什么是家族性胰腺癌

2020-07-14

什么是家族性胰腺癌?家族性胰腺癌(FPC)是已经确定的遗传肿瘤综合征,约占所有胰腺癌的3%左右,由于其发生存在垂直关系,一般认为是常染色显性遗传。对于家族性胰腺癌的临床诊断标准一直存在争议,大多数专家将其定义为在一个家族不存在其他恶性遗传性肿瘤的情况下,出现2个或者2个以上的家族成员发生有病理依据的胰腺癌。

家族性胰腺癌最早在1973年由MacDermott等首次报道胰腺癌的家族聚集性,1991年Ghadirian等与国际癌症研究机构合作研究发现7.8%的胰腺癌患者具有家族史,是对照组的13倍。胰腺癌家族史阳性,同吸烟一样,是胰腺癌发病的高危因素之一。

在胰腺癌家系中,随着一级亲属中胰腺癌患者个数的增加而明显增加,例如,1个一级亲属患胰腺癌,其发病风险是一般人群的4.6倍,2个一级亲属患胰腺癌,其发病风险将达到一般人群的6.4倍,而如果有3个或者以上的一级亲属患胰腺癌,其发病风险将达到32倍。

另外,一级亲属中有胰腺癌家族史阳性的患者,其它部位的恶性肿瘤(如卵巢癌,乳腺癌、淋巴瘤和结肠癌等)的发病风险也将增加。而且家族性胰腺癌还存在早现遗传现象,即在越是年轻的一代,其发病年龄越早,症状越重,预后越差。

家族性胰腺癌的家族成员是胰腺癌的高位人群,家系成员在有亲属确诊为胰腺癌后,一定不要过于紧张,过度和过于频繁的检查,做好定期的随访监测即可。对于家族中有2个或者2个以上胰腺癌患者的家系,可以到肿瘤医院胰腺外科这边登记报道,专家们将根据实际情况,制定一个合理的筛查措施和时间。

一般来说,筛查的开始年龄在50岁左右,但是对于有家族成员患胰腺癌发病年龄小于50岁的,应低于最年轻的胰腺癌发病年龄10岁(例如最年轻患者为45岁,家系其它成员应该在35左右开始筛查)。筛查的方法包括超声胃镜(EUS)、薄层螺旋CT,MRI,MRCP,经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)和肿瘤标志物CA199等。

国外研究发现,6.8%的家系胰腺癌患者亲属在进行定期的EUS筛查时检测出胰腺癌,同时还发现一部分IPMN(导管内乳头状粘液性肿瘤,癌前病变)和PanIN患者(胰腺上皮内瘤变,癌前病变)。因此,通过定期的体检监测胰腺癌高位人群,可以更早的发现胰腺癌或者癌前病变,采取恰当的干预措施,可以达到最佳。



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什么是导管腺癌

导管腺癌占胰腺癌的80%~90%,主要由分化不同程度的导管样结构的腺体构成,伴有丰富的纤维间质。高分化导管腺癌主要由分化较好的导管样结构构成,内衬高柱状上皮细胞,有的为粘液样上皮,有的具有丰富的嗜酸性胞浆。此癌性腺管有时与慢性胰腺炎时残留和增生的导管很难鉴别。

导管腺癌是胃肠道癌中预后最差,然而,早期PDAC手术切除可提高生存率,显示早期诊断的重要性。

并且导管腺癌占胰腺癌的80%~90%,主要由分化不同程度的导管样结构的腺体构成,伴有丰富的纤维间质。高分化导管腺癌主要由分化较好的导管样结构构成,内衬高柱状上皮细胞,有的为粘液样上皮,有的具有丰富的嗜酸性胞浆。

导管腺癌(PDA)典型特征。

PDA是所有肿瘤类型中致死率最高的一种恶性肿瘤。就美国而言,每年大约有48,000个新增病例和40,000个死亡病例,预测到2020年会成为癌症相关死亡的第二大原因,其5年生存率仅有6%。这一状况在过去40年中几乎没有改观。

由于90%的PDA患者会出现KRAS癌基因的突变,发展治疗性的KRAS抑制剂这一策略正在艰难进行中。目前标准的治疗仍为使用传统的细胞毒药物,但是在大部分患者中疗效甚微。因此,进一步揭示PDA的易损性来提供新治疗思路的需求是十分迫切的。一些研究已经显示KRAS下游激活的代谢通路对于PDA生长十分必要,有可能成为新的治疗靶点。能量感知机制异常

肿瘤代谢的改变主要包括对营养感知、获取和利用方面以及对毒副产物清除方面的改变。非恶性细胞可通过多种营养感知通路来利用营养资源。这些感受器包括腺苷单磷酸激活的蛋白激酶(AMPK)和mTOR复合物1(mTORC1),能够感知细胞营养水平的下降。例如,AMPK在感知ATP:AMP比例下降时引发两个相互协调的过程:其一为关闭需要大量能量的合成代谢过程,包括蛋白和脂类合成;其二是通过激活自噬和增强线粒体氧化磷酸化来增加能量的产生。

胰腺癌肚子胀能活多久

众所周知,胰腺癌是一种常见的消化道疾病,对人体身体健康有一定的危害,而且不同的人出现的症状也有所不同,那患胰腺癌肚子肿胀怎么办?患者能活多久?

 患胰腺癌肚子肿胀怎么办?

一般胰腺癌肚子肿大都是腹水的症状,属于胰腺癌晚期,病情已经很重了。胰腺癌患者,随着病情的发展,出现低蛋白血症时,可以临床表现为下肢水肿,以及腹水、腹胀等临床症状。提示着病情的发展,应积极的治疗。

晚期腹水的情况,这也是比较难控制的,主要的治疗方法有通过一些利尿药的控制,是白蛋白减少的情况,可以注射白蛋白的控制腹水的情况,还有就是通过中药的治疗,这是可以缓解一些腹水的情况的,也可以通过抽取腹水的形式来缓解。

胰腺癌晚期腹水引起肚子肿大,现在治疗的目的主要是减轻病人的痛苦,是无法根治的,给予病人补充营养,护肝处理,并且减轻病人腹部胀痛为主。

患者能活多久?

胰腺癌最常采用的治疗方法就是手术治疗。一般情况下,胰腺癌的早中期,医生会建议进行手术治疗。有报道称胰腺癌的平均生存期不足6个月,其5年生存率不到5%,许多患者担心胰腺癌即使进行手术治疗也不能延长生存期。

以上是对患胰腺癌肚子肿胀怎么办以及患者能活多久做出的分析,相信大家在学习了胰腺癌的相关知识之后,一定要积极的到专业的医院治疗这种疾病,以更快更好地恢复大家的安全和健康。

ca119高多少算是癌症

ca119高多少算是癌症?CA119是一种肿瘤标志物,是诊断胰腺癌的标准之一,在临床上想要确诊为癌症不是一件容易的事情,需要经过全面的检查综合评定,单凭某一项指标异常是无法确诊为癌症的,那么,你知道ca119高多少算是癌症吗?

首先,我们要知道ca119在医学上指的是CA19-9,这是一种与胰腺癌,胆囊癌以及胃癌有关的恶性肿瘤标志物,医学上叫做肠癌相关抗原,中医学中又称其为中称岩,是由于控制细胞生长增值的体内调节机制紊乱而导致身体产生病变而发生的一种疾病。

其次,您要知道正常人的CA19-9参考值小于等于37微克每升,但也不意味着只要超过此数值就是癌症了。举个例子,如果有人的CA19-9是四十九微克每升,只是略有升高,不代表癌症,所以还需要进一步要去医院做超声检查,详细判断。

另外,大部分胰腺癌患者血清CA19-9明显增高。 但是如果患有与胆,肝,胃以及结直肠癌相关的癌症CA 19-9的水平也会明显升高。 血清CA19-9阳性的临界值为37kU/L。,癌症肿瘤切除后CA19-9浓度会下降,如再上升,就可表示复发。

最后,总而言之,如果您的CA19-9超过了37微克每毫升,建议您千万不要慌张不要紧张,立刻去医院做超声检查,同时在医院做CEA以及AFP检查,进一步增加确诊率,因为您很有可能是并没有完全符合CA19-9的标准,建议您去正规的三甲医院确诊,越早越好。

胰腺瘤的分类有哪些

胰腺癌是全球第五大癌症,胰腺癌分类有哪些类型?胰腺癌的具体分类有什么意义?其实胰腺癌的具体分类是为了更好的确定胰腺癌的治疗方法,根据分期分型,可以采用不同的方法来达到共同的效果。

一、根据胰腺癌发生的部位,胰腺癌分类有:
  1、胰头癌:胰腺的头部包括乳头和胆管下端,所以有胰头癌、乳头癌和胆管下端癌等名称的区别。
  2、胰体癌、胰尾癌:胰体部、尾部之间的界线不可能清楚地划分,故统称为胰体尾癌
  3、全胰腺癌:又称胰广泛癌,可由胰头、胰体、胰尾癌进一步发展,也可发病初期即为弥漫性。
  二、根据胰腺癌病理类型,胰腺癌分类有:
  1、导管腺癌,导管腺癌占胰腺癌的80%~90%,主要由分化不同程度的导管样结构的腺体构成。
  2、特殊类型的导管起源的癌,有以下几种:①多形性癌:亦称巨细胞癌,可能为导管癌的一种亚型。②腺鳞癌:偶见于胰腺,可能为胰管上皮鳞化恶变的结果。③粘液癌:切面可呈胶冻状,极相似于结肠的胶样癌。④粘液表皮样癌和印戒细胞癌:在胰腺中偶可见到。⑤纤毛细胞癌:形态与一般导管癌相同,其特点是有些细胞有纤毛。
  3、腺泡细胞癌,仅占1%,肿瘤细胞呈多角形、圆形或矮柱形。
  4、小腺体癌,为少见类型的胰腺癌。
  5、小细胞癌,胰腺的小细胞癌形态上与肺小细胞癌相似,约占胰腺癌的1%~3%。

善伪装的胰腺癌

胰腺癌是”癌中之王”

近几年来,胰腺癌受到广泛关注。大家都知道癌症可怕,然而,胰腺癌更是被称为“癌中之王”。这是因为,胰腺癌隐匿性非常强,而且恶性程度高、不易治疗,患者治疗难、预后生存时间短。一般来说,超过80%的胰腺癌在发现时已到了中晚期,这部分患者的平均生存期大概能维持1~3个月,即使经过各种治疗,也只能多维持4~6个月。而胰腺癌能切除者不足10%,切除后,患者5年生存率也低于5%。

胰腺是人体中最重要的器官之一

在人体中,胰腺的知名度没有胃、十二指肠、肝和胆那样大,不为人所熟知,但事实上,它是人体中非常重要的一个器官。它横躺在腹腔最深处,四面八方被胃、十二指肠、结肠、脾脏等紧紧包裹,门静脉、肠系膜静脉、肝总动脉、腹腔干等数十根大血管像河流一样,在胰腺前后左右交叉流淌。而且,流入胰腺的动脉有胰大动脉、胰背动脉、胰十二指肠上动脉、胰十二指肠下动脉等十多根,结构用神秘复杂来形容,一点也不夸张。同时,胰腺的外分泌腺分泌胰腺,是体内最主要的消化液;它的内分泌腺产生胰岛素、胰高血糖素等激素来维持人体血糖的稳定。

 胰腺癌喜欢伪装成胃病

胰腺癌早期症状不明显,对于胰腺癌来说,大多数患者的主要症状是上腹部不舒服。有些病人可能会出现消化不良,食欲不好,或者一段时间内不明原因地出现体重明显下降。部分病人会有疼痛,疼痛与否和肿瘤位置以及大小有关系,这种疼痛可能是腹痛,也可能是腰背部痛。由于它所处的位置很隐蔽,位于腹膜后面,被胃和十二指肠挡着,普通的B超很难检查清楚。另外,由于排查肿瘤的CT对太小的肿瘤也不敏感,因此,早期胰腺癌较难发现。

胰腺癌经常是一发现,已经到了晚期,现有的治疗手段都显得“回天乏力”。在生活中,由于胰腺癌和胃病有诸多相似之处,加上俗话说的“十人九胃”,使得人们往往在思想上容易忽视,腹部的不少疾病都当是胃病进行治疗,甚至还有些患者根本不到医院就诊,而且自行到药店,凭借感觉购买一些治疗胃病的药品进行自治,结果贻误了病情。

其实,相比较胃病而言,胰腺癌还是会在不经意中露出一些“蛛丝马迹”。比如说,尽管胃病也可出现上腹部痛,但现有的制酸类胃药基本能控制住症状,缓解疼痛。而胰腺癌的腹痛不但用胃药无效,而且呈持续性特征,基本没有明显缓解时间,用一般的解痉止疼剂难以奏效。还有,胰腺癌病人90%有黄疸,而且黄疸多出现于腹痛发生后3个月左右,而胃痛病人不会出现黄疸症状。如果胰腺癌出现黄疸,但患者误以为是肝病,费尽周折检查肝部,这样也就耽误了诊疗时机。另外,绝大多数的胰腺癌患者在短时期内体重下降明显,数月内体重可减轻达10公斤以上,渐呈恶病质状态。千万不要因为胃病在生活中是一种常见病而马虎大意。

预防胰腺癌,要从生活中的一点一滴做起。如生活要有规律,不熬夜;参加适当运动。另外,还有合理调整膳食结构,减少脂肪和腌制食品摄入,不吃熏烤食物,多吃一些卷心菜和花菜、柑橘等防癌食品,避免暴饮暴食,保持心情愉快。

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