊为肿瘤。

组织形态：光镜下见粘膜的固有膜内有大量、体积较大的组织细胞(Von Hansemann cell)浸润，其细胞浆内含有很多呈嗜酸性、PAS染色阳性的颗粒。细胞内、外可见呈小圆形、亲苏木精的靶样小体或包涵体(Michaelis-Gutmann bodies)，如同心圆样分层状，铁、钙染色反应均呈阳性。电子显微镜和免疫组化可见细胞内的细菌，并可见细菌、脂质包涵物和Michaelis-Gutmann小体的相互移行状态，所以有理由认为Michaelis-Gutmann小体是细菌的分解产物。源于患者的巨噬细胞对细菌感染反应巨噬细胞的溶酶体将细菌破坏分解的一种形态表现，多数为革兰氏阴性的大肠杆菌。

当活检组织较小时，病变显示不完全，仅表现为大量淋巴细胞时，容易当成淋巴瘤。

皮肤淋巴瘤分类

既往ML的分类有Kiel分类，但该分类是根据细胞形态学，按照对淋巴结内的ML研究而设计的。由于现代对皮肤免疫系统知识的研究进展，对 LNML、MALT-ML、PCML 临床特点、生物学行为认识的深入，认为 Kiel 分类越来越不适用于 PCML。首先， 淋巴细胞具有器官特异归巢性，因此不同器官相关的淋巴瘤具有各自独特的生物学行为、临床表现和治疗效应。细胞形态学相似的淋巴瘤由于其初发部位不同，其生物学行为差异巨大。如某些皮肤原发大细胞淋巴瘤根据 Kiel 分类或工作分类(Working Formulation, WF)应归为高度侵袭性的，然而其临床表现是惰性淋巴瘤。其次，皮肤淋巴瘤的分类不应只根据组织形态学分类，而应综合临床表现、组织病理和免疫表型等各方面资料进行分类。如皮肤原发 CD30+大 T 细胞淋巴瘤较皮肤原发 CD30- 大 T 细胞淋巴瘤预后明显好，而与其形态学亚型(间变或非间变型)无关。再比如，有时仅根据形态学分类，我们难以或根本无法区分皮肤原发 CD30+ 间变大 T 细胞淋巴瘤与淋巴瘤样丘疹病。因此，荷兰皮肤淋巴瘤工作组根据 1986-1994 年间 626 例 PCML 的研究，与 欧洲癌症研究和治疗组 (European Organization for Research and Treatment of Cancer，EORTC) 达成共识对 PCML 进行了新分类(见表1)。并于 1997 年由 R.Willemze 等撰文详细报告了 PCML 的 EORTC 新分类的基本原则、不同疾病类型的特征，而且通过分析荷兰皮肤淋巴瘤工作组登记的 626 例患者的临床资料，进一步证实了 EORT C新分类的临床意义。1997 年 EORTC 分类提供了临床表现、治疗方法和临床预后等经验，取得了非常重要的进展3。

2001 年颁布了《血液和淋巴组织肿瘤性疾病》WHO 分类，WHO 分类包括了起源于 T 和NK 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 14 种独立病种，和起源于 B 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 13 种独立病种。虽然 EORTC分类 和 WHO 分类在 CTCL 方面有很多一致性，但是 CBCL 和部分 CTCL，特别是 CBCL 的定义和术语方面存在差异，引起了不小的争议和混乱。2003 年 9 月和 2004 年 1 月分别在里昂和苏黎世召开了两个分类系统专家的协调会，双方代表最后达成了共识，产生了统一的新分类(见表2)2。并将新的分类称为 WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类，发表于 2005 年 5 月 BLOOD 杂志上。WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类是一项重要进展，统一了对皮肤淋巴瘤分类的认识，有利于淋巴瘤的诊断和治疗。该分类分清了以前较大争议的一些皮肤淋巴瘤，特别是 PCFCL 与PCLBCL, 以及一些CTCL。该分类对 PCFCL、 PCLBCL-腿型和 PCLBCL-其他型的新定义，有利于更可靠的区别惰性和侵袭性 CBCL，并便于决策治疗。

近年来一大争论主题就是 EORTC 分类中的皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤(PCFCCL)与腿型皮肤原发性大 B 细胞淋巴瘤 (PCLBCL-leg)。1987 年第一次使用PCFCCL 这一概念，与结内滤泡性淋巴瘤不同，PCFCCL 一般不表达 bcl-2，与 t(14，18)染色体异位也无特殊关系。在临床上，大多数病人表现为头和躯干皮肤局限性病变，无论组织学生长方式如何或母细胞数量的多少，对放疗都很敏感，预后非常好4-6。在 2001 年的 WHO 分类中，伴有部分滤泡结构的 PCFCCL 被划分为滤泡性淋巴瘤的变异型，定为皮肤滤泡中心淋巴瘤，而以弥漫性生长，大中心细胞或中心母细胞为主的病例一般被定为了弥漫大 B细胞淋巴瘤。被定为弥漫大B细胞淋巴瘤这部分病例存在争议，因为这样会导致过度的联合化疗，而不仅仅是放疗。在苏黎世的协调会期间，复习了大量的 PCFCCL 组织切片、免疫表型和临床资料。认识到 EORTC 分类中确定的 PCFCCL 实际上构成了一组疾病谱系，包括滤泡性、滤泡和弥漫混合性、弥漫性生长方式的病例，细胞构成从以小中心细胞为主到以大中心细胞为主，并混杂有数量不等的中心母细胞和免疫母细胞。这一疾病在WHO-EORTC 分类中称为原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)。PCLBCL-leg 也是独立的疾病。根据近来的多项研究结果，具有相似组织学表现(中心母细胞和免疫母细胞为主或成片)、免疫表型( bcl-2 和 Mum-1/IRF4 强表达)和预后的病例也可以出现在腿以外的其它部位。在WHO-EORTC 分类中，提议 PCLBCL-leg 这一术语既包括发生在腿部的病变也包括发生在其它部位皮肤类似的病变7。另外， PCLBCL其它类型(PCLBCL，other)这一术语，用于那些罕见的病例，既不属于 PCLBCL-leg，也不属于 PCFCL 伴有大中心细胞弥漫浸润。

除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤 CD30+ 的淋巴增殖性疾患以外的其它CTCL 占的比例很小(不到 10%)，从临床看这些 CTCL 大多数具有侵袭性，需要进行系统性化疗。这些少见的 CTCL 由于临床病例资料的缺乏，又具有明显的异源性，因此对它们的分类很困难，也很混乱。如皮肤原发性多形性小/中细胞淋巴瘤，最近的研究发现仅限于病变局限的 CD4+ 多形性小/中 T 细胞淋巴瘤预后较好，而 CD8+ 的 T 细胞淋巴瘤则与此相反8。另外，CD30- 大细胞 CTCL 也具有明显异源性，例如皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤(SPTL)9、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤10、CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤(母细胞 NK 细胞淋巴瘤)11、侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL12 和皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤13。然而，在 WHO 分类中 SPTL、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤和母细胞 NK 细胞淋巴瘤被分别列为独立疾病，而其它几种均归入了非特殊类型的外周 T 细胞淋巴瘤。最近的研究显示 α/β 型 SPTL 与 γ/δ 型 SPTL 在临床、组织学和免疫表型方面存在差异，提示它们可能是不同的独立疾病。虽然 α/β型 SPTL 具有同源性并且很多病人表现出一定程度地惰性过程，但是 γ/δ 型 SPTL 与其它的γ/δ+T 和 NK 细胞淋巴瘤有重叠，并且总是具有很强的临床侵袭性。因此，建议 SPTL这一术语仅用于 α/β 型 SPTL14。最近的研究显示有的淋巴瘤可以从 WHO 分类的非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤中划分出来，作为临时的淋巴瘤类型。它们包括侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL、皮肤 γ/δ+T 细胞淋巴瘤(包括 γ/δ 型 SPTL)和皮肤原发性小-中 CD4+T 细胞淋巴瘤。在 WHO-EORTC 分类中，仍然保留非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤这一术语，主要是指那些没有被划分到临时类型去的病例。

同1997年EORTC新分类一样， WHO-EORTC分类也通过分析荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤工作组登记的1905例患者的临床资料，进一步证实了WHO-EORTC分类的临床意义(见表3)。尽管如此，这个分类方案仍需进行广泛地验证。

部分CTCL的分类仍然很困难，需要进一步依据准确的临床病理相关资料和一些辅助性诊断技术才能明确。新分类已明确了α/β 型SPTL、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型和CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤。但是，皮肤/黏膜γ/δ TCL和侵袭性嗜表皮CD8+CTCL存在明显重叠。可能为 γ/δ 阳性的正常T细胞和活化CD8+ 细胞毒性T细胞具有相似的生物学功能，从而导致两者相似的临床表现和侵袭性。除SPTL和CD4+ 多形性小/中CTCL外，一些罕见的CTCL预后非常差，常规化疗一般无效。目前正在采取包括异体骨髓移植在内的更有力的方法治疗这些侵袭性CTCL、进展期的蕈样霉菌病和赛塞氏综合症15,16。现在已开始研究不同类型皮肤淋巴瘤的基因和蛋白表达谱。期望这些研究不仅能有利于认识淋巴瘤发生发展的分子机制，利于更精确地分类，同时也有利于提供诊断和治疗的分子靶点。