神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别
神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别:
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变,基因遗传性的疾病,属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。
当然还有一些其他的这种不太常见的类型,其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑,和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,这类也叫做周围型的神经纤维瘤病,二型是神经纤维瘤病的中枢型,它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者,在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现,而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。
这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的,其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,而单发的这种神经纤维瘤呢,属于一种偶发的疾病,它可以发生在脊神经根上,也可以发生在周围神经末梢的分支上,例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位,皮下也可以发生神经纤维瘤。
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什么是纵隔神经纤维瘤
什么是纵隔神经纤维瘤:
纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。
这类肿瘤中一部分是来源于纵隔的交感神经、副交感神经节而形成的肿瘤,肿瘤主要位于纵隔内,可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。
另一类纵隔的神经纤维瘤属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类的肿瘤。这类肿瘤需要神经外科和胸外科通力合作进行手术,由神经外科切除椎管内和累及椎间孔的肿瘤;而胸外科的医生则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的肿瘤。
神经纤维瘤病2型怎么治疗
神经纤维瘤病2型怎么治疗:
神经纤维瘤病2型治疗上以手术治疗为主,一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤。
对于一些肿瘤体积比较小、尚存听力的患者也可以酌情考虑立体定向放射外科治疗的方式来控制肿瘤的进展。
此外,神经纤维瘤病2型的患者还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤、室管膜瘤、神经纤维瘤等一系列肿瘤,这些肿瘤在治疗上主要是根据哪个肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍而对其进行显微神经外科手术切除。
神经纤维瘤病会遗传吗
神经纤维瘤病会遗传吗:
总体上来讲,神经纤维瘤病无论是一型还是二型都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的。
从概率和统计学上来讲,如果患者的母代,也就是患者的父母亲其中一方有神经纤维瘤病的话,子代发生神经纤维瘤病的概率大概在50%左右。
当然,具体到每一个家庭而言也并非能够完全符合50%的概率,这个概率是以总体的人群统计得出的。所以神经纤维瘤患者在准备生育下一代的时候应该找遗传学家进行咨询。
二型神经纤维瘤病的药物治疗
二型神经纤维瘤病的药物治疗:
2型神经纤维瘤病主要以手术治疗为主,对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤,但是目前还没有十分有效的特效药物能够对神经纤维瘤病2型患者进行确切的有效的治疗。
目前国内外也有一些研究进行尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病2型的患者进行治疗,有报道显示部分患者在使用药物之后肿瘤的体积得到控制,甚至逐步缩小,但是目前还没有公认的已经广泛用于临床的药物。
丛状神经纤维瘤的特征
丛状神经纤维瘤的特征:
丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节,形成球形或者半球形的隆起,摸起来肢体比较韧,可以活动,有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着,此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑的存在。
对于发生在软组织内的丛状纤维瘤,主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查,利用磁共振等检查发现。
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