肺间质纤维化的发病原因

2020-07-14

肺间质纤维化的发病原因:
  肺大部分间质性肺疾病(LLD)不是恶性的,也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期,但起病常常隐匿,病程常常也是慢性的。
  机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应,导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的,炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管,最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏,进而导致明显的气体交换损伤,也使通气功能减低。已知的间质性肺疾病。环境/职业相关的:无机粉尘(硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺;有机粉尘过敏性肺泡炎(外源性过敏性肺泡炎/农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺);气体/烟雾(氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等);药物/治疗相关的;抗生素及化学药物(呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶);非留体类抗炎制剂;心血管药物(胺碘酮、肼苯哒嗪);抗肿瘤药物[博来霉素、丝裂霉素、马利兰(白消胺)及甲氨蝶呤等;违禁药物(海洛因、阿片及美散痛);抗痉挛药(大仑丁、酰胺咪嗪);口服降糖药;长时间高浓度吸氧;放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。



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肺间质纤维化该如何治疗

肺间质纤维化该如何治疗:
  肺间质纤维化主要是肺组织损伤后的修复失调过程,纤维化也被看作是机体对损伤的过度修复,多种因素产生的肺损害,均可导致肺纤维化的发生,这些因素包括有毒物质、自身免疫性疾病、药物感染和创伤等。这些已知和未知因素所导致的肺组织病理性表现各不相同,但也有共同点及不同程度的炎症和纤维化。
  肺间质纤维化的治疗,并没有统一的治疗方案。随着其病因不同,其治疗方法也不同。而且患相同疾病的患者,其治疗方案也随疾病的临床表现疾病的病程阶段而有所改变,治疗应个体化、量体裁衣。小部分患者如果肺纤维化的病程预后较好,则不需要特意的治疗。临床上只需对症处理即可,但是大部分肺纤维化患者必须要有适当的处理,当由已知的诱发因素可以引起或加重肺纤维化病情时,治疗中则首先应避免或脱离已知的诱发因素,离开这种环境。因为大部分肺纤维化的病因和发病机制尚不明确,目前所采用的治疗方法为非特异性的,其治疗实质在于减轻炎症反应而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。

肺间质纤维化为什么会反复感染

肺间质纤维化为什么会反复感染:
  肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。也就是正常的肺泡组织被损坏后异常修复导致结构异常。
  较小的囊状阴影,大多数直径几毫米至10毫米,少数可达几厘米,厚的边缘、清楚的纤维壁,多见于肺的外围和胸膜下,常呈多层排列。蜂窝状阴影明显的部位正常结构扭曲,小叶结构无法辨认,通常以蜂窝状阴影相连的胸膜轻度增厚,这是晚期间质纤维化的表现,肺间质纤维化结构扭曲变形包括支气管周围受纤维组织的牵拉扭曲变形,因此造成分泌液蓄积,分泌液不易引流出,再加上间质纤维化的患者一般情况是比较差的,机体免疫力下降。所以再加上引流不畅,造成细菌反反复复的感染。

弥漫性肺间质疾病的治疗方法

弥漫性肺间质疾病的治疗方法:
  间质性肺疾病的治疗并没有统一的治疗方案,随肺间质疾病的病因不同,其治疗方法也不同,而且患相同疾病的患者,其治疗方案也随疾病的临床表现、疾病的病程阶段而有所改变,治疗应个体化、“量体裁衣”。小部分患者,如果肺间质疾病的病程预后较好,则不需要特异的治疗。临床上只需对应处理即可。但是大部分肺间质疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的发素可以引起或加重病情时,治疗中则首先应该避免或脱离已知的诱发因素,离开这种环境。目前所采用的治疗方法为非特异的,其治疗实质在于减轻炎反应,而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。然而,慢性纤维化性肺部疾病,其预后常常较差。对这类患者,目前常应用单一皮质激素疗,或联合应用其他免抑制剂(硫呤、环磷酰胺等)进行治疗。
  如果在这些ILD的病早期就开始应用上述药物进行治疗。那么临床效果可能较好,但是在这种情况下,仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。免制剂的临床使用,常常伴有显著的药物不良反应。因而治疗常常没有到6-12个月以获得临床病情的稳定或改善时,由于药物的不良反应而不得不停止使用这类药物。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者,国外已应用肺移植术。其他方法还有康复治疗。

肺间质纤维化怎么回事

肺间质性纤维化怎么回事:
  肺间质纤维化更确切的说应该是间质性肺炎,它是以弥漫性肺实质肺泡炎以及间质纤维化为病理基础改变。主要是以活动性的呼吸困难,伴有X线胸片的弥漫阴影,肺功能的限制性通气功能障碍以及弥散降低,以及低血氧为临床表现的不同类的疾病群构成的临床病理实体的总称。
  目前认为肺间质纤维化是起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。反复的微小损伤导致机体成纤维细胞过度增生,分泌过量细胞外基质,导致纤维癫痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。患者以限制性通气功能和气体交换障碍为特征,引起低氧血症。它通常不是一个恶性的疾病,但是由于治疗方法有限,目前尚没有特异性的治疗药物,疗效比较差,造成患者的生活质量不佳,预后不佳,死亡率较高。

肺间质纤维化是什么病

肺间质纤维化是间质性肺病,它的病因非常复杂。可以分为两大类,一类是已知病因。包括环境因素,最常见的是尘肺。还有一些已知的因素,如胺碘酮会明确导致肺纤维间质纤维化。已知因素就是一些疾病造成的,如结缔组织病,它会导致肺的间质病变。另一类就是未知病因,它的病因不明确,这样的疾病也有很多。最常见的是特发性肺间质纤维化。