良性淋巴瘤是一种什么病

淋巴瘤都是恶性的，不存在良性淋巴瘤。有些淋巴瘤是惰性的淋巴瘤。所谓惰性，就是发展非常缓慢。比如非结节性的套细胞淋巴瘤，认为不需要治疗，可以观察等待。但它仍然是恶性的，只是发展非常缓慢。所以淋巴瘤不存在良性之说。

良性淋巴瘤是一种什么病相关阅读

alk阴性间变性大细胞淋巴瘤严重吗

alk阴性间变性大细胞淋巴瘤严重吗?间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ; 5) 染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为T细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。

在临床上ALCL被分为原发性(系统性和皮肤)及继发性(由其他淋巴瘤转化而来)两种，约占全部NHL的2％-7％。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异，因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。

淋巴结结构部分或全部破坏，有的只侵犯淋巴窦，瘤细胞常首先累及淋巴结副皮质区，然后成巢状或沿淋巴窦弥散性播散。淋巴结结构部分破坏时，瘤细胞常侵犯副皮质区和滤泡旁，血管浸润较明显，常见纤维组织增生，表现为包膜增厚，纤维条索包绕瘤细胞巢。增生的瘤细胞可呈单一性或伴有其他成分如小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、组织细胞等，少数可见吞噬细胞和坏死。

许多学者认为ALCL患者预后与其染色体是否发生易位有关。在儿童和年青患者的侵袭性NHL中，ALK阳性系统性ALCL治愈可能性最大，预后优于任何其他形式的外周T细胞淋巴瘤。

b淋巴母细胞性淋巴瘤能治好吗

b淋巴母细胞性淋巴瘤能治好吗？淋巴瘤的发病率不算太高，而专科性又极强，不要说普通老百姓，即便是大多数的医生，甚至少数肿瘤内科和血液科医生也对它是一头雾水。单就诊断和分型来说，它复杂到什么程度?曾经有一句话叫做：即便世界上最好的病理科医生也可能在淋巴瘤诊断上栽跟头。

淋巴母细胞瘤，大家首先会想到“母细胞”这个词很特别，母细胞是什么意思?母，从字面上就可以知道，它是最初的，比较原始的，是繁衍生长其他成熟细胞的细胞，也就是成熟淋巴细胞的前体(前驱)细胞，是尚未成熟的幼稚淋巴细胞。因此，淋巴母细胞淋巴瘤起源于不成熟的淋巴细胞，它和急性淋巴细胞白血病(急淋，ALL)在细胞起源和临床表现、治疗策略和治疗转归上具有高度的一致性，可以说两者本质上属于同一种生物学疾病，可以归为同一类疾病，是同一种疾病的两种表现模式。2008年新的WHO淋巴系统肿瘤分类分型中，将其界定为同一肿瘤实体，统一命名为前体B或T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

根据临床特点的某些不同，通常将只出现肿块性病变而不伴血液和骨髓受累，或者虽然骨髓中有淋巴母细胞浸润，但比例少于25％，则诊断为淋巴母细胞淋巴瘤(LBL);如果存在广泛的血液和骨髓侵犯(淋巴母细胞比例超过25％)，则诊断为淋巴母细胞白血病(急淋，ALL)更为妥当。因此，25％是一个临床分界线。

由于淋巴细胞有T细胞和B细胞之分，因此，淋巴母细胞淋巴瘤也就有T淋巴母细胞淋巴瘤和B淋巴母细胞淋巴瘤之分，其中，T淋巴母细胞淋巴瘤占85％-90％，B淋巴母细胞淋巴瘤仅占10％左右，也就是说，大多数的淋巴母细胞淋巴瘤是T淋巴母细胞淋巴瘤。

淋巴母细胞淋巴瘤，各个年龄段的人都可能发生，但主要还是见于儿童和青少年。对于T淋巴母细胞淋巴瘤来说，它最突出的表现就是纵隔肿块(前上纵隔为主)，而且纵隔肿块生长迅速，很容易就长成巨大肿块，由于局部侵犯和压迫，可以导致咳喘、气短、呼吸困难、颈部、颜面和上肢水肿(上腔静脉压迫综合征)，可伴有胸腔积液(胸水)等;同时，可伴有淋巴结肿大，最多见就是颈部、锁骨上和腋窝淋巴结肿大;另外，还有约5％~10％的病人会出现中枢神经系统受累，其他如肝、脾、膈下淋巴结以及骨、皮肤、肠道等也可能受侵犯累及。因此，儿童青少年、年轻人，特别是年轻男性，如果出现以上这些表现，一定要高度重视，警惕T淋巴母细胞淋巴瘤的可能，尽早到医院检查，查明原因，明确诊断。T淋巴母细胞淋巴瘤常累及前纵隔和淋巴结，容易出现巨大肿块，容易侵犯骨髓发展为白血病，B淋巴母细胞淋巴瘤则有些不同，结外组织比如皮肤和骨的受侵更多见，较少发展为白血病。

典型的淋巴母细胞淋巴瘤诊断并不太困难，但有时也存在鉴别困难，需要多学科会诊综合分析诊断，要结合临床和病理形态学和免疫表型检查，有时要借助于遗传学方面的检查。

接下来谈谈大家最关心的淋巴母细胞淋巴瘤治疗和预后转归问题。

淋巴母细胞淋巴瘤具有高度的侵袭性，生长迅速，可以说非常凶险，在有效的化疗方案出现之前，这种病可以说是真正的“不治之症”，但自从有了有效的化疗方案之后，这种可怕的恶性肿瘤经过规范的治疗，治愈的概率相当高。

经过规范治疗，成人患者长期生存率可达50％~60％甚至更高，儿童的预后更好，儿童患者经过规范的治疗，长期生存率可达60％~90％。看了这个数据，你还能说这个病不能治愈吗?当然，毕竟不是百分之百的长期生存率，还是有相当数量的病人不能治愈，因为还有很多因素会影响治愈率，其中之一就是治疗是否及时，是否规范。

确诊了这种病，怎么治疗?再次强调的是，正确的病理诊断和分型是前提和基础，没有正确的诊断和分型，就没有正确的治疗。

淋巴母细胞淋巴瘤，不管是早期还是晚期，化疗均是基石，也就是说，以化疗为主，化疗是最重要的治疗手段。除少数情况下可采用传统的CHOP样方案，多数情况下应采用急性淋巴细胞白血病(ALL)的方案，也就是说，按照急淋白血病(ALL)来治，特别是如果出现明显的骨髓和外周血侵犯受累时，ALL样方案包括BFM-90方案，BFM-95方案、CALGB-ALL方案、hyperCVAD方案、LMB-86方案、LMB-89方案等，具体治疗包括诱导缓解、巩固强化治疗、维行治疗等3个阶段，另外要考虑中枢神经系统预防和治疗，有时需要配合放疗(包括预防性的脑照射、预防性或治疗性的纵隔放疗等)。视情况要考虑进行造血干细胞移植，可提高长期生存率，包括异体造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。

腹股沟淋巴瘤症状

腹股沟淋巴肿瘤也是肿瘤疾病的一种，人们现在是一提到肿瘤疾病就会马上变脸色，因为肿瘤疾病在现在还没有彻底根治的方法，每年因肿瘤疾病死亡的人很多，很多都是没有提前知道自己的疾病症状所引起的疾病严重，之后就变成完全，所以说肿瘤疾病还是越早的发现治愈的几率越大，那么下面我们来看看腹股沟淋巴瘤早期症状。

　腹股沟淋巴瘤早期症状

第一：腹股沟淋巴瘤患者在早期的时候一般都会出现发热的症状，很可能会持续高温不退，不管是吃药退烧还是通过物理退烧，高温总是会反复来袭，有些患者还会出现咳嗽、出汗的情况，很多人都误以为是感冒，但是长期治疗却总是看不到效果。

第二：淋巴瘤患者在早期时候会有皮肤瘙痒的症状，患上淋巴瘤之后，症状与其他肿瘤是不太一样的，患者刚开始有可能误以为是皮肤病，有些患者是全身瘙痒，有些患者是局部瘙痒，都是由于患上了淋巴瘤才引起的这种症状。

第三：淋巴瘤患者还会出现胃肠道疾病，平时会感觉食欲减退，会出现腹部肿块，或者是腹部疼痛，不仅肠道不舒服，胃部也会受到影响的，有这种症状，应该及时到医院去做检查，确诊了之后，还要及时进行手术治疗，拖时间久了只会加重病情。

腹股沟淋巴瘤患者是非常痛苦的，发病早期可以通过手术切除病灶，但是到了发病晚期，治疗起来就会很困难，就算是通过药物治疗和化疗可以缓解病情，但是晚期的腹股沟淋巴瘤患者治愈的几率还是非常小的。

颈部淋巴瘤的症状

颈部淋巴瘤的症状有哪些呢?颈部淋巴位于颌下三角内，从淋巴的肿大情况来看患病年龄没有限制，患病性别也没有差异，由于病程较长，淋巴结会随着时间不断增大，淋巴结核在女性最为常见，那么颈部淋巴瘤的症状有哪些呢?

淋巴结炎患者一般都是年轻人比较多，而恶性淋巴瘤男性高于女性，淋巴结肿大会非常明显，常伴有发热庄。淋巴结反应性增生可以在多个部位，淋巴结部位肿痛往往会让人第一时间容易发觉。

生活中如果患上脖子淋巴瘤的时候，一定不要太过于紧张，在我们生活中针对脖子淋巴瘤的症状表现，因为大部分的患者的病情不同，所以细胞侵犯的部位和范围的不同，症状的表现上面也会出现不同的，原发部位既可在淋巴结内，也可在淋巴结外的淋巴组织，但总的来说脖子淋巴瘤的常见症状有以下几个方面。

脖子淋巴瘤的早期症状有哪些呢

恶性淋巴瘤的局部表现主要就是患者的淋巴结肿大，主要的特点就是呈现出无痛性和进行性。多可推动，早期彼此不粘连，晚期则可融合，抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见，其次为腋下及腹胜沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。淋巴结肿大引起局部压迫症状，主要是指深部淋巴结，如肿大的纵隔淋巴结，压迫食道可引起吞咽困难，压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症，压迫气管导致咳嗽胸闷或者呼吸困难及紫绀等。

恶性淋巴瘤患者的全身症状最开始就是发热，而且发热的情况会反反复复，和感冒有点类似，多年在三十八度到三十九度之间，部分病人可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热。消瘦多数病人有体重减轻的表现，在六个月内减少原体重的百分之十以上。恶性淋巴瘤的症状之盗汗夜间或入睡后出汗。

淋巴肿大的全身症状：发热，盗汗，瘙痒。恶性淋巴瘤表现比较隐匿，患者是不易被察觉。倘若是能够早期发现症状，一定要做到及时就诊，因为早期的治愈率会大大提高。这里解释到的一些早期信号特别值得重视：无明确原因进行性淋巴结肿大，在部位、硬度、活动度等方面，符合前面所讲的恶性淋巴瘤的特点的。不明原因的身体会发生一些变化，比如说长期低热或周期性发热，伴有皮痒、多汗，消瘦，发现浅表淋巴结肿大。这样的情况应考虑恶性淋巴瘤的可能性。

如果病情加重淋巴结可以继续肿大。对于淋巴结一定要避免发生液化、破损、化脓等情况，不然很容易造成感染恶化疾病的发生。

大家如果身体出现这些异常情况，不要乱了阵脚，千万不要自作主张，需要做的是一定要及时到正规医院就诊检查，以免延误病情。患病不是一件可怕的事情，可怕的是被疾病吓到，自己失去了信心，心态失去平衡。

血管免疫母细胞淋巴瘤死亡率

严格讲，血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1％-2％,系PTCL的一种亚型。好发中老年人，中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案，预后较差，5年总生存率徘徊在30-40％之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中，有亮点，也有值得反思之处。

CHOP或CHOP样化疗方案，一直是初治患者的基本选择，但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示，33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗，CRR60％，随访中位时间46个月，复发率(RR)高达56％，mOS36个月，5年总生存率36％。2008年GCO公布的一项大样本临床研究，其5年总生存率为32％。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现，一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者，可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗，仍可提高存活率。尽管如此，以上传统治疗并未明显提高患者长期存活，且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案，一直处于漫长的无法突破的平台期。

早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道，之前使用CHOP方案治疗复发的患者，在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告，提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现，AITL伴有肿瘤血管显著增生，血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高，Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达，研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。

NGS的兴起，越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现，今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。

而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案：泼尼松，沙利度胺，环磷酰胺)，其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞，与周围的B细胞，DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后，证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞，提高T细胞活性等二条信号通路，这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用，与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。

国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究，但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现，多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。