早期骨髓瘤能治好吗

骨髓瘤对于患者的身体其实有相当大的危害，所以患者及时的来治疗才是根本的办法。而早期骨髓瘤能治好吗?早期的当然是可以治好的。骨髓瘤患者疼痛的特点是局部固定的、持续性的钝痛，尤以夜间明显，且活动时(如改变体位，行走等)加重，休息时缓解。

骨髓瘤是我们生活中非常严重的疾病，对于骨髓瘤具体的发病原因我们还不是很清楚，所以对于早期的预防和护理有什么良好的办法，事实上如果骨髓瘤能够得到及时有效的治疗，治愈的希望还是很大的，这主要就是要和家属以及医生相互配合。那么，骨髓瘤能治好吗?

骨髓瘤患者疼痛的特点是局部固定的、持续性的钝痛，尤以夜间明显，且活动时(如改变体位，行走等)加重，休息时缓解。故患者尽量减少患处活动，保持舒适体位，各种护理操作尽量集中完成，避免触及痛处。

协助患者使用松弛术，如听音乐、默默数数，以分散注意力。嘱患者晚餐少食、少水，睡前排空腹腔，热水泡脚;因疼痛影响睡眠者，遵医嘱应用镇静止痛药，促进睡眠。并告诉患者正确的用药方法及按时按量用药的重要性，使患者主动配合药物治疗。

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美国FDA接连批准2个抗骨髓瘤免疫治疗新药

世界艾滋病日的思考：世界艾滋病日(12月1日)刚刚过去，在国际卫生组织(WHO)宣布艾滋病(像多发性骨髓瘤一样)成为可控制的慢性病之际，我们非常痛心地发现，我国青年学生艾滋病的感染率却以50%增加速度在蔓延。艾滋病病毒攻陷了我们的人体免疫功能，患者体内的CD4+的T淋巴细胞几乎降为0，患者可能最终因为感染或肿瘤死亡。

为什么呢?因为艾滋病病毒造成了我们人体的免疫缺陷!

那么，什么是人体免疫功能?它是如何发挥作用的?

人体的免疫功能：包括细胞免疫和体液免疫。细胞免疫包括T淋巴细胞、NK细胞和单核细胞等，均为白细胞。体液免疫主要是指流动在血浆中的免疫球蛋白、补体等。人体的免疫系统主要是监视和防御，若发现异常细胞或微生物(细菌或病毒等)，可以将之吞噬、攻击或杀灭。

单克隆抗体：单克隆抗体(简称单抗)可与体内特异性的抗原结合，从而产生免疫反应。抗原-抗体的结合像钥匙开锁一样，具有唯一性和特异性。如CD38单抗进入人体后，可与骨髓瘤细胞膜上的CD38抗原特异性结合，从而像导弹一样，精准地消灭骨髓瘤细胞。

美国FDA批准的第一个抗多发性骨髓瘤单抗daratumumab

2015年11月16日，美国FDA加速审批通过了Darzalex (daratumumab)用于治疗至少接受过三次既往治疗的多发性骨髓瘤患者。这是第一个被批准用于治疗多发性骨髓瘤的单克隆抗体。

Daratumumab是一种人源化免疫球蛋白IgG1抗体，针对肿瘤浆细胞表面的CD38分子。“把肿瘤细胞表面分子作为靶点的思路，发展出了治疗肿瘤的新疗法。Darzalex为对其他治疗方法耐受的多发性骨髓瘤患者提供了一个新的治疗选择”美国FDA药品评价与研究中心的Richard Pazdur博士说到。

Darzale通过注射给药，其安全性和有效性通过两个开放性临床试验得到了阐述。在一个临床试验中106名多发性骨髓瘤患者接受Darzale单药治疗，29%患者获得了完全或部分缓解，缓解的中位持续时间达到7.4个月。在另外一个临床试验中42名多发性骨髓瘤患者接受Darzale单药治疗，36%患者获得完全或部分缓解。

Daratumumab是强生公司开发的一款抗肿瘤产品，FDA于2013年5月授予daratumumab治疗多发性骨髓瘤的突破性药物资格，这也是该公司肿瘤线中荣誉突破性药物资格的第二款产品。

由于单克隆抗体和化疗之间具有协同作用，将来daratumumab很可能与化疗联用。体外研究表明，如果我们联合使用daratumumab和来那度胺，对骨髓瘤细胞的杀伤作用是巨大的。对于其它治疗失败、即将被疾病击倒的骨髓瘤患者，daratumumab是全新的一类药物，对于复发难治骨髓瘤细胞具有较大杀伤活性，这无疑是一个好消息

美国FDA批准的第二个抗多发性骨髓瘤单抗Elotuzumab

2015年11月30日，美国FDA批准了Empliciti(elotuzumab)与来那度胺和地塞米松联用，治疗既往接受过1到3次治疗的多发性骨髓瘤患者。

Elotuzumab是一种靶向细胞表面蛋白SLAMF7(它存在于骨髓瘤细胞和NK细胞)的单克隆抗体，它通过直接靶向骨髓瘤细胞、同时增加NK细胞杀伤骨髓瘤细胞的能力，提供了对癌症的双重和连环攻击。

在一个开放和随机的临床试验中，验证了elotuzumab的安全性和有效性。试验入组了646名对既往治疗耐受的多发性骨髓瘤患者。Elotuzumab组(Elotuzumab加来那度胺加地塞米松)的中位无疾病进展生存时间(PFS)19.4月，对照组(来那度胺加地塞米松)的中位无疾病进展生存时间仅(PFS)14.9月。Elotuzumab组的总有效率是79%，而对照组仅65.5%。

符合试验条件的患者为处于疾病早期阶段的复发或难治骨髓瘤患者，患者之前接受过1-3种疗法(中位2次;范围1-4)。先前疗法包括硼替佐米(70%)，沙利度胺(48%)和来那度胺(6%)。在标准疗法中添加elotuzumab并未显著增加不良反应。总体来讲，这种药物耐受性良好，而且并未降低患者的生活质量或加剧症状负担，对生活质量也无有害影响。

Elotuzumab组15%的患者发生3/4级不良反应，包括嗜中性粒细胞减少症(elotuzumab组和标准组分别为25%和33%)和贫血(15%和16%)。两组的剂量调整后感染率相同。

在试验参与者中，两个有高危特征的亚组患者——发生基因异常17p缺失和t(4;14)——似乎可从elotuzumab中获益，而常规疗法对这一高危患者似乎不太有效。

Elotuzumab是百时美施贵宝和艾伯维共同开发的药物，这项研究是一种创新性疗法——将精确靶向的免疫疗法与常规骨髓瘤疗法结合，为复发难治骨髓瘤患者提供了新的希望。

蛋白/患者/骨髓瘤从体检单中的“球蛋白增高”说开去

随着我们生活水平的提高和我们对健康的日益关注，每年例行的体检已经逐渐走进我们的日常生活。

前不久，我们在我院生化检测的项目下面加了一行注释：如果在生化化验时发现“球蛋白增高，建议去血液科就诊，查M蛋白鉴定，除外多发性骨髓瘤等疾患”。那么，什么是多发性骨髓瘤?生化化验时发现的球蛋白增高与多发性骨髓瘤有何关系?

发病率超过急性白血病

多发性骨髓瘤(Multiple myeloma，以下简称MM)是一种易发生于中老年人的血液系统的恶性肿瘤，其发病率为5/10万/年，超过了急性白血病成为血液系统发病率居第二位的恶性肿瘤。既往MM的生存期只有3-5年，近年来随着新药的应用生存期5-7年，部分患者达到10年以上。

MM是一种恶性浆细胞肿瘤，浆细胞的作用是产生人体的免疫球蛋白，帮助人体抵御外来的有害的微生物的侵袭。当浆细胞发生肿瘤而恶性增殖使，骨髓内产生大量异常的恶性浆细胞，患者体内产生大量的无免疫功能的免疫球蛋白，引起患者反复发生呼吸道感染、肺炎或泌尿系统感染。因此，老年人反复发生肺炎或感染要追查发生感染的内在原因，而不仅仅控制或治疗肺炎。

　免疫球蛋白异常

我们体检的肝功化验中，有一项为总蛋白，总蛋白包括白蛋白和球蛋白，免疫球蛋白为球蛋白组成成分，所以当人体发生多发性骨髓瘤时，其生化化验中的总蛋白特别是球蛋白会增多。MM时，体内产生大量的无效的免疫球蛋白可以造成血液粘稠度增高，引起血栓，同时，这些异常的免疫球蛋白还会包裹在我们的血小板和凝血因子表面影响血凝块的形成引起人体出血。

同时，人体的免疫球蛋白是由重链和轻链组装而成的，MM患者大量的异常免疫球蛋白轻链从肾脏排泄过程中会损伤肾脏，引起骨髓瘤肾病的发生。50%MM患者会引起骨髓瘤肾病，其中30%会发展至肾功能不全或尿毒症。

善于伪装的骨髓干细胞肿瘤，误诊率高

发生MM时，异常增生的恶性浆细胞及其周围的异常肿瘤微环境细胞又会产生大量的异常因子，包括IL-6、IL-1、TNF等等，造成患者骨骼溶解，90%的MM患者引起严重的骨质疏松或骨折等，胸腰椎椎体是常发生压缩性骨折的部位，严重者会引起患者截瘫。

骨髓中异常增值的恶性浆细胞又会抑制红细胞的产生，引起患者贫血，从而加重患者的抵抗力下降及其他症状。

因此，MM的临床症状包括：感染、肾损害、骨痛和贫血等。因为MM临床症状多样，多数患者的首诊科室可能是骨科或肾内科或呼吸科等，因此，几乎每一个患者都有一个曲折的就诊历程，造成该病的误诊率高达40-50%。

　早期筛查“三部曲”

事实上，不少MM患者在发展至MM前化验免疫球蛋白已经出现异常，这种异常可能存在数年甚至10-20年，这一种前期的癌前病变阶段并无症状，是我们容易忽视，逐渐发展至骨髓瘤，我国的MM患者确诊时往往已处于疾病分期的较晚阶段，与美国梅奥医院等患者比较，我国的早期发现的患者比例明显偏少，早期筛查的研究几乎为空白。

为此，我们基于对MM成熟的诊治经验，在北京市率先开展了MM早期筛查工作，并于2015年开始进行社区巡讲，对大众和社区医师进行MM健康普及教育和调查问卷(第一步)——主要针对骨髓瘤常见的症状如骨痛、肾功能损伤、贫血、感染等进行筛查，发现的可疑人群进行M蛋白鉴定检测(此项为MM等恶性浆细胞病较特异的检查，主要化验患者的空腹静脉血及24小时尿，2-3个工作日出报告，此为第二步)M蛋白异常的疑似患者收住院进行骨髓穿刺、骨髓基因、骨骼影像学检查(第三步)进一步确诊及治疗。

骨髓瘤早期筛查“三步法”工作的开展，希望能增强大众对MM的重视程度，使MM患者得到早期诊断和治疗，从而延长患者的生存期。

多发性骨髓瘤骨病及其治疗对策

多发性骨髓瘤(MM)是以骨髓微环境中浆细胞恶性增殖为特征的B细胞恶性肿瘤，伴有骨基质和骨小梁大量破坏，形成溶骨性骨质破坏——即骨髓瘤骨病，引起骨痛、病理性骨折、截瘫和高钙血症，偶尔引起神经压迫综合症，严重影响患者的生存质量。

一.发生率：

MM发生率在美国为3-4/10万人，每年有13，500名新发病人，黑人>白人，男：女=3：2，过去30年以400%的发生率增加，其中10%，并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞;

2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰，又称M蛋白)：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgD>2.0g/L，IgE>2.0g/L，IgM>15g/L，或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白)>1.0g/24h;

3.无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。

对于有条件的医院应进一步作下列检查：

(1)免疫分型：用患者骨髓进行检查，CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。

(2)细胞遗传学检查：多表现为14q+、del(14)、t(11;14);

(3)β2微球蛋白：血或尿中均可升高，为预后不良的因素。特别是血的含量，不受肾功能的影响。

鉴别诊断：

1.扭伤：多有外伤史，软组织有压痛，X线检查无异常。

2.骨质疏松、骨折：有相应的X线表现，但对于中老年患者严重骨质疏松或反复发生骨折的，应警惕骨髓瘤骨病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白电泳等以早期明确诊断。

3骨结核：部分患者可因低热、骨痛误诊为骨结核、骨肿瘤等，手术后骨活检证实为骨髓瘤骨病。

4骨转移癌等疾病：多伴成骨形成，溶骨性缺损周围有骨密度增加，且血清碱性磷酸酶明显升高。

五.骨髓瘤骨病的检查手段：

1 X线检查：在本病诊断中具有重要意义。阳性病变部位主要在颅骨、骨盆、肋骨、脊椎骨，也可见于四肢骨。典型表现为以下三种：①穿凿样溶骨性病变，为多发性类圆形透亮区，为本病的特殊X线表现。以颅骨、骨盆最易发现。②弥漫性骨质疏松。③病理性骨折，最常见于下胸椎及上腰椎，也见于肋骨等处。

2 MRI：可先于X线几月发现骨骼病变。对X线疑似病例可行核磁共振检查以明确溶骨性病变的部位。

3 PET：有利于判断病灶的范围及是否活动。

六.骨髓瘤骨病的治疗对策：

1 无脊柱溶骨性病变者可适当活动，防止骨质脱钙;有脊柱病变者应限制活动量，以免发生压缩性骨折。避免危险的生活方式，如攀登、在冰上或浴室滑倒。

2 化疗或干细胞移植

3.纠正骨痛和高钙——双磷酸盐的应用：

治疗骨髓瘤骨病最好的途径是治疗MM并控制高钙。双磷酸盐可起到这双重作用。打破MMC与OC的恶性循环。

双磷酸盐为内源性焦磷酸盐的类似物，以一碳原子取代了焦磷酸盐中心的氧原子。这种结构可抵御水解，且其中含羟基的链与钙和骨盐有高亲和力。故双磷酸盐对骨有亲和力，应用于体内后，首先进入骨吸收部位，一旦沉积于骨表面，即被OC吸收。

双磷酸盐的作用：

(1) A. 与骨结合，直接抑制骨吸收;B. 改变骨基质的活性，影响其对OC的激活;C. 抑制破骨细胞活性，使其波状缘消失，抑制机动蛋白合成，抑制溶酶体酶等酶的活性，干扰OC对骨的吸附和重吸收;D. 抑制 MMP-1的分泌及骨基质的降解;E.缓解MM相关的疼痛，提高生活质量。

(2)抗MM作用：A. 减少IL-6、TNF的含量;B. 促进MMC 凋亡;C. 直接抑制MMC的生长;D. 通过T细胞激活抗MM的免疫反应;E. 抗血管新生作用;F. 动物模型中已显示出抗MM效应。

双磷酸盐的用法：

帕米磷酸盐(pamidronate)90 mg/次静脉点滴至少6小时，一月一次。肾功能不全者适当减量。或脞来磷酸(zoledronate)4mg/次静脉点滴至少15分钟， 脞来磷酸的功效为帕米磷酸盐的100倍。

最好在化疗间歇应用。注意补钙和维生素特别是VitD3。饮用橘汁或咖啡可降低疗效。

疗程：无确切疗程。应持续应用，除非患者不能耐受。

双磷酸盐可明显缓解患者的骨痛，减少骨折的发生，但对患者的长期生存无延长。

孤立浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤或惰性骨髓瘤不推荐使用双磷酸盐。

4 止痛：痛剧时可给予吗啡类药物。

5 骨折整形：如给予脊椎成型术，防止形成截瘫。

6 局部放疗：主要用于孤立浆细胞瘤或髓外浆细胞瘤。

7 治疗MM骨病的新药：

抗RANKL疗法：如AMGN0007(RANK-FC融合蛋白)、OPG类似物、抗MMP疗法和抗IL-6抗体等均已投入临床实验。将为骨髓瘤骨病患者带来新的福音。

多发性骨髓瘤基础知识

一 多发性骨髓瘤的基础知识

1什么是多发性骨髓瘤?发病原因是什么?

多发性骨髓瘤是一种起源于血液系统中浆细胞的恶性增殖性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏;同时骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白，过多的免疫球蛋白轻链随尿液排出，称为本周蛋白尿，大量单克隆免疫球蛋白又抑制了正常的多克隆免疫球蛋白的合成，易造成感染。常伴发贫血，肾功能损害和骨髓外浆细胞瘤。

关于骨髓瘤确切的发病机制尚不明确，但随着各种生物技术的发展，人们对骨髓瘤的发病机制的认识也有了进步。骨髓瘤的发病可能与基因突变导致的染色体异常有关。

2多发性骨髓瘤会传染么?

虽然在部分骨髓瘤患者中发现了某些基因的异常，但这些异常大多为后天突变而得，所以一般不会传染给他人或后代。

3多发性骨髓瘤分哪些型?是如何区分的?

根据多发性骨髓瘤细胞分泌的单克隆免疫球蛋白的不同，可以把多发性骨髓瘤分为以下8型：IgG型，IgD型，IgA型，IgE型，IgM型，轻链型，双克隆型和不分泌型。其中轻链型又根据分泌的轻链的种类分为κ，λ型。IgG，IgA，轻链型，IgD型较多见。

4多发性骨髓瘤致命么?得了还能活多久?

多发性骨髓瘤目前仍是一种不可治愈的疾病，但自从自体干细胞移植成功应用于多发性骨髓瘤患者以来，疗效及生存期有了较大的改善。自20世纪90年代末免疫调节药特别是21世纪蛋白酶体抑制药成功在骨髓瘤患者中的应用，显著提高了总体的长期生存。

多发性骨髓瘤是一种异质性疾病，不同的患者对治疗的反应，并发症的发生和生存期均有很大差别。生存期变化很大，短者仅生存数月，长者可存活10年以上。

5哪些人易患多发性骨髓瘤?

我国多发性骨髓瘤发病率约为1/10万，低于西方工业发达国家(约4/10万)，发病年龄多在50—60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2。

故相对而言，老年人、特别是有肿瘤家族史或肿瘤易感因素(如特殊职业)者易患多发性骨髓瘤。

6特殊职业是否会引起多发性骨髓瘤?

已经证实电离辐射是急性髓细胞白血病的危险因素，但没有证据表明慢性低剂量辐射暴露对多发性骨髓瘤发病的作用。在现代工业保护和严格的规章制度下，职业辐射暴露不太可能明显增加多发性骨髓瘤的发生。对有机溶剂，除草剂和其他化学制剂的调差研究也未能发现其对骨髓瘤发病的作用。

7多发性骨髓瘤的发病机制

MM的多种多样的临床表现是由于恶变克隆浆细胞无节制地增生，浸润及其分泌的大量单克隆免疫球蛋白所引起：瘤细胞在原发部位骨髓的过度增生，导致骨髓造血功能抑制;瘤细胞广泛浸润可累及淋巴结，脾脏，肝脏，呼吸道及其他部位，引起受累组织器官的功能障碍：瘤细胞分泌的一些因子引起溶骨性病变及相关的症状;瘤细胞分泌的大量单克隆免疫球蛋白出现于血中引起血液黏度增高及凝血因子功能障碍，而过量轻链自肾脏排泄引起肾脏损害，轻链沉积于组织器官造成淀粉样变性损害，而同时正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制，使机体免疫力减低，易招致继发感染。

二 多发性骨髓瘤的检查/诊断

1多发性骨髓瘤如何诊断

需结合骨髓涂片检查中的骨髓瘤细胞百分比、血或尿中的M蛋白量、X线检查的溶骨性损害等指标结合患者临床表现进行诊断。

一般骨髓中浆细胞增多(>30%)、血或尿中的M蛋白量分别大于35g/L或1g/24h、X线检查有溶骨性损害即应考虑多发性骨髓瘤的诊断。

4多发性骨髓瘤的临床分期标准

临床分期反映病程的早晚，而MM病程的早晚主要取决于患者体内骨髓瘤细胞的总数量(瘤负荷)，当瘤细胞数量有限时不引起临床症状，患者可无察觉，称临床前期，此期一般为1～2年，少数病例的临床前期可长达4～5年或更长时间，当瘤细胞总数量≥1×1011时，开始出现临床症状，随着瘤细胞数量增加，病情逐渐加重，当瘤细胞数量增至相当大时将导致死亡。

5多发性骨髓瘤的病理分型

(1)IgG型：最常见，约占MM的50%左右，此型具有MM的典型临床表现

(2)IgA型： IgA型约占MM的15%～20%，除具有MM的一般表现外，IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症，易有高钙血症和高胆固醇血症等特点，

(3)轻链型：其单克隆免疫球蛋白是单克隆κ链或单克隆λ链，而重链缺如，此型约占MM的15%～20%，此型瘤细胞常分化较差，增殖迅速，骨骼破坏多见，肾功能损害较重。

(4)IgD型：、约占MM的8%～10%，除具有MM的一般表现外，尚具有发病年龄相对较年轻，髓外浸润，骨质硬化病变相对多见等特点。

(5)IgM型：、少见，仅占MM的1%左右，除具有MM的一般临床表现外，因其分子量较大(分子量950000)且易形成五聚体而使血液黏滞性增高，故易发生高黏滞综合征是其特点。

(6)IgE型：、此型罕见

(7)双克隆或多克隆型：此型少见，仅占MM的1%以下

(8)不分泌型：此型约占MM的1%，患者有骨髓中浆(瘤)细胞增生显著，骨痛，骨质破坏，贫血，正常免疫球蛋白减少，易发生感染等MM的典型临床表现，但血清中无M成分，尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性)，

7多发性骨髓瘤的鉴别诊断

本病误诊率很高，患者可因发热，尿改变，腰腿疼被误诊为呼吸系统感染，肾炎，骨病而延误病情。遇到老年患者有肾脏损害的同时还有骨骼疼痛或与肾功能不全并不平行的贫血时(肾性贫血与肾功能不全程度平行)，应进行有关骨髓瘤的检查。腰痛是多发性骨髓瘤的主要症状之一，常是患者求医的主诉之一，可能选择普外科，骨科就诊。常被误诊为腰肌劳损，腰椎结核，骨质疏松等疾病，应注意鉴别，此外还应与反应性浆细胞增多症，意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)及其他产生M蛋白的疾病如慢性感染，慢性肝病，自身免疫性疾病鉴别。

8多发性骨髓瘤的X线检查

X射线检查在本病诊断上具有重要意义，本病的X射线表现有下述4种：①弥漫性骨质疏松：脊椎骨，肋骨，盆骨，颅骨常表现明显，也可见于四肢长骨，②溶骨性病变：呈多发性圆形或卵圆形，边缘清晰锐利似穿凿样溶骨性病变是本病的典型X射线征象，常见于颅骨，盆骨，肋骨，脊椎骨，偶见于四肢骨骼，③病理性骨折：最常见于下胸椎和上腰椎，多表现为压缩性骨折，其次见于肋骨，锁骨，盆骨，偶见于四肢骨骼，④骨质硬化：此种病变少见。

　三 多发性骨髓瘤的治疗

1多发性骨髓瘤的主要治疗方法

化疗是本病的主要治疗手段，新化疗药物的应用和用药方法的改进是近年来本病疗效提高的关键因素。对于年龄65岁，体质虚弱或自身选择等原因不能接受干细胞移植的病人，血Cr>176mmol/L者推荐VAD，TD，PAD，DVD方案。对于血Cr

介绍一种比骨髓瘤更易误诊的疾病：淀粉样变性

我们以前已经介绍过多发性骨髓瘤(MM)，它是一种较易误诊的恶性浆细胞肿瘤，误诊率高达40%以上，但随着反应停、万珂和雷那度胺等新药的应用，患者的生存期已明显延长。

最近，我们病房连续收治了三四例从全国各地来的患者，当地医院怀疑患者得了淀粉样变性，　　那么，什么是淀粉样变性呢?

淀粉样变性是一种比较少见的全身系统性疾病，常累及患者肾脏、心脏、肝、胃肠道、肺、骨骼、骨髓、免疫系统、中枢或周围神经及软组织(包括舌、皮下脂肪)等多个脏器，严重者出现尿毒症、心功能衰竭或猝死。

淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的，这种沉积物经特殊的染色——刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起(与骨髓瘤伴发)，也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起。

60%的淀粉样变性患者确诊时年龄50～70岁，诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据，诊断主要依赖骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等受累组织病理学检查：淀粉样蛋白质刚果红染色阳性：普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色;偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。

淀粉样变性器官受累的诊断标准

肾脏24小时尿蛋白>0.5g，且主要为白蛋白

心脏超声：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因

肝脏总长度>15 cm(无心衰)或碱性磷酸酶>1.5倍正常高限

神经系统周围神经病变：对称性下肢感觉、运动神经病变

自主神经病变：胃排空紊乱，假性梗阻，排泄失调(排除直接由胃肠道淀粉样变所导致)

胃肠道有症状并经直接活检证实

肺有症状并经直接活检证实

影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变

软组织巨舌;关节病;跛行(由血管淀粉样变引起);由活检证实的肌病或假性肥大;腕管综合征

淀粉样变性的治疗主要采取与多发性骨髓瘤类似的化疗方案治疗，较有效的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素(包括地塞米松和强的松等)等药物组成的化疗方案化疗，符合标准的患者也可采取干细胞移植治疗。

但与骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治疗有效的患者大部分2个疗程开始显现出疗效，而淀粉样变性的患者治疗的显效时间可能需要更长时间，需要4个疗程或更多疗程。在脏器功能改善方面，可能蛋白尿或肾功能的改善会较早出现。心脏受累的患者面临的风险更大，治疗比较困难。