滤泡性淋巴瘤是癌症吗

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，对人体健康的影响是很大的，而且有很多人因患上这种病失去了生命，这个疾病的引起是有很多方面的原因的，所以在生活中还是要从细节做起的，那么，滤泡性淋巴瘤是癌症吗?

淋巴瘤主要是在淋巴造血系统中所形成的恶性肿瘤，它的表现不仅是会造成淋巴结肿大或者是肝脾肿大的现象，也有可能是会导致全身各组织器官均可受累，患者时常会因为得了淋巴瘤之后而出现各种发热、出汗、日益消瘦等全身局部性的症状。而且淋巴瘤在得不到妥善的处理下，是会造成身体全面性的系统出现问题，继而导致死亡。

对于淋巴瘤的形成，是比较麻烦的，因为淋巴是遍布全身的，一旦是形成了恶性肿瘤的现象时，对于造血等现象都是会形成一定的问题存在，并且全身方面也是会因为淋巴的运作情况受到明显的损害了之后而造成系统性出现问题而导致死亡的现象。

注意事项：在患上淋巴癌的时候患者是需要多加的注意最近身边的天气变化的，还要及时的注意自己身体淋巴的情况，况且在很多的情况当中患者还是需要好好的去户外做一些锻炼来提高身体的勉励能力。最好的方法还是能做到淋巴瘤的早预防，早发现和早治疗。尤其是早期患者，一定要保持良好的生活习惯，拥有充足的睡眠，尽可能远离电脑辐射，戒烟戒酒，一定要防止病情恶化。

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血管免疫母细胞淋巴瘤死亡率

严格讲，血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1％-2％,系PTCL的一种亚型。好发中老年人，中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案，预后较差，5年总生存率徘徊在30-40％之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中，有亮点，也有值得反思之处。

CHOP或CHOP样化疗方案，一直是初治患者的基本选择，但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示，33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗，CRR60％，随访中位时间46个月，复发率(RR)高达56％，mOS36个月，5年总生存率36％。2008年GCO公布的一项大样本临床研究，其5年总生存率为32％。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现，一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者，可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗，仍可提高存活率。尽管如此，以上传统治疗并未明显提高患者长期存活，且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案，一直处于漫长的无法突破的平台期。

早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道，之前使用CHOP方案治疗复发的患者，在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告，提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现，AITL伴有肿瘤血管显著增生，血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高，Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达，研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。

NGS的兴起，越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现，今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。

而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案：泼尼松，沙利度胺，环磷酰胺)，其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞，与周围的B细胞，DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后，证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞，提高T细胞活性等二条信号通路，这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用，与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。

国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究，但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现，多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。

淋巴系统介绍

淋巴管道、淋巴器官和散在的淋巴组织共同组成淋巴系统。

一、 淋巴管道

淋巴管道包括毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干和淋巴导管。

(一) 毛细淋巴管(lymphatic capillary)

毛细淋巴管是淋巴管道的起始部分，是最细小的淋巴管。它以膨大的盲端起始于组织间隙，彼此吻合成网。毛细淋巴管分布很广泛，除脑、脊髓、脾髓、上皮、角膜、晶状体、牙釉质和软骨等外，遍布于全身各处。

(二) 淋巴管(lymphatic vessel)

淋巴管由毛细淋巴管汇合而成，形态结构与小静脉相似，但其管径较细，管壁较薄，数量较多，彼此间的吻合更广泛，淋巴管有丰富的瓣膜，可防止淋巴逆流。由于瓣膜附近管腔略扩张呈窦状，使充盈的淋巴管外观呈串珠状。淋巴管在向心行程中，通常有一个或多个淋巴结与之通连。根据淋巴管的分布位置，可分浅淋巴管和深淋巴管两种。浅淋巴管位于皮下组织中，多与浅静脉伴行，收纳皮肤与皮下组织的淋巴。深淋巴管与深部血管伴行，收纳深筋膜深面结构的淋巴。浅、深淋巴管之间有交通吻合支相连。

(三) 淋巴干(lymphatic trunks)

全身各部的浅、深淋巴管经过一系列的淋巴结群后，其最后一群淋巴结的输出管汇合成较大的淋巴管，称为淋巴干。全身工共有9条淋巴干;头颈部的淋巴管汇合成左右颈干;上肢及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右锁骨下干;胸腔脏器及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右支气管纵隔干;腹腔不成对器官(消化器官和脾)的淋巴管汇合成一条肠干;下肢、盆腔、腹腔成对器官(如肾、肾上腺)、腹壁下部的淋巴管汇合成左右腰干。

(四) 淋巴导管(lymphatic ducts)

全身9条淋巴干分别汇成两条大的淋巴导管，即胸导管和右淋巴导管，分别注入左、右静脉角。胸导管是全身最大的淋巴管，又称左淋巴导管，收纳除头颈右半、右半胸部和右上肢以外的全身3/4部位的淋巴。胸导管长30~40cm，管径2~5mm，内有瓣膜，通常在第1腰椎前方由左、右腰干和肠干汇合而成，其起始部多呈梭形囊状膨大，称为乳糜池(cisterna chyli)。右淋巴导管为一短干，长约1~1.5cm，管径约2mm，由右颈干、右锁骨下干和右支气管纵隔干汇合而成，注入右静脉角。

皮肤移植物抗宿主病――皮肤淋巴瘤

移植物抗宿主病(graft-versus-host disease，GVHD)是骨髓移植后最重要的致病和致死原因。发生的原因是“种”进去的造血干细胞移植成功后，供者的T淋巴细胞对抗宿主(受者病人)组织反应。由于宿主组织抗原对供者免疫细胞来说，也是异己物质，逐渐生长起来的供者免疫细胞，对受者的“攻击”越来越重，并由此产生GVHD。1981年就发现在GVHD时，皮肤中角朊细胞有HLA-DR抗原存在。HLA-DR的图型为粗网状。后来人们发现，皮肤中有显著淋巴细胞浸润的疾病如GVHD、MF、湿疹、DLE、扁平苔藓时角朊细胞能表达HLA-DR抗原。

GVHD的发生需要一些特定的条件：①宿主与移植物之间的组织相容性不合;②移植物中必需含有足够数量的免疫细胞;③宿主处于免疫无能或免疫功能严重缺损状态。急性GVHD一般发生于骨髓移植后10～70天内。如果去除骨髓中的T细胞，则可避免GVHD的发生，说明骨髓中T细胞是引起GVHD的主要效应细胞。

GVHD的症状包括：发热、皮肤潮红、皮疹、肝脾肿大、肝功能异常，全血细胞减少、肝炎、严重腹泻、骨髓硬质和感染，严重时可并发致死性反应。在双胞胎中，GVHD发生率为1-5%，亲属中为36%，非血缘关系为50-70%。

早期镜下特点是基底层空泡变性，表皮海绵形成和单个细胞坏死，伴真皮上部单核细胞浸润，有时表皮病变可不伴炎症反应。炎症反应的轻重似乎是决定预后的最重要因素。本病慢性期镜下表现似硬皮病。GVHD常可见IgM沿基底膜呈颗粒状或线状沉积，慢性型尤为显著。

由于GVHD皮肤的组织学改变与早期蕈样霉菌病相似，侵入表皮的淋巴细胞都是T细胞，故免疫组织化学染色亦无鉴别意义。只有在诊断时能想到此病，以及了解临床病史，就能避免发生错误。

怎样早期发现淋巴瘤

早期淋巴瘤的治疗疗效要明显好于晚期，因此，早期发现是十分重要的。无痛性进行性肿大的淋巴结是恶性淋巴瘤的典型症状。因此如果发现颈部、腋下或腹股沟发现肿大的淋巴结，而且不疼痛，生长较快，就应该尽早看医生，而且应当找淋巴肿瘤专业医生看病较好，因为淋巴系统疾病较为复杂，需要仔细鉴别诊断，专业医生经验丰富，手段齐全，利于较快确诊，也可少走弯路，为患者省下更多经费。

内脏发生的淋巴瘤症状常常不典型，更需要经验丰富的专业淋巴瘤医生帮助诊断。但是最终确诊还是需要病理诊断。

高剂量化疗联合自体造血干细胞移植治疗中枢神经系统淋巴瘤

自体高剂量化疗联合造血干细胞移植在结内淋巴瘤的地位已经比较肯定，近年来在治疗PCNSL上的应用也逐渐增多，根据国际结外淋巴瘤研究组的的PCNSL研究计划的统计结果，采用造血干细胞移植的患者总的预后优于未采用移植的患者，但是由于进行移植的患者通常化疗敏感或获得化疗CR，一般情况较好，因此预后较好难以说明移植的作用。

造血干细胞移植的预处理化疗常见药物包括卡莫斯汀、噻替派、环磷酰胺、马法兰、阿糖胞苷以及依托泊苷等。BEAM方案是结内淋巴瘤的常用预处理方案。Brevet等报导6例PCNSL患者，一线采用MBVP方案(MTX，BCNU，VP-16，甲泼尼龙)化疗后，预处理采用BEAM方案，移植后采用全颅放疗，2年的OS为40%，但是神经系统毒性发生率较高33%。另两项研究，分别入组25例和28例患者，在自体移植BEAM方案预处理后，4年的OS 64%，2年的OS 55%。较常规化疗，BEAM方案预处理后的长期生存结果并没有显著的提高。

EA方案是美国加州大学Rubenstein带领的团队在等报道的有效预处理方案。在多中心研究中，共44例初治PCNSL患者，中位年龄61岁，采用利妥昔单抗、高剂量甲氨蝶呤联合替莫唑胺治疗，获得CR的患者采用EA方案(依托泊苷，阿糖胞苷)预处理治疗，总CR率为66%，2年的PFS为57%，中位随访4.9年，2年OS约为70%。

另一项可能有效的预处理方案是含有噻替派的方案，Feiburg的团队入组13例PCNSL患者，在一线高剂量甲氨蝶呤诱导化疗后，采用BCNU联合噻替派预处理，治疗后全颅放疗巩固，3年OS为77%，未出现明显神经系统毒性。此外在两项针对复发PCNSL患者的研究中，采用BCNU、噻替派和环磷酰胺联合预处理方案，不采用全颅放疗巩固，一项2年OS 45%，另一项3年OS为64%。

因此研究显示，含有噻替派的方案和EA方案均有研究作为PCNSL的预处理方案，哪个方案更有利于PCNSL患者的长期生存。目前正在开展的CALGB51101研究将解答这个问题，入组初治PCNSL患者均采用利妥昔单抗、高剂量甲氨蝶呤联合替莫唑胺方案诱导化疗，然后随机分入EA或BCNU联合噻替派预处理组，并行造血干细胞支持治疗。

四、靶向治疗和新药治疗

尽管结内淋巴瘤靶向治疗和新药治疗层出不穷，进展也日新月异。但是在PCNSL进展相对较慢，其主要原因是大多数药物难以通过血脑屏障，因此在颅内难以发挥外周的作用。

利妥昔单抗是原发结内DLBCL的标准一线治疗药物。研究显示，利妥昔单抗分子量较高，不易穿透血脑屏障，在脑脊液中的浓度是静脉血清浓度的0.1%～1%。但是进一步研究显示，当肿瘤生长到一定程度后，肿瘤局部的血脑屏障将收到较大破坏，单抗药物有可能达到肿瘤局部。在NCI/NABTT 2201研究中，利妥昔单抗单药治疗12例复发的PCNSL，4例CR，1例PR，ORR为42%，PFS 7.6个月，OS为47个月。说明利妥昔单抗是治疗复发PCNSL可能有效的药物。结合文献报道，Rubenstein等报道利妥昔单抗联合甲氨蝶呤和替莫唑胺，3年的OS为67%。在我院的替尼泊苷联合利妥昔单抗治疗研究中，加或不加利妥昔单抗治疗未显示出疗效优势。对于复发的PCNSL患者，Batchlor等报道前瞻性研究9例患者，CR率11%，PR率22%，中位PFS 3.7个月，说明即使对于复发难治患者，单药也有一定的疗效。但是目前还没有肯定证据表明利妥昔单抗会使PCNSL患者在远期生存上获益。

替莫唑胺是有效的治疗脑胶质瘤的靶向药物。单药治疗PCNSL患者，17例患者CR率可以达到47%，中位PFS 5个月，中位OS 21个月，说明替莫唑胺对于PCNSL患者有效。在Rubenstein的报道中，利妥昔单抗联合甲氨蝶呤和替莫唑胺，CR率63%，3年的OS为67%。