硬皮病是什么病

硬皮病是一个少见的自身免疫病，主要影响皮肤，会导致皮肤僵硬，手也可以有雷诺氏现象，即遇到冷天手先是变白，然后就变紫，最后充血，最后变成正常，成为雷诺氏现象。它可以也有别的问题，比如硬皮病食道变硬，吞咽出现问题。另外，可以影响肺，比如肺间质纤维化、影响肺动脉、影响肺动脉高压。所以患者的表现各种各样，但是最主要的表现是皮肤变硬。

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硬皮病怎么治疗

硬皮病的表现很多，但不是每一个人都有。所以，就要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病千篇一律的用一种药。比如，患者有雷诺氏现象，就要注意保暖。因为雷诺氏现象是血管收缩得太厉害、血液少，容易得冻疮，而且一旦有冻疮，血液循环差，就恢复得很差。另外，如果患者有肺动脉高压，这是一个比较难治的问题，所以要扩血管，甚至用前列腺素、内皮素受体拮抗剂，波生坦来治疗肺动脉高压。还有一些肺纤维化、皮肤硬，可以用环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。

硬皮病能治好吗

硬皮病的表现各种各样，所以预后也不完全一样。假如只有皮肤受累，而脏器受累不明显，皮肤受累前十年可能是肿胀，再十年可能就肿胀不明显；再往后患者的皮肤可能自然就变软、变薄。所以，有个别的皮肤变好和不变好就是看患者的寒毛能不能长出来，有的可以长出寒毛，就说明基本上已经治好。但是可能会遗留一些症状，比如雷诺氏现象，或者脸上看着呆板，成为假面容，就是像戴着面具一样的面容，但是不影响人的生活质量，也不太影响寿命。皮肤增厚，可以用甲氨蝶呤、环磷酰胺。个例观察也有治好的例子，原先是四肢、皮肤都很僵硬，打环磷酰胺后就完全痊愈。如果仅是皮肤受累，一般预后还比较好。

雷诺现象是什么

雷诺现象是结缔组织病的一种表现，特别是硬皮病，狼疮也可以有。主要是表现患者遇到冷，甚至情绪激动，手就可以变白。轻者就直接变白，重者可以全身变白，表现越重，变白的面积越大。变白实际就是血管收缩，缺血及氧气供应少，就会变紫；变紫以后，又有反射性的充血变红，然后就恢复正常。这个过程叫雷诺式现象，雷诺氏现象常见的是手指，但是个别也有耳垂、口唇，都可以有这样的问题。

硬皮病注意事项

硬皮病患者都会有雷诺氏现象，雷诺氏现象就是受冷以后血管剧烈收缩，比正常人收缩的厉害，所以变白。硬皮病患者因为血管收缩、血管少，所以要注意保暖。如果不保暖，一旦冻伤，血液供应少、营养少，就恢复的很慢，所以要特别注意。还有部分病人消化道、食道吞咽有问题，需要用鼻管、鼻饲喂患者，否则如果患者吸到肺里就会引起肺炎。硬皮病是慢性疾病，吃的药物实际对免疫都有轻度的抑制作用，所以要预防感染；正常人也可以感染，但是由于硬皮病患者本身是一个病人，再加上吃一些药物也影响免疫，就比别人更容易感染，所以要比正常人更尽心。比如天冷时，及时加衣；要适当的劳逸结合，不要过累。硬皮病也是慢性病，在治疗中要不断的观察，不能吃一个药好就长期吃，不到大夫那回诊。因为，除了观察疗效，特别要注意有没有副作用。因为这些药物都可能引起，如白细胞低、肝功能高，不能因为治疗一个病再添一个新病，要确保治疗不添其他的疾病。