什么是神经鞘瘤

2020-07-15

什么是神经鞘瘤:
  神经鞘瘤是颅内和椎管内的一种常见肿瘤,它主要发生于颅神经和脊神经表面的施旺细胞,是由颅神经和脊神经神经鞘的施旺细胞异常增殖形成的一种肿瘤。这种肿瘤绝大多数属于良性肿瘤,如果引起症状可以通过手术的方式全切肿瘤,其中一部分神经鞘瘤是可以在显微镜下从载瘤神经上剥离下来的。
  对于颅内的神经鞘瘤,一定要妥善的保护载瘤神经,比如听神经的神经鞘瘤,在手术过程中需要电生理监测来实现肿瘤全切,同时获得神经根的保护。



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什么叫神经鞘瘤

什么叫神经鞘瘤:
  神经鞘瘤是,颅内和椎管内的一种常见肿瘤。它主要发生于颅神经,和脊神经表面的施旺细胞,是由颅神经和脊神经,神经鞘的施旺细胞异常增殖,形成的一种肿瘤,这种肿瘤绝大多数属于良性肿瘤。如果引起症状,我们可以通过手术的方式全切肿瘤,其中一部分神经鞘瘤,是可以在显微镜下,从这个载瘤神经上剥离下来的。
  如果能进行肿瘤剥离,那么神经根,能够得到很好地保护,患者术后一般不会,遗留神经功能障碍,对于难以从神经根上剥离的肿瘤。特别是脊神经的肿瘤,我们在术中需要电生理监测,进行确认,如果患者这个神经根属于感觉根。我们可以进行神经根的切断,来达到肿瘤全切,之后再将神经根进行端端吻合,而对于位于运动根上的肿瘤。我们则要慎重,必要的时候,也不要造成运动神经功能障碍,当然对于非重要部位的,这种运动神经根上的肿瘤。
  也可以进行肿瘤全切,甚至切掉一部分神经根,因为这个神经根是有交叉支配的,一般术后也不会,遗留严重的神经功能障碍,而对于颅内的这种神经鞘瘤,我们一定要妥善的保护载瘤神经。比如听神经的神经鞘瘤,我们在手术过程中,需要电生理监测,来实现肿瘤全切,同时获得神经根的保护。

神经鞘瘤怎么引起的

神经鞘瘤怎么引起的:
  神经鞘瘤从病理和病因上来讲呢,是由于神经根的表面的。这个施旺细胞异常增殖形成的,不管是颅神经还是脊神经神经表面都有一层绝缘的膜,就像电线外面的包膜一样。这层膜是由施旺细胞构成的,而这个施旺细胞的异常增殖就可以形成神经鞘瘤,对于神经鞘瘤的具体病因并不十分明确。
  只有一小部分那种多发的神经鞘瘤、神经纤维瘤是由于基因突变造成的。这种情况主要见于神经纤维瘤病一型,和神经纤维瘤病二型的患者这类患者常有颅内。和椎管内多发的神经鞘瘤而对于一些散发的神经鞘瘤病因并不十分明确,当然也有一些研究显示神经鞘瘤的发生,与外伤和机械性的物理性的刺激有关系。
  例如在长期的这种噪音环境下工作的工人,他的前听神经施旺细胞瘤发生的风险有所增加。也就是说长期的噪音刺激可能会促使这个患者,发生听神经瘤。也就是听神经的神经鞘瘤对于椎管内的神经鞘瘤,似乎还没有明确的病因方面的定论。

神经鞘瘤是怎么引起的

神经鞘瘤是怎么引起的:
  神经鞘瘤又名许旺细胞瘤,是由周围神经的许旺鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。
  发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30~40岁的中年人,无明显性别差异。常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可有2~3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大,亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。
  脊髓神经鞘瘤的大小通常为2~3厘米。位于颈部、臂丛、腰丛者,颅内及椎管内者,术前行MRI检查。一般可采取手术治疗和药物治疗,手术后采取预防性抗感染的磺胺类药,或主要作用于革兰阳性菌的药物:红酶素、青酶素等;手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药,如:作用于革兰阳性菌的药物:如青酶素,加作用于革兰阴性菌的药物:如庆大酶素,加作用于厌氧菌的药物:如灭滴灵;手术前后感染严重或手术创面较大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。

神经鞘瘤的症状

神经鞘瘤的症状:
神经鞘瘤又名许旺细胞瘤,是由周围神经的神经鞘所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。神经鞘瘤在临床上最常见的典型的症状就是神经根痛。脊神经的神经鞘瘤患者表现为一侧肢体或躯干的放射性的过电样的疼痛,其中颈神经的神经鞘瘤可能会出现一侧胳膊、手的过电样的疼痛,胸神经的神经鞘瘤表现为一侧胸部、腹部的放射性的过电样的疼痛,夜间疼痛会比较明显,腰骶部的神经鞘瘤患者会出现一侧下肢的放射性的疼痛。此外,颅内听神经的神经鞘瘤,患者会有耳鸣、听力下降等表现;三叉神经的神经鞘瘤患者会有面部疼痛、麻木等表现。

腰椎神经鞘瘤怎样治疗

腰椎神经鞘瘤怎样治疗:
腰椎神经鞘瘤是一种比较常见的疾病,发病主要临床表现为腰部疼痛伴有一侧下肢或者双侧下肢的放射性疼痛。如果神经出现损害表现,会出现双下肢或者一侧下肢的肌肉萎缩、乏力、行走困难。腰椎神经鞘瘤最好的治疗办法是手术治疗,通过手术将神经鞘瘤切除,但是手术存在一定的并发症和相关风险。切除神经鞘瘤往往会损伤神经根,进而出现下肢的局部区域的麻木或者肌力减弱。如果神经鞘瘤比较小,神经本身还没有明显受到压迫或者没有表现出临床症状时,也可以采取保守治疗的办法。在临床上比较容易误诊为腰椎间盘突出等常见疾病。在通过核磁共振检查明确为腰椎神经鞘瘤之后,患者应先考虑到神经外科就诊,因为这个疾病是一个良性疾病,可以通过神经外科微创手术治疗来获得完全治愈,患者不仅症状能够消失,而且还能有效地避免将来病变的复发。定期复查,一般每半年复查一次核磁共振,了解神经鞘瘤的术后情况。

颈部神经鞘瘤的手术方式

颈部神经鞘瘤的手术方式:
  颈部神经鞘瘤的手术方式主要是应该在神经外科接受显微镜下的肿瘤切除,或者利用内镜进行微创的肿瘤切除。
  切除方式主要有椎板切开术、椎板切开复位成形术、半椎板切开复位术、半椎板切除术以及利用椎间孔棘突间隙进行的内镜下的微创治疗。
  对于一些肿瘤体积比较大、累及神经比较广泛的神经鞘瘤,最好能有术中的电生理监测,这样能够提高手术的安全性,确保患者在手术之后神经功能不受到影响。

恶性椎管内神经鞘瘤晚期症状

恶性椎管内神经鞘瘤晚期症状:
  恶性椎管内神经鞘瘤属于临床上非常少见的一类肿瘤。这类肿瘤在临床上如果病变处于晚期,主要表现为椎管内多发的神经鞘瘤、或者神经鞘瘤对脊髓和神经根造成明显的压迫,甚至侵犯脊髓、侵犯硬脊膜,累及脊柱的骨质、椎体、椎板、椎弓根等,形成比较广泛的肿瘤。
  患者一般会出现椎体的压缩性骨折,脊髓的明显受压出现不同程度的截瘫、大小便失禁等,严重的时候还会出现皮肤营养不良性溃疡,局部的骨质的破坏和更加严重的神经功能障碍。

神经鞘瘤是怎么引起的

神经鞘瘤是怎么引起的:
  神经鞘瘤从病理和病因上来讲,是由于神经根的表面的施旺细胞异常增殖形成的。不管是颅神经还是脊神经,神经表面都有一层绝缘的膜,这层膜是由施旺细胞构成的,而施旺细胞的异常增殖就可以形成神经鞘瘤。
  神经鞘瘤的具体病因并不十分明确,只有一小部分多发的神经鞘瘤、神经纤维瘤是由于基因突变造成的;一些散发的神经鞘瘤病因并不十分明确;也有一些研究显示,神经鞘瘤的发生与外伤和机械性的、物理性的刺激有关系。

神经鞘瘤怎么治疗

神经鞘瘤怎么治疗:
  神经鞘瘤属于颅内和椎管内的一种良性肿瘤,在治疗方法上首选手术全切肿瘤。例如对于颅内听神经鞘瘤和三叉神经神经鞘瘤,要在显微镜下进行肿瘤全切,因为这类肿瘤周围常有一些重要的颅神经和脑干,所以术中需要进行电生理监测。
  对于难以全切的肿瘤,为了保护神经功能也不要强行切除,术后可以进行立体定向放射外科治疗来控制肿瘤生长,对于体积比较小、症状比较轻微的神经鞘瘤也可以考虑进行立体定向放射外科治疗。

听神经鞘瘤能活多久

听神经鞘瘤能活多久:
  听神经鞘瘤是最常见的颅内神经鞘瘤,患者在听神经鞘瘤发生之后一般是呈缓慢的进展, 症状可以持续数年甚至十余年之久。
  在患者诊断明确之后,如果肿瘤体积比较小,通过立体定向放射外科治疗或者手术治疗,患者可以达到长期的、比较理想的预后;而对于那种体积特别大的听神经鞘瘤,特别是直径超过4公分以上使脑干受压、第四脑室受压、引起梗阻性脑积水和严重颅内压增高的听神经鞘瘤,也可能会在几周甚至几个月之内危及患者的生命。

如何诊断神经鞘瘤

神经鞘瘤的诊断主要包括两个方面,第一是根据患者的症状初步判断病变位置,第二则是通过核磁共振的检查,明确病变位置、病灶的大小以及病变性质,同时还能排出其他的疾病,结合初诊和检验结果,对患者的病情进行判断。

神经鞘瘤是软组织常见的一种良性肿瘤,其病理学诊断首先主要根据软组织肿物与神经的关系、肿瘤大小、颜色、质地以及与周围组织界限等,做出初步判断。进一步在显微镜下观察肿瘤细胞形态、特点等,若由梭形细胞组成,可进行免疫组化检查;若免疫组化检查出现特征性强阳性结果,例如S100,就可以做出神经鞘瘤的确诊诊断。
  1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主;
  2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难,肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限“B”和“C”。
  免疫组化 S-100蛋白,波状纤维蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性。
  组织病理检查 肉眼观肿瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面为灰白色、黄棕色,均质状,半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列,可有分叶或漩涡状结构,亦有不少发生出血、坏死、囊性变(图2),瘤体较大者尤易发生。AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内,其胞核呈波状排列成螺旋状。此外,还可见一高度特征性的排列方式,即平行排成两列,其间包围着一片几乎无核的均质状物质,这种结构称为Verocay小体,有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成,其中含有极少数的细胞,胞核形态不一。用Bodian染色法进行神经染色,仅见极少数或无神经纤维,这与神经纤维瘤不同,但与神经纤维瘤一样者,亦可见很多肥大细胞。
  神经鞘瘤如何鉴别诊断
  1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。
  2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。
  关于神经鞘瘤疾病患者该做的检查项目,我就为大家介绍这些了,了解了这些检查项目,希望在以后当出现神经鞘瘤疾病的时候我们能够及时的做好检查,不要错过了治疗的最佳时机,避免这样的疾病带来太多的健康危害,争取能够早一些到疾病的缓解和治愈。

什么是神经鞘瘤

神经鞘瘤是良性肿瘤的一种,在临床上也被称为施万细胞瘤,当出现在前庭神经或蜗神经部位时,被称为听神经瘤。而发生在脊神经后根时又被称为脊神经瘤。可以在颈部、胸部、腰骶部为沿着神经鞘生长,根据对脊神经压迫程度的不同,患者表现也不相同。

随着我们对医疗知识的不断了解,几乎每位朋友对“谈瘤色变”,似乎只要是肿瘤,就是癌症到来的信号。但其实良性肿瘤并不会直接威胁患者生命,特别是在得到有效治疗后,其预后效果明显高于恶性肿瘤,比如神经鞘瘤就是其中一种。
  神经鞘瘤一般有完整的包膜,髓外的肿瘤常位于蛛网膜下腔,与脊髓分界清楚,通常有1~2个脊神经根穿入肿瘤中,可能就是肿瘤的起源部位。在马尾段可见巨型的神经鞘瘤,常与马尾神经根粘着,后者往往成束被推向肿瘤一侧。临床上常见的神经鞘瘤是起源于神经鞘细胞(schwannscell)的良性肿瘤,为周围神经肿瘤中最常见的一种。诊断和处理一般并不困难,但常易误诊和手术中误将肿瘤连同神经干一起切下,造成医源性神经损伤。
  神经鞘瘤又称雪旺氏瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经,其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见。神经鞘瘤由脊神经根长出,其形态通常呈长圆形,长径2~3cm,少数可达10cm以上,后一种肿瘤常位于马尾或为颈段的葫芦状肿瘤。肿瘤呈黄白或粉红色,常为实质性,可有囊性变。
  神经鞘瘤的特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。此肿瘤与神经纤维瘤一样,往往伴有较多的肥大细胞。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性免疫组化即可诊断。必要时,需做活检来确诊。需要注意的是,患者如发现有类似症状就要及时就诊,以免延误治疗,给身体带来更大危害。
  神经鞘瘤的治疗用药
  1、药物治疗
  一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药,如:作用于革兰阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或手术创面较大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。
  2、手术治疗
  因其包膜完整,手术从包膜上剥离即可,不必切除邻近的正常组织。
  神经鞘瘤虽属于良性种类行列,但仍存在恶变可能,所以一旦发现有神经鞘瘤存在,且已经对生活造成了一定影响,那及时切除就很有必要。

神经鞘瘤有什么症状

神经鞘瘤在临床上最常见的典型的症状就是神经根痛。脊神经的神经鞘瘤患者表现为一侧肢体或躯干的放射性的过电样的疼痛,其中颈神经的神经鞘瘤可能会出现一侧胳膊、手的过电样的疼痛,胸神经的神经鞘瘤表现为一侧胸部、腹部的放射性的过电样的疼痛,夜间疼痛会比较明显,腰骶部的神经鞘瘤患者会出现一侧下肢的放射性的疼痛。

神经鞘瘤又名许旺细胞瘤,是由周围神经的神经鞘所形成的肿瘤,是一种良性肿瘤。当发生于前庭上神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。性别差异不明显,多为30~40岁的中年人。神经鞘瘤常与神经纤维瘤病伴发,通常为单发,有时多发。都知道疾病需要早发现早治疗,所以对于神经鞘瘤有什么症状需要精确了解。
  这种病由于发生在神经系统内,所以各个年龄不同,性别都可以发生,它的一般表现为患者经常都会麻木,而且皮肤上会长出一个小包,按的时候非常疼痛,在运动的时候感觉非常不舒服。
  由于神经鞘瘤这种疾病,癌细胞所侵犯的神经不同,所以就会表现出不同的表现,有的患者会表现出眩晕,耳鸣耳聋的症状,这些都是同一类的神经系统。还有的一些人感觉自己面瘫,浑身肌无力。
  有的轻微的患者就会感觉自己的体内有酸麻感,而且经常摸一下自己的皮肤,就会感觉放射性的疼痛。甚至严重的患者就会感觉自己运动的时候受到障碍,不能很好的控制自己的身体,整个人提不起精神来。
  好发于四肢,尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。常见症状为结节、斑疹、丘疹、感觉障碍、运动功能障碍、压痛、面肌抽搐、声音嘶哑。
  神经鞘瘤是一种生长缓慢的无痛性肿瘤,呈现圆形或椭圆形,质地坚韧,如因瘤体液化过大可呈囊性,也可穿刺出红褐色液体。肿瘤可以随神经轴上下摆动,但不能自己上下运动。来自感觉神经的人会有压痛和辐射痛;来自面神经的人会有面部肌肉抽搐;来自迷走神经的人会有声音嘶哑;来自交感神经的人会有霍诺综合征等。
  实性结节是真皮或皮下组织中的一个或多个实性结节,呈圆形或椭圆形,直径一般小于2-4cm,可被挤压。性质柔软或坚硬,粉红色或浅黄色,有或无疼痛。偶尔,病变为多发性,可见于I型神经纤维瘤病或独立发生,与I型神经纤维瘤病无关。然而,多发性病变常与II型神经纤维瘤病有关。独立型可为先天性或迟发性。可能是零星的或家族性的。临床表现为隆起的穹窿状结节、浅棕色硬化性黄斑和多个丘疹融合成2-100毫米斑块。
  丛状神经鞘瘤可为单一或多发性病变,局限或广泛,发生于真皮或皮下组织。它可以单独或与I型和II型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤一起发生。神经鞘瘤的另一个亚型是黄斑色素沉着的砂样肿瘤和卡尼综合征。粘液瘤和过度的内分泌活动伴随着恶性亚型,这是一种与I型神经纤维瘤病相关的单一病变。

腹膜后神经鞘瘤成因

腹膜神经鞘瘤主要源于神经的施万细胞,其成因是施万细胞的增生及基因突变造成,但具体什么因素导致施万细胞形成神经鞘瘤,目前临床上还没具体原因,和大多数肿瘤一样,不能给一个确切的成因。但可以肯定大部分恶性神经鞘瘤是由良性的神经鞘瘤恶变而来,所以当发现神经鞘瘤时一定要及时进行手术治疗,大部分可以阻止或预防神经鞘瘤恶变,可能达到较好的临床效果,千万不要因为考虑神经鞘瘤是良性的而放弃手术,最终导致其恶变。

神经鞘瘤通常好发于年轻至中年人,女性发生率通常是男性的两倍,而腹膜后神经鞘瘤是罕见的肿瘤,在手术前正确诊断往往是不可能的。腹膜后神经鞘瘤通常是在进行横断面成像时被偶然发现的,其诊断需要依据组织病理检查和免疫组化。目前临床认为,它的出现原因主要就是施万细胞病变。
  一、发病原因
  神经鞘瘤起源于施万细胞。虽然有一些关于神经瘤病因的推测,但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失。
  二、发病机制
  肿瘤具有完整的包膜,切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿,内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成,偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。
  1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点:施万细胞通常呈窦状或束条状排列,有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向,并与无核区相间。
  2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱,间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿,小囊肿可相互融合形成大囊腔,腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富,尤其是疏松网状区,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。
  腹膜后神经鞘瘤通常是通过横断面成像被偶然发现的。诊断需依据手术后的组织病理检查和免疫组化。完全切除具有治疗作用且预后良好。

三叉神经鞘瘤手术切除

患者,男,66岁,右面部麻木2年,一直难以找到原因,子女带她来到我院神经外科就诊,贺晓生教授接诊了他。

术前影像(头颅增强MRI):右海绵窦旁及岩骨尖区占位,边界清晰,混杂信号,明显不均一强化,挤压桥脑。脸部麻木可以治疗吗?!

术前诊断:右海绵窦旁及岩骨尖区肿瘤,三叉神经鞘瘤可能性大。

贺晓生教授手术方式:颞下经岩骨入路肿瘤切除

术中情况:释放脑脊液,抬颞,见中颅窝底近中线部硬膜颜色红,切透增厚的颅底硬膜见肿瘤组织,供血丰富,质韧。电凝瘤体表面血管,缩小瘤体体积;辅用电刀和CUSA,分快切除瘤体,小部分为褐黄色液腔。扩大切开至邻近小脑幕缘,见瘤体深部与三叉神经联系紧密,全切瘤体后滑车、动眼、外展以及三叉神经和面听神经清楚可见。

术后经过病理确诊:三叉神经鞘瘤

患者的 术后影像复查(头颅CT):瘤体全切。

术后情况:出院时恢复良好,轻度外展神经受限,面部麻木明显减轻。

此病例治疗分析

三叉神经鞘瘤(trigeminal schwannoma),良性,与听神经瘤均属于神经鞘瘤,但后者发病率更高。三叉神经鞘瘤多起源于三叉神经根部,为三叉神经鞘(雪旺氏细胞)发展而来,逐渐增长,多引起肿瘤侧颜面部感觉减退(麻木),少数也有疼痛发病但晚期麻木者,瘤体逐渐长大,向鞍旁海绵窦发展,引起眼球运动障碍,也可延至上斜坡挤压脑干引起对侧肢体长束损伤征症(痉挛性瘫痪),还可骑跨岩尖,甚至向后颅窝发展造成听神经受累,表现为耳鸣或听力减退。手术难度大,因为瘤体位于近脑中线区域,周边有脑干、三叉神经分支、动眼神经、滑车神经、外展神经、面神经、听神经,以及基底动脉和其分支小脑上动脉与大脑后动脉等重要结构,在分流显露切除瘤体过程中,一旦损伤后果严重甚至危险。

本例采取颞下经岩骨入路(Kawasa入路),在显微镜下微创操作,结合电刀、CUSA等辅助设备,分块切除肿瘤,周边神经血管结构显露保护良好。对于骑跨岩尖累及中后颅窝甚至上斜坡者,也可联合乙状窦后入路切除瘤体。三叉神经鞘瘤,有复发可能,对于残留肿瘤根基,可做立体定向放射治疗(伽马刀照射)。由于瘤体长期压迫,三叉神经受损严重,尽管手术全切肿瘤,术后仍难于恢复患者面部正常感觉状态;通过轻微手术操作,如能做到对周边正常神经、血管及脑组织无多大骚扰,没有造成新的神经功能障碍就已经是难得的期盼了。可谓“微创战麻脸,揪心在术中”。

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