法洛氏四联症预防

2020-07-14

法洛氏四联症预防:
  法洛氏四联症最重要的还是预防,而它的预防主要牵扯到这几个方面。首先第一点就要做到,孕前优生优育,也就是说要评估孕母的情况,尽量地减少出现法洛氏四联症的几率,那么一旦怀孕之后,对于孕母来说,就要特别注意一些保健了,比如,要戒烟戒酒。另外还要注意,对于怀孕期间,要尽量地少接触各种感染,比如尽量少到人多的地方,尤其是在传染病流行期间,这时候比较容易感染到一些病毒,所以对于孕妈妈来说,一定要注意自身的保健。
  再有在怀孕期间,预防先天性的心脏病,还要特别注意的就是,尽量减少X线的照射,所以一般孕妇怀孕之后,即便是在查体的时候,我们也是不能做X光的检查,减少这种辐射的作用。另外对于法洛氏四联症,它的预防来说,对于一些高危的人群,比如这个母亲,可能有一些原发性的疾病,比如有一些糖尿病,或者有一些狼疮,或者高血压等等,这些就要特别地小心,要及时地给他治疗,这种原发的病症,对于高危妊娠年龄比较大的,或者说以前有先天性病史的,或者家族有这种相近家族史的,更要重点进行监测。



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法洛四联症临床表现有哪些

法洛四联症是一种先天性心脏畸形,这种疾病会有唇、指甲、耳垂、鼻尖等部位都是青紫色的,有的患儿出生的时候不明显,在1岁的时候会有逐渐的明显,患儿吃奶或是啼哭,情绪激动的时候就会有血痒含量下降。情况明显的还会有昏厥、抽搐等现象发生,大多数患儿还会有头晕、头痛的现象出现。

法洛四联症是一种经常发生在小儿当中的疾病,这种疾病对患儿的影响非常大,甚至还会引起其他的并发症,对患儿的影响也非常大,需要在发现疾病的时候,及时的做出治疗,以保证患儿尽快的恢复。那么,法洛四联症临床表现有哪些?
  四联症常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位,都是青紫色。出生时多不明显,生后3~6个月,也有的在1岁后逐渐明显,并随年龄增长而逐渐加重。患儿因血氧含量下降,稍一活动,如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。
  部分患儿有缺氧发作病史,发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病,呼吸加深加快,伴紫绀明显加重,心脏杂音减弱或消失,重者可发生昏厥、抽搐,甚至死亡,发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。
  患儿运动耐量明显不如其他儿童
  一、发育不良,体格生长落后,部分患儿智力低下。
  二、蹲踞现象也就是走几步路后下蹲,这在其他畸形中少见,紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。
  三、由于患儿长期缺氧,致使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指(趾)。
  四、年长儿常诉头痛、头昏,与脑缺氧有关。紫绀重,红细胞显着增多的法洛四联症患者,由于血液粘度的增加,可能发生脑血栓形成和脑栓塞,在机体脱水的情况下脑血栓更易发生,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿。

法洛四联症可以根治吗

法洛四联症可以根治,大多数患儿手术后,可以向正常的孩子一样工作生活,也可以结婚生子。但是也有一部分患儿在手术后还会有杂音,由于每个阶段心脏的负荷不一样,一些患病者的孩子以后结婚生子,她们的心脏负担就不一样,这种疾病是一种先天性心脏病。

法洛四联症是一种不常见的疾病,这种疾病对患儿的影响非常大,会导致患儿出现一些意外,甚至还会有其他的并发症出现,严重的时候还会有死亡的现象出现,很多的家长都想要尽早的治愈该病。那么,法洛四联症可以根治吗?
  法洛氏四联症可以根治。大多数法洛氏四联症的孩子做完手术以后能够和正常人一样工作生活,结婚生子没有问题。当然了,有部分孩子手术后仍然有一定杂音,因为右室流出道可能存在一定的残余压差,或者是主动脉瓣反流,所以部分孩子可能有杂音,当然有部分孩子没有杂音,这种情况当然更好。
  法洛氏四联症孩子手术以后,和正常的小朋友应该是一样可以上学,包括成人以后工作,但是还是要定期到心脏的专科医院进行复查,了解这孩子心功能的情况,肺动脉瓣的情况和右心扩大的情况,有些孩子也许不需要特殊的处理,但是还是得观察变化。
  因为人体每个阶段心脏的负荷情况是不一样的。例如女性法洛氏四联症的孩子,成人以后如果要怀孕,这种情况她的心脏负荷是不一样的,右心功能的负担往往都会明显增加。所以这个时候一定要及时告诉手术的大夫,包括其他疾病住院期间也得进行相应的告知。
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病之一,约占先天性心脏病的10%,随着手术及围手术期治疗水平的不断进步,患儿在婴儿期可以得到早期满意矫治。轻症患者在5-9岁行一期根治手术,年龄过小的婴幼儿可先行姑息性分流手术,待年长后一般情况改善,肺血管发育好转后再做根治术。本病治愈率在不断上升。

法洛四联症的术后寿命

法洛四联症手术治疗的技术相当成熟,手术后患者也可以像正常人一样的生活,总的来说手术后还可以再活20年,或是30年。当然也不排除有一些患者会出现瓣膜反流,右心功能衰竭的情况,这些患者生活的质量,还有寿命可能会有一些影响。这些患者还要注意以后不能剧烈的运动,他们的体质相对于正常人来说,还是有差别的。

法洛四联症这种情况患者的影响非常大,最佳的治疗方法就是手术,手术后很多患者最担心的就是术后的寿命问题,所有的事情都打不过患者的生命。那么,法洛四联症的术后寿命是多久?
  法洛氏四联症的手术目前相对比较成熟,但手术寿命从目前看应该能够和正常人寿命一样。当然法洛四联症手术从最初手术术式的确立到现在也只有几十年时间,总的寿命的总结可能还需要再过20年、30年进行相应的总结,从目前已有手术病人看,大多数可以跟正常人一样生活工作。
  当然有部分孩子可能出现瓣膜反流,右心功能衰竭,可能会出现相关的症状表现,对生活质量和寿命可能会造成一定的影响。但是这种情况毕竟是少数,大多数的孩子的手术效果是比较满意的。绝大多数孩子可以和正常孩子一样参加学校的体育活动,但是一般不太建议孩子参加比较剧烈的活动,例如5000米马拉松或者比这更剧烈的长时间的体育活动。
  因为有部分孩子可能存在着瓣膜的反流,或者右心功能不太好,需要继续随访观察,但是个人觉得正常的活动运动是没有问题的。而且孩子年龄到一定时候,家长也应该进行相关的教育,毕竟没有先心病孩子的身体状态千差万别,何况是做过先心病手术的孩子,所以还在跟家长灌输,如果孩子参加比较剧烈的活动以后,有不适,应该及时停止,让孩子自己控制好运动量,既要活动,但是没有必要拿自己的心功能去跟其他孩子对比。

法洛四联症x线主要特征

法洛四联症的X射线表现是典型的,可以通过胸部X光片的正位置看到心脏的形状。通过胸部X线片呈现的典型变化,可以初步判断疾病,并且可以通过心脏B超,心血管造影或术中诊断来诊断法洛四联症。

法洛四联症属于紫绀型心脏病,发病率居首位,约占30%~50%,其中包括四种畸形,肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉搭乘和右心室肥厚。患者发病晚,常有紫绀,出生后四至六个月,容易出现气短症状,那么法洛四联症x线主要特征是什么?
  法洛四联症的影像学特征:
  1. X线检查:肺野异常清晰,肺动脉总是不明显或凹陷,右心室扩大,心尖向上倾斜;心脏阴影在原位片上,就像一个长方形的矩形,近四分之一的患者可见右主动脉弓。
  2. 心电图:显示右心室肥厚和应变,右前区各导联的r波显着增加,t波反转。部分患者有右心房肥大的表现,在标准导联和右前方心前区导联,p波高尖,ECG轴是右偏的。心向量显示0rs环的水平面和右侧主要在前面,顺时针运行,T形环的方向与qrs环相反,p环的长度较长,正面qrs环的最大矢量是右偏的。
  3.超声心动图显示主动脉根部扩大,位置提前,跨骑在房间隙,主动脉前壁和室间隔中断,主动脉后壁和左房室瓣维持。通过静脉注射含气泡的超声造影剂,后者从右心室进入主动脉。多普勒超声心动图可以直接看到右心室血液注入升主动脉。
  4.右心导管检查:肺动脉狭窄导致右心室与肺动脉之间的收缩压差异。分析压力曲线的形状可以帮助确定狭窄的类型。心导管可直接从右心室进入主动脉,证实存在经主动脉或室间隔缺损。 动脉血氧饱和度降至89%以下,表明右向左分流。如果通过室间隔缺损从左向右分流,则右心室的血氧含量高于右心房的血氧含量。室间隔缺损较大,更可能跨越主动脉,左心室和右心室的收缩压相等。
  5.选择性心血管造影:造影剂可以通过右心导管注入右心室,同时可以发展主动脉和肺动脉,可以了解肺动脉狭窄的类型。

法洛四联症是一种什么疾病

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,法国学者法洛(Etienne-Louis Arthur Fallot)1888年从临床病理上描述了该种疾病,他强调了这种先天性心脏病的四个固定特点,从而被命名为法洛四联症。

法洛四联症的病因
  法洛四联症的确切病因目前尚不清楚。可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染,包括食物,空气,水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。
  如何判断法洛四联症
  法洛四联症病情的轻重也不一,决定法洛四联症病情轻重的关键因素是右室流出道狭窄的部位及程度。肺动脉瓣,肺动脉瓣环,主肺动脉,左右肺动脉直径的大小越接近正常人,病情越轻,手术风险越小,手术效果越好,术后恢复越顺利,术后远期效果越满意。
  左右肺动脉狭窄到一定程度,患者需要分期手术,另外,如果合并一侧肺动脉缺如或者合并单一冠状动脉畸形等,显然会明显增加手术风险。
  法洛四联症有哪些临床表现
  法洛四联症最初的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度,最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇四肢末梢青紫。随着年龄的增加,由于右心室漏斗部狭窄加重,口唇四肢末梢青紫的情况加重。
  部分患者会突然出现肺血流极度减少和心室水平右向左分流的增加,患者出现体循环极度低氧而引起缺氧发作。表现为双眼上翻,口唇四肢末梢青紫加重;面部,躯干青紫,心率加快,患者烦躁等。年龄稍大的患者,活动量下降,劳累后经常喜欢蹲踞。他们通过蹲踞来增加体循环的阻力,使心室水平右向左分流减少,达到自我减轻症状的目的。
  合并粗大体肺侧枝的患者,可以出现充血性心力衰竭。年龄较大,紫绀严重的患者,由于支气管动脉侧支循环丰富,如果发生破裂,患者会出现大咯血。

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