介绍一种比骨髓瘤更易误诊的疾病：淀粉样变性

我们以前已经介绍过多发性骨髓瘤(MM)，它是一种较易误诊的恶性浆细胞肿瘤，误诊率高达40%以上，但随着反应停、万珂和雷那度胺等新药的应用，患者的生存期已明显延长。

最近，我们病房连续收治了三四例从全国各地来的患者，当地医院怀疑患者得了淀粉样变性，　　那么，什么是淀粉样变性呢?

淀粉样变性是一种比较少见的全身系统性疾病，常累及患者肾脏、心脏、肝、胃肠道、肺、骨骼、骨髓、免疫系统、中枢或周围神经及软组织(包括舌、皮下脂肪)等多个脏器，严重者出现尿毒症、心功能衰竭或猝死。

淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的，这种沉积物经特殊的染色——刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起(与骨髓瘤伴发)，也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起。

60%的淀粉样变性患者确诊时年龄50～70岁，诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据，诊断主要依赖骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等受累组织病理学检查：淀粉样蛋白质刚果红染色阳性：普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色;偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。

淀粉样变性器官受累的诊断标准

肾脏24小时尿蛋白>0.5g，且主要为白蛋白

心脏超声：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因

肝脏总长度>15 cm(无心衰)或碱性磷酸酶>1.5倍正常高限

神经系统周围神经病变：对称性下肢感觉、运动神经病变

自主神经病变：胃排空紊乱，假性梗阻，排泄失调(排除直接由胃肠道淀粉样变所导致)

胃肠道有症状并经直接活检证实

肺有症状并经直接活检证实

影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变

软组织巨舌;关节病;跛行(由血管淀粉样变引起);由活检证实的肌病或假性肥大;腕管综合征

淀粉样变性的治疗主要采取与多发性骨髓瘤类似的化疗方案治疗，较有效的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素(包括地塞米松和强的松等)等药物组成的化疗方案化疗，符合标准的患者也可采取干细胞移植治疗。

但与骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治疗有效的患者大部分2个疗程开始显现出疗效，而淀粉样变性的患者治疗的显效时间可能需要更长时间，需要4个疗程或更多疗程。在脏器功能改善方面，可能蛋白尿或肾功能的改善会较早出现。心脏受累的患者面临的风险更大，治疗比较困难。

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什么是多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，是长在骨髓里边的肿瘤，个别患者会长在骨髓边或身体其它表浅部位，也可以长在软组织上。浆细胞产生肿瘤分泌异常免疫球蛋白，会引起免疫力下降，破坏肾脏。浆细胞在体内超过10%还会引起贫血，甚至引起血钙升高。

患了多发性骨髓瘤会有哪些症状

骨髓瘤是骨髓里的肿瘤，浆细胞增多后，免疫球蛋白增多，病人会出现感染，病人有贫血及血钙的升高，严重时候会尿毒症。骨髓瘤产生破骨因子，会造成患者骨质疏松。如是溶骨性骨质破坏，发生在脊柱部会塌陷溶解，甚至截瘫；发生在四肢会会骨折。

为什么多发性骨髓瘤患者容易发生贫血

正常的造血功能受到抑制，导致血细胞逐渐减少，这个时候就会引起患者贫血的表现。骨髓瘤细胞分泌一些造血的抑制因子，造血会受抑制。另外骨髓瘤病人80%会发生肾损害，之后会产生促红细胞生成素，促红素减少，促红细胞产生也会降低，造成贫血。

为什么多发性骨髓瘤患者容易骨折

骨髓瘤的病人80%到90%都会发生病理性骨折。骨折后对病人造成的影响很大。骨骼新陈代谢有两方面，成骨过程和破骨过程。多发性骨髓瘤细胞在骨髓腔中大量增生的同时，会激活破骨细胞，导致骨质疏松，导致溶骨性骨质破坏，骨质变得软而脆，容易发生骨折。

多发性骨髓瘤患者有哪些治疗选择

多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，是长在骨髓里边的肿瘤，是一种恶性肿瘤。很多患者会选择逃避治疗。伴随疼痛厉害、骨折、瘫痪、大小便失，严重影响生活质量。一旦确诊是多发性骨髓瘤，必须进行治疗。可通过化疗、造血干细胞移植等等。