神经纤维瘤分型

神经纤维瘤分型：
　　神经纤维瘤病在临床上主要可以分为神经纤维瘤病一型和神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但是也有一些相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成的。
　　它主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。
　　无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成的，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。

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神经纤维瘤是什么

神经纤维瘤是什么：
　　神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤主要是指发生在神经纤维上的一类肿瘤，这类肿瘤也与神经鞘瘤不同，神经纤维瘤一般是整条的神经根发生了肿瘤样的改变，是由于这个神经束膜的细胞异常增殖形成的一类肿瘤，这类肿瘤可以引起患者神经根的放射性疼痛而出现比较典型的临床症状。
　　在诊断明确之后进行肿瘤切除的时候，常常难以有效地保留肿瘤累及的神经，在肿瘤切除之后一般需要将两个断端的神经根进行吻合，这样的话才能最大限度的恢复受累神经的功能，而神经鞘瘤一般是发生在神经外膜上的这种细胞的异常增殖，也就是施旺细胞异常增殖形成的肿瘤，这类肿瘤在表现上和神经纤维瘤有时特别相似，但是在手术过程中神经鞘瘤一般是可以从神经根上剥离下来的，而神经功能可以不受到任何影响，所以神经鞘瘤和神经纤维瘤是临床上比较常见又比较相似的肿瘤，但实际上还是有所不同的。

神经纤维瘤病2型如何治疗

神经纤维瘤病2型如何治疗：
　　神经纤维瘤二型，在临床上呢也是比较常见的一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病，突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
　　在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降，严重的时候会出现听力丧失。对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主，一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤，而对于一些体积比较小尚存听力的患者，也可以酌情考虑立体定向放射外科治疗的方式来控制肿瘤的进展，此外这个神经纤维瘤病二型的患者，还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤，室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤，这些肿瘤主要是根据在治疗上，主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状，出现了相应的神经功能障碍，则对其进行显微神经外科手术切除，一般来说神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病，难以通过手术的方式彻底治愈。

神经纤维瘤病可能会遗传吗

神经纤维瘤病可能会遗传吗：
　　神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型，也就是周围型神经纤维瘤病，这种类型主要是由于，NF1基因突变造成的。
　　患者主要表现为，颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型，这类也叫做，中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于，NF2基因突变造成的，患者在临床表现上，主要是双侧的，前庭神经的施万细胞瘤，可以以双耳的耳鸣 听力下降，面部感觉障碍 头晕 ，走路不稳等症状为主要表现。
　　总体上来讲，神经纤维瘤病，无论是一型还是二型，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的，从概率和统计学上来讲，如果患者的母代，也就是患者的父母亲，其中一方有神经纤维瘤病的话，他的子代，发生神经纤维瘤病的概率，大概在50%左右。当然 具体到每一个家庭而言，也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的，所以神经纤维瘤患者，在准备要下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。

二型神经纤维瘤病的药物治疗有哪些

二型神经纤维瘤病的药物治疗有哪些：
　　二型神经纤维瘤病患者主要表现为双侧前庭神经的施旺细胞瘤，它的治疗方法主要以手术治疗为主，对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤，也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤。
　　目前还没有十分有效的特效的药物，能够对神经纤维瘤病二型患者进行确切的有效的治疗，当然了国内外也有一些研究进行，尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病二型的患者进行治疗，其中也有一些研究者呢，采用了这种贝伐单抗这种抑制血管新生的药物，来尝试对肿瘤进行控制，有报道显示部分患者在使用药物之后，肿瘤的体积得到控制，甚至逐步缩小，但是目前还没有公认的，已经广泛用于临床的药物，来控制神经纤维瘤病患者的这个病情的进展，所以神经纤维瘤病二型患者，在治疗上仍然应该以神经外科的手术治疗为主，必要的时候可以考虑通过放疗的方法，来控制肿瘤的进展药物治疗，还不是神经纤维瘤病二型的标准治疗方法，

丛状神经纤维瘤的特征有哪些

丛状神经纤维瘤的特征有哪些：
　　丛状神经纤维瘤是临床上比较常见的一类肿瘤，这种肿瘤呢主要见于神经纤维瘤病的患者，在体表的时候呢我们可以看到在皮肤表面形成的多发的，小结节形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动，有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着，也就是说咖啡斑和丛状神经纤维瘤并存的类型，此外患者还可以在这种腋窝和腹股沟等部位，有多发的雀斑的存在，对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙的。
　　这种多发的神经纤维瘤，常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查，发现对于发生在椎管内的，这种丛状的多发的神经纤维瘤，主要是沿一条或者几条神经根生长的，像糖葫芦状的神经纤维瘤，这种神经纤维瘤在临床上常会引起患者的神经根痛，神经根分布区的麻木以及肌肉力量的下降等，一系列表现，大量的多发的这种丛状神经纤维瘤，会造成广泛的神经功能障碍和脊髓损害的表现。