淋巴瘤分类

淋巴瘤主要分为了两大类，分别是霍金奇病和非霍金奇淋巴瘤。这两种淋巴瘤的类型不同，发病的原因以及治疗方法上也会存在着差异，最关键的就是要搞清楚到底是患的哪一种。

由于受到环境污染、日常压力较大、不良的生活和饮食习惯等因素的影响，健康问题频频出现，患上各种肿瘤性疾病的人越来越多。在众多的肿瘤当中，淋巴瘤是高发的一种，会给患者的健康以及生命造成威胁。那么淋巴瘤分类有哪些？
　　一、淋巴瘤分类
　　1.霍金奇病
　　霍金奇病是常见的淋巴瘤种类之一，如果患了这种类型的淋巴瘤，通常都会出现无痛性淋巴结肿大的现象，而且还有可能会伴随身体发热，盗汗以及皮肤瘙痒等症状，另外不同部位的淋巴结也可能会对相应的器官造成压迫，导致一些压迫症状出现。
　　2.非霍金奇淋巴瘤
　　非霍金淋巴瘤也是淋巴瘤的常见分类，这种淋巴瘤同样也会出现无痛性淋巴结肿大的现象，另外还会出现局部肿块、浸润或者出血的症状，而且癌细胞很容易侵犯患者的胃肠道、骨髓、皮肤以及甲状腺，因此必须得及时的进行相应治疗。
　　二、淋巴瘤的发病原因
　　1.不良的饮食习惯
　　淋巴瘤的发病和日常的饮食有很大的关系，如果存在不良的饮食习惯，那么将会加大淋巴瘤的发病几率，比如平时的时候口味特别重，或者喜欢吃海鲜以及烟熏制品等。
　　2.精神高度紧张
　　精神高度紧张也有可能会引发淋巴瘤。现在这个社会生活节奏非常快速，人们所面临的工作和生活压力非常的大，心情始终难以得到排解，精神也总是处于高度紧张的状态，种情况极易影响淋巴系统的正常运行，甚至还会引发淋巴瘤。
　　3.家庭装修
　　家庭装修对于淋巴瘤来说也有一定的影响，现在人们的生活水平提高了，在装修的时候都会崇尚奢华，然而这些装饰材料当中含有大量的化学物质，如果说没有做好通风工作，那么这些化学物质就会不断的扩散，从而影响到淋巴系统和血液系统，导致淋巴瘤等疾病的发生。

淋巴瘤分类相关阅读

淋巴瘤是癌吗

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。人类淋巴瘤的发病原因尚不明确，人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1），依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。

本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31—40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2—3:1。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。
　　恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
　　那么淋巴瘤是不是癌呢，还是两种不同的疾病呢，这个很多病人都不太清楚，有的人认为淋巴瘤跟淋巴癌不一样，是两种病，有的人认为淋巴瘤是良性的，淋巴癌是恶性的。
　　事实上，淋巴瘤和淋巴癌是一种疾病，只不过是说法不同而已。

淋巴结继发性恶性肿瘤死亡率

2012年全国肿瘤登记中心收到全国104个肿瘤登记处2009年肿瘤登记数据。通过对上报数据的综合审核，有72个登记处的数据入选，以反映2009年我国肿瘤登记覆盖地区恶性肿瘤的发病与死亡水平。入选资料覆盖人口达8547万，包括了31个城市地区(5749万人)和41个农村地区(2789万人)，登记结果令人震惊。

全国登记地区发病率(粗率)285.91/10万，中国人口标化率为146.87/10万，累计率(0～74岁)为22.08％。全国登记地区恶性肿瘤死亡率(粗率)为180.54/10万，中国人口标化率为85.06/10万，累计率(0～74岁)为我国居民因癌死亡的几率为12.94％。这让也就意味着，约每5个人中就可能有一个人会罹患癌症，约每8个人中就可能有一个人会死于癌症!

　恶性肿瘤发病

恶性肿瘤发病前十位主要是肺癌、消化系统癌(胃癌、结直肠癌、肝癌、食管癌、胰腺癌)、乳腺癌、淋巴瘤、膀胱癌、甲状腺癌。这十类肿瘤占全部恶性肿瘤发病的76.39％。

恶性肿瘤发病率最高的肿瘤为：肺癌，胃癌，肝癌、食管癌;男性发病率最高的为肺癌，女性为乳腺癌。城市恶性肿瘤发病首位，男性是肺癌，女性是乳腺癌;农村恶性肿瘤发病首位男女均是胃癌。

城市与农村相比，城市粗发病率高出农村，而中国人口标准化发病率城市男性低于农村，女性高于农村。男性40岁以前和75岁以后城市恶性肿瘤发病率高于农村，50～74岁农村高于城市;女性除了60～64岁城市低于农村外，其余年龄段均高于农村。

恶性肿瘤死亡率

城市恶性肿瘤死亡率整体高于农村，而男性死亡率略低于农村。0～15岁男女、城乡差距不大;男性15～79年龄段恶性肿瘤死亡率城市低于农村，80岁以上城市高于农村;女性15～69岁年龄段农村高于城市，70岁以上农村低于城市。

恶性肿瘤死亡前十位是肺癌、消化系统癌(肝癌、胃癌、食管癌、结直肠癌、胰腺癌)、乳腺癌、白血病、脑癌、淋巴瘤。这十类肿瘤占全部恶性肿瘤的84.27％。男女、城乡恶性肿瘤死亡首位均为肺癌。

纵隔淋巴瘤能治好吗

纵隔淋巴瘤这种疾病还是比较严重的，所以有的患者会特别恐慌，这种心理可不利于疾病的治疗，医学发展到今天，已经有治疗这种疾病的成熟方法了，所以患者要有信心能够治愈，纵隔淋巴瘤能治好吗?下面为大家介绍一下。

纵隔淋巴瘤能治好吗?纵隔淋巴瘤如果进行规范的治疗，它的愈后效果比较好，患者生存几率达到百分之七十。早期的纵隔淋巴瘤采用免疫化学疗法，后期的采用放疗疗法。

1.手术原则

手术不是治疗霍奇金淋巴瘤的必要手段，而且完整切除也是不可能的。主要任务是提供足够诊断的组织标本以帮助病理分期，通过影像学检查，对已经明确病变范围的肿块采取适宜的手术方法，获取足够材料以更好的明确诊断。

　2.手术方法

根据影像学显示肿瘤的部位和范围来决定具体的手术方法。一般有以下几种：纵隔镜纵隔切开术、胸骨上部分切开术、胸骨正中切开术、后外侧标准开胸术。对反复穿刺还诊断不明的占位病变可施行纵隔切开一类有创手术。无论采取什么方法，在取得标本后应快速病理切片以明确诊断。根据病理科医师的意见，决定所获标本是否满意，如果可以取得明确诊断则不需要重复活检，以减少并发症及所造成的延误治疗等问题。除了进行活检之外，还可以了解纵隔受累情况，并能在手术视野内对可疑之处进行活检。因此，对选择最佳治疗方法以及帮助确定放疗范围具有极大价值。由于切除部分肿瘤并不增加并发症，在必要的时候可扩大切除范围，但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。

3.放射治疗

照射方法分3种：局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外，尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。如病变在横膈上采用“斗篷”式，“斗篷”式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结，但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射。剂量为35～40Gy，3～4周为1疗程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放疗较合适。IA期患者如原发病变在膈上，可只用“斗篷”野照射;IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期患者均须用全淋巴结区照射。

4.化疗

最常用MOPP[氮芥，长春新碱，丙卡巴肼(甲基苄肼)，泼尼松(强的松)]方案，晚期霍奇金病的预后已大有改观。初治者的完全缓解率由65％增至85％。MOPP至少用6个疗程，或一直用至完全缓解，再额外给2个疗程。霍奇金病对MOPP有耐药性，加之MOPP方案中的氮芥可引起严重的静脉炎和呕吐，所以文献推荐了不同的治疗方案，其中以ABVD[阿霉素，博来霉素，硫酸长春碱(长春花碱)，达卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案较成熟，该方案的缓解率为62％，其对结节硬化型的疗效不亚于MOPP。另一优点是方案中无烷化剂。也有采用在MOPP基础上加博来霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期患者使用上述联合化疗方案后，最好对原有明显肿瘤的原发部位，局部加用25～30Gy放射治疗。

非霍奇金淋巴瘤症状

非霍奇金淋巴瘤症状有哪些?在临床上，根据瘤细胞形态的不同，把淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类，不管被确诊为哪一种类型，对患者造成的伤害都是非常巨大的，下面我们来着重了解一下非霍奇金淋巴瘤的症状有哪些呢?

(1)淋巴结肿大：是最常见、最经典的临床表现。特点为无痛性、渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状，伴有肿胀与疼痛感。浅表淋巴结肿大在颈部、锁骨上、腋下部位多见。深部淋巴结肿大在纵隔、腹膜后、肠系膜部位多见。受侵犯淋巴结部位常表现为跳跃性的，无一定规律性。

(2)淋巴结外器官：主要为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢神经系统等部位。在甲状腺、骨骼、生殖系统、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴结外器官受侵犯可以与淋巴结共同存在，也可单独存在。临床表现复杂而多样性。

(3)鼻腔病变：原发在鼻腔的淋巴瘤大多数是NHL。病理类型主要是NHL中的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。早期病变多局限在一侧鼻腔下鼻甲部位，表现为鼻塞、鼻出血、局部黏膜溃疡等。随着疾病进展可侵犯对侧鼻腔或邻近的组织和器官，表现为耳鸣、听力下降、咽痛、声嘶、面颊部肿胀等。肿瘤侵袭可破坏骨质造成鼻中隔、硬腭穿孔等相应的症状。

(4)发热：多数NHL患者具有发热，但发热持续的时间、温度的高度、发热周期性变化均可不同。部分患者发热持续时间可以以月计算，最终需取得相关部位的病理依据才得以诊断。

(5)腹部表现：肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位，胃肠道则是最常见的结外病变部位。根据受累部位常表现为腹部饱胀感、腹痛、消化不良、腹部包块、消化道出血等，易出现肠梗阻、肠穿孔等急腹症表现。肝脾肿大在NHL患者中并不少见，多数是肝脾受侵犯所致。

非霍奇金淋巴瘤患者的皮肤损害呈多形性，斑块、水疱、糜烂、结节等，部分皮肤损害后可经久破溃、渗液。由于肿瘤的侵袭和免疫功能的降低极易合并感染而长期不愈合，也是引起NHL患者发热的原因之一。

皮肤淋巴瘤分类

既往ML的分类有Kiel分类，但该分类是根据细胞形态学，按照对淋巴结内的ML研究而设计的。由于现代对皮肤免疫系统知识的研究进展，对 LNML、MALT-ML、PCML 临床特点、生物学行为认识的深入，认为 Kiel 分类越来越不适用于 PCML。首先， 淋巴细胞具有器官特异归巢性，因此不同器官相关的淋巴瘤具有各自独特的生物学行为、临床表现和治疗效应。细胞形态学相似的淋巴瘤由于其初发部位不同，其生物学行为差异巨大。如某些皮肤原发大细胞淋巴瘤根据 Kiel 分类或工作分类(Working Formulation, WF)应归为高度侵袭性的，然而其临床表现是惰性淋巴瘤。其次，皮肤淋巴瘤的分类不应只根据组织形态学分类，而应综合临床表现、组织病理和免疫表型等各方面资料进行分类。如皮肤原发 CD30+大 T 细胞淋巴瘤较皮肤原发 CD30- 大 T 细胞淋巴瘤预后明显好，而与其形态学亚型(间变或非间变型)无关。再比如，有时仅根据形态学分类，我们难以或根本无法区分皮肤原发 CD30+ 间变大 T 细胞淋巴瘤与淋巴瘤样丘疹病。因此，荷兰皮肤淋巴瘤工作组根据 1986-1994 年间 626 例 PCML 的研究，与 欧洲癌症研究和治疗组 (European Organization for Research and Treatment of Cancer，EORTC) 达成共识对 PCML 进行了新分类(见表1)。并于 1997 年由 R.Willemze 等撰文详细报告了 PCML 的 EORTC 新分类的基本原则、不同疾病类型的特征，而且通过分析荷兰皮肤淋巴瘤工作组登记的 626 例患者的临床资料，进一步证实了 EORT C新分类的临床意义。1997 年 EORTC 分类提供了临床表现、治疗方法和临床预后等经验，取得了非常重要的进展3。

2001 年颁布了《血液和淋巴组织肿瘤性疾病》WHO 分类，WHO 分类包括了起源于 T 和NK 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 14 种独立病种，和起源于 B 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 13 种独立病种。虽然 EORTC分类 和 WHO 分类在 CTCL 方面有很多一致性，但是 CBCL 和部分 CTCL，特别是 CBCL 的定义和术语方面存在差异，引起了不小的争议和混乱。2003 年 9 月和 2004 年 1 月分别在里昂和苏黎世召开了两个分类系统专家的协调会，双方代表最后达成了共识，产生了统一的新分类(见表2)2。并将新的分类称为 WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类，发表于 2005 年 5 月 BLOOD 杂志上。WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类是一项重要进展，统一了对皮肤淋巴瘤分类的认识，有利于淋巴瘤的诊断和治疗。该分类分清了以前较大争议的一些皮肤淋巴瘤，特别是 PCFCL 与PCLBCL, 以及一些CTCL。该分类对 PCFCL、 PCLBCL-腿型和 PCLBCL-其他型的新定义，有利于更可靠的区别惰性和侵袭性 CBCL，并便于决策治疗。

近年来一大争论主题就是 EORTC 分类中的皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤(PCFCCL)与腿型皮肤原发性大 B 细胞淋巴瘤 (PCLBCL-leg)。1987 年第一次使用PCFCCL 这一概念，与结内滤泡性淋巴瘤不同，PCFCCL 一般不表达 bcl-2，与 t(14，18)染色体异位也无特殊关系。在临床上，大多数病人表现为头和躯干皮肤局限性病变，无论组织学生长方式如何或母细胞数量的多少，对放疗都很敏感，预后非常好4-6。在 2001 年的 WHO 分类中，伴有部分滤泡结构的 PCFCCL 被划分为滤泡性淋巴瘤的变异型，定为皮肤滤泡中心淋巴瘤，而以弥漫性生长，大中心细胞或中心母细胞为主的病例一般被定为了弥漫大 B细胞淋巴瘤。被定为弥漫大B细胞淋巴瘤这部分病例存在争议，因为这样会导致过度的联合化疗，而不仅仅是放疗。在苏黎世的协调会期间，复习了大量的 PCFCCL 组织切片、免疫表型和临床资料。认识到 EORTC 分类中确定的 PCFCCL 实际上构成了一组疾病谱系，包括滤泡性、滤泡和弥漫混合性、弥漫性生长方式的病例，细胞构成从以小中心细胞为主到以大中心细胞为主，并混杂有数量不等的中心母细胞和免疫母细胞。这一疾病在WHO-EORTC 分类中称为原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)。PCLBCL-leg 也是独立的疾病。根据近来的多项研究结果，具有相似组织学表现(中心母细胞和免疫母细胞为主或成片)、免疫表型( bcl-2 和 Mum-1/IRF4 强表达)和预后的病例也可以出现在腿以外的其它部位。在WHO-EORTC 分类中，提议 PCLBCL-leg 这一术语既包括发生在腿部的病变也包括发生在其它部位皮肤类似的病变7。另外， PCLBCL其它类型(PCLBCL，other)这一术语，用于那些罕见的病例，既不属于 PCLBCL-leg，也不属于 PCFCL 伴有大中心细胞弥漫浸润。

除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤 CD30+ 的淋巴增殖性疾患以外的其它CTCL 占的比例很小(不到 10%)，从临床看这些 CTCL 大多数具有侵袭性，需要进行系统性化疗。这些少见的 CTCL 由于临床病例资料的缺乏，又具有明显的异源性，因此对它们的分类很困难，也很混乱。如皮肤原发性多形性小/中细胞淋巴瘤，最近的研究发现仅限于病变局限的 CD4+ 多形性小/中 T 细胞淋巴瘤预后较好，而 CD8+ 的 T 细胞淋巴瘤则与此相反8。另外，CD30- 大细胞 CTCL 也具有明显异源性，例如皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤(SPTL)9、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤10、CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤(母细胞 NK 细胞淋巴瘤)11、侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL12 和皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤13。然而，在 WHO 分类中 SPTL、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤和母细胞 NK 细胞淋巴瘤被分别列为独立疾病，而其它几种均归入了非特殊类型的外周 T 细胞淋巴瘤。最近的研究显示 α/β 型 SPTL 与 γ/δ 型 SPTL 在临床、组织学和免疫表型方面存在差异，提示它们可能是不同的独立疾病。虽然 α/β型 SPTL 具有同源性并且很多病人表现出一定程度地惰性过程，但是 γ/δ 型 SPTL 与其它的γ/δ+T 和 NK 细胞淋巴瘤有重叠，并且总是具有很强的临床侵袭性。因此，建议 SPTL这一术语仅用于 α/β 型 SPTL14。最近的研究显示有的淋巴瘤可以从 WHO 分类的非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤中划分出来，作为临时的淋巴瘤类型。它们包括侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL、皮肤 γ/δ+T 细胞淋巴瘤(包括 γ/δ 型 SPTL)和皮肤原发性小-中 CD4+T 细胞淋巴瘤。在 WHO-EORTC 分类中，仍然保留非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤这一术语，主要是指那些没有被划分到临时类型去的病例。

同1997年EORTC新分类一样， WHO-EORTC分类也通过分析荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤工作组登记的1905例患者的临床资料，进一步证实了WHO-EORTC分类的临床意义(见表3)。尽管如此，这个分类方案仍需进行广泛地验证。

部分CTCL的分类仍然很困难，需要进一步依据准确的临床病理相关资料和一些辅助性诊断技术才能明确。新分类已明确了α/β 型SPTL、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型和CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤。但是，皮肤/黏膜γ/δ TCL和侵袭性嗜表皮CD8+CTCL存在明显重叠。可能为 γ/δ 阳性的正常T细胞和活化CD8+ 细胞毒性T细胞具有相似的生物学功能，从而导致两者相似的临床表现和侵袭性。除SPTL和CD4+ 多形性小/中CTCL外，一些罕见的CTCL预后非常差，常规化疗一般无效。目前正在采取包括异体骨髓移植在内的更有力的方法治疗这些侵袭性CTCL、进展期的蕈样霉菌病和赛塞氏综合症15,16。现在已开始研究不同类型皮肤淋巴瘤的基因和蛋白表达谱。期望这些研究不仅能有利于认识淋巴瘤发生发展的分子机制，利于更精确地分类，同时也有利于提供诊断和治疗的分子靶点。