主动脉夹层综合征的发病机理

主动脉夹层( aortic dissection，AD)是在主动脉中膜层已有病变的基础上，在血流动力学的作用下，主动脉内膜撕裂，和中膜之间纵向分离，血液通过裂口进入主动脉壁内导致血管分层，进而发生顺行、逆行或者双向性的夹层动脉瘤或夹层动脉瘤破裂，其形态上有真腔与假腔。

AD在50岁以上的人群中发病率随年龄的增加而上升，男、女总发病率之比约2:1～5:1。随着对该疾病的认识和诊断水平不断提高，AD的发生率呈明显上升趋势。西方国家年发病率为10～20/100万人，目前我国每年新增病例超过2万人。未经治疗的AD患者约36%～50%在起病后48h内死亡，约65%～75%在2周内死亡，1年死亡率高达90%，10年死亡率几乎100%，预后极差。

AD的病因还不完全清楚。90% AD患者合并高血压，故高血压被认为是AD发生最重要的易患因素。1/3的AD患者可见主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变及平滑肌细胞的丢失，故中膜层胶原和弹性蛋白退行性变被认为是绝大部分非创伤性AD的主要因素。

近年来，动脉粥样硬化在AD发生过程中的作用受到重视。多种遗传性疾病被证明与AD的发生相关。Marfan’s综合征约占所有AD患者的1/5，DebakeyⅡ型AD患者的2/3。其他结缔组织病如Ehlers-danlos综合征(EDS)、Noonan综合征、Turner综合征(巨细胞性大动脉炎)和梅毒性主动脉炎也常见合并AD的发生。

AD的其他易患因素还有先天性主动脉瓣畸形如二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄和主动脉钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏(IABP)、主动脉钳夹阻断、不恰当的腔内隔绝术及抗凝治疗等外源性因素。

AD的分型主要依据其发生的起始部位和累及范围，目前有两种不同的分型方法。

DeBakey分型:Ⅰ型夹层是起始于升主动脉，并累及到主动脉弓及主动脉弓以下腹主动脉，Ⅱ型夹层仅局限于升主动脉至主动脉弓不超过左锁骨下动脉，病变起源于左锁骨下动脉远端的胸降主动脉而未累及腹主动脉者称ⅢA，累及腹主动脉者称ⅢB。

Stanford分型:凡累及升主动脉的AD被定义为A型(约75%) ， B 型是指病变远离左锁骨下动脉，仅累及降主动脉或腹主动脉(约25% )。

DeBakeyⅠ型、Ⅱ型或Stanford A型被称为近段夹层，DeBakeyⅢ型或Stanford B型称为远段夹层。

另外将发生疼痛或者其他先兆症状后2周内者称为急性AD，2周以上者称为慢性AD。

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主动脉夹层严重吗

主动脉夹层严重吗：
　　主动脉夹层是一种非常风险性的疾病。因为主动脉夹层是正常腔内的血流突破内膜进入中膜之间，夹层和血肿逐渐向下进展，导致主动脉壁的结构发生异常，进而可能会导致主动脉的破裂，有猝死的风险。
　　目前因为一些饮食结构的改变，比如高脂饮食会导致高血压、肥胖的发生，甚至有一些吸烟和饮酒的因素综合在一起的时候，会导致主动脉夹层的发生，患者会突然出现剧烈胸痛，它可以累及很多器官，出现出血和缺血的相应改变，一旦出现胸腔积血、心包积血都会危及生命，当出现一些脏器缺血表现的时候，更会危及生命。

主动脉夹层的症状

主动脉夹层的症状：
　　主动脉夹层的症状一般表现为一种突发的剧烈胸痛，它的性质甚至比心肌梗死的疼痛程度更加严重，患者会出现撕裂感或者刀割感疼痛，很多患者会有一种濒死的感觉，持续时间很长，很多患者都会出现超过30分钟以上持续性的、难以忍受的疼痛；同时患者也会表现为剧烈的恶心、呕吐、大汗，也有少部分患者会出现晕厥和休克的表现。
　　主动脉夹层累及主动脉的上段、升主动脉的时候，可能会出现胸痛的表现；累及降主的时候，可能会引起肩胛部疼痛；如果累及降主动脉下段，可能会出现一些腹痛的表现。

主动脉夹层的原因

主动脉夹层的原因：
　　引起主动脉夹层的病因主要有以下几点：第一，高血压，长期的高血压导致腔内的压力增加，主动脉的血流会突破内膜而进入到主动脉中膜，引起夹层和血肿的不断的向上及向下的延展，导致患者出现剧烈胸痛的症状；第二，马凡综合征，这是一种结缔组织疾病，还有梅毒和白塞病等疾病；
　　第三，动脉粥样硬化，动脉硬化的发生会导致主动脉壁的结构发生异常，主动脉腔内的血流突破内膜进入中膜，最终导致主动脉夹层的发生；第四，外伤的因素比如突发的车祸等急性外伤也可以导致主动脉夹层的发生。

主动脉夹层的并发症有哪些

主动脉夹层的并发症有哪些：
　　主动脉夹层的并发症主要分为出血和缺血：第一，出血的时候可以累及胸腔，出现胸腔积血，引起呼吸困难、血氧下降等症状；累及冠脉，引起冠脉的狭窄甚至破裂，导致心肌梗死的发生；当出血破溃到心包，会产生心包填塞，患者会突然出现心率增快、血压下降，同时严重影响整个的循环状态，会导致心脏压塞甚至休克。
　　第二，缺血的时候可以引起腹腔脏器的缺血，肝脏缺血会导致急性肝损伤，肾脏缺血会引起急性肾功能衰竭，患者会突然出现少尿；累及脊髓，当引起脊髓缺血的时候会出现双下肢的活动不灵，导致截瘫的发生。

主动脉夹层怎么治疗

主动脉夹层怎么治疗：
　　主动脉夹层的治疗根据累及的部位选择，一般按主动脉夹层的病变发生部位进行分型，Stanford分型是病变累及升主动脉，这时称为主动脉的A型夹层；当累及降主动脉的时候，这时候称为主动脉的B型夹层。
　　根据主动脉夹层累及的程度，进行治疗的方式也不一样，早期患者剧烈胸痛时，一定要尽早控制血压，把血压降到120/80以下，心率控制到60次；尽早给患者用最强效的止痛药，达到止痛的目的；嘱患者绝对的平卧位，当做到这些的时候，尽早的给患者明确诊断，通过CTA的检查明确主动脉夹层的部位，根据部位情况指导进一步的手术治疗。