原发性胆汁性肝硬化是什么病

2020-07-15

原发性胆汁性肝硬化,我们也简称PBC,现在不叫原发性胆汁性肝硬化了,叫原发性胆汁性胆管炎,因为它是免疫介导的一种,以中小胆管非化脓性的炎症,而且是一个进行性的,慢性进行性的一种疾病,女性多见,而且是40到60岁以上的妇女比较多见一点。



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肝硬化能被治愈吗

肝硬化能被治愈吗:
  肝硬化是指由于外来或是内源性的损伤因子导致的肝脏炎症,肝脏不断地通过自身修复,最终有可能会形成肝硬化。肝硬化的治疗原则是要根据导致肝硬化的病因决定,因为引起肝硬化的原因很多,比较常见的如肝炎病毒、长期的饮酒、还有一些药物以及某些先天性的自身免疫性疾病。
  简单地说:肝硬化是否可以治愈,要根据导致肝硬化的不同原因来进行相应的治疗。对于早期的肝硬化,如果采取适当的对因治疗,能够控制疾病的发展,如病毒性肝炎导致的肝硬化,需要采取抗病毒药物治疗;酒精引起的酒精性肝硬化,要及时的戒酒;如果是一些自身免疫性的疾病、药物性的肝损伤,也可以通过抑制自身免疫、抑制炎症的相应药物来进行干预。如果肝硬化到了比较严重的阶段,甚至是不可逆的肝功能失代偿阶段,单纯地通过药物或者是保守治疗,只能够适当地延长肝脏的功能,保证肝脏为机体提供必要的代谢、解毒、合成功能等。严重的肝硬化可以借助于肝脏移植来替换一个健康人的肝脏,才有可能将肝硬化彻底治愈,但是即使做了肝脏移植之后,仍然是要针对导致肝硬化的病因进行预防,包括继续使用抗病毒药物、持续戒酒、以及避免一些伤肝的因素等。因此想要真正治愈肝硬化,还是需要一个非常漫长的过程。

什么是肝硬化并发症

什么是肝硬化并发症:
  肝硬化进展到了一定程度,会出现相关的并发症,也就是除了肝脏功能的异常,还会出现一些肝外的表现。比较常见的是肝硬化合并门静脉高压症,主要表现为脾脏增大、脾功能亢进、食道静脉曲张、腹水,以及一些严重的肝功能受损,如凝血功能障碍,黄疸等。肝硬化这样严重的并发症,表示肝功能或是肝硬化到了失代偿阶段。脾功能亢进会引起白细胞、血小板的减少;食道静脉曲张、门静脉高压症会引起消化道出血,如呕血黑便等;腹水可能会出现明显的腹胀,可能合并腹水的感染而导致腹膜炎、腹痛等;严重的黄疸、凝血功能障碍提示了肝脏代谢、解毒、合成功能明显受损,严重的会进展成为肝性脑病。
  肝硬化患者有的肝功能虽然正常,但是会在肝脏上出现硬化结节,硬化结节有可能会发生癌变。因此对于肝硬化来讲,既要考虑硬化对于肝脏功能本身的影响,同时也要关注除了肝脏之外其他脏器功能的受损。

为什么会肝硬化

为什么会肝硬化:
  肝硬化是一种非常严重的肝脏中末期的一个表现,导致肝硬化的病因有很多,最多见的是肝炎病毒,主要是乙肝病毒和丙肝病毒,当然还有其它的巨细胞病毒、EB病毒等等,这是病毒感染。
  另外一个非常多见的一个原因就是饮酒。在现阶段有很多的酒精性肝硬化的患者,其中包括很年轻的患者,通常可能对饮酒不是很在意,但是酒精肝最大的缺点就是它的病情很难逆转,危害性其实很大。
  其它的原因还有遗传代谢性的疾病,有一些先天的一些酶的基因的缺陷会导致患者在成年之后出现肝硬化的表现。
  第四个常见的原因就是免疫系统的紊乱,叫自身免疫性的肝病,可以出现明显的肝硬化,这种原因主要是自身的免疫系统伤害自己的器官,其它的原因就比较少见,像一些药物性的慢性的肝病导致肝硬化比较少见。主要就是这五大类。

肝硬化表现

肝硬化表现:
肝硬化过后会引起一系列病理生理改变,从病理学的角度会有假小叶残留,肝脏结节的再生,导致出现弥慢性肝功能损伤。肝功能的表现中有一个是转氨酶的增高,或有些病人合并胆红素的增高,或合并白蛋白球蛋白比例的倒置等临床的现。

肝硬化是什么引起的

肝硬化是肝脏损伤修复的标志,平时手上的伤口都是先结痂后落疤,疤痕是一个相对比较光滑的状态,它事实上是由纤维细胞组成,它是一个纤维修补的状态,肝硬化也是这样的过程,各种各样的病毒感染或其他肝脏损伤因素,相当于小的刀子在肝脏上不停的拉口子,之后会不断落疤,疤痕越来越多以后,有些疤痕就会逐渐挛缩,肝脏就会失去它原有的状态而进展成肝纤维化,甚至进展成肝硬化,进而影响到肝脏的整体功能。

肝纤维化是肝硬化吗

肝硬化包含在肝纤维化之内,平时常说的肝纤维化和肝硬化与医学中的肝纤维化和肝硬化的情况不完全一致,平时说的肝纤维化是指肝脏受损以后出现的纤维修复,是相对比较轻的状态,肝硬化是肝纤维化进展到一定程度,修复的纤维组织过多,进而干扰了肝脏正常的合成代谢功能。肝硬化事实上是肝纤维化的晚期进展状态,平时日常生活中一般认为肝纤维化是肝脏损伤修复的早期,肝硬化是修复晚期,但实际上肝硬化包含在肝纤维化里,是肝纤维化进展相对比较终末的状态。

肝硬化严重吗

肝硬化以后,肝脏不能完成日常的合成和代谢功能,造成对患者生活质量的影响。胃肠道所有的营养物质吸收后都要经过肝脏进行合成、代谢、分解,一旦发生肝硬化,经过胃肠道的血液不能顺畅的从肝脏通过,压力过高时,一些肝硬化患者可能会出现腹水,临床表现为腹胀、双下肢肿;还有一种情况是血液无法完全通过肝脏,向上绕行时会出现胃底食管静脉曲张,向下绕行时会造成顽固治愈不了的痔疮,横向绕行会造成脾脏增大和脾功能亢进,更严重时会出现肝性脑病,表现为肝脏昏迷或意识、记忆力、定向力的下降。

肝硬化会癌变吗

肝硬化的一部分患者确实会变成肝癌,在肝癌的发生率统计里,普通人群低于肝炎人群,肝炎人群又低于肝硬化人群,肝硬化人群得肝癌的发生率比较高,但并不是所有的肝硬化患者都会发展成为肝癌,肝硬化患者肝癌的发病率高是因为肝硬化以后,很多肝脏细胞不能长成正常肝脏的腺泡和小叶结构,这种细胞会变成肝脏细胞团,肝脏细胞团内部的肝脏细胞能够得到的养料比较少,可能转变成为恶性肝脏细胞的几率会逐渐增加。因此肝硬化患者每三个月要进行一次检查,每半年要进行一次影像学筛查。

肝硬化早期能治愈吗

肝硬化是否能治愈主要取决于病因,最常见的肝硬化是乙肝的肝硬化,现在的口服核苷类似物可以有效地控制病毒的复制,减少肝脏的损伤,阻断肝脏纤维化的进程,年纪轻的患者修复能力强,早期肝硬化可以逐渐纤维化慢慢消散,进而退回到肝炎的状态,但这是一个非常慢的过程。丙肝实际上跟乙肝一样,早期酒精性的肝硬化是可逆的,严格戒酒是可控的,自身免疫性肝病造成的肝硬化目前控制比较困难,但是呈现缓慢进展的状态,不会对寿命有所影响。

原发性胆汁性肝硬化怎么治

常用的是优思弗,这个药可以让患者的指标,特别ggt生化学指标有明显的改善,另外还可以用青霉胺,但青霉胺的副作用比较大,如果用这些药不管用,可以考虑用免疫抑制剂,激素加硫唑嘌呤,这些治疗副作用都比较大,所以需要到正规的医院在医生的指导下进行。

乙肝肝硬化的早期症状

近年来肝硬化的患者在呈现上升的趋势,肝硬化属于一种恶性疾病,而且治疗难度十分大,给患者的生活带来了很大的影响。乙肝如治疗不及时、不恰当即会转为“肝硬化”,这已是不争的事实,故乙肝患者及时了解“肝硬化早期症状表现”对疾病的诊断和治疗均是较为有益的,那乙肝肝硬化早期有哪些症状表现呢?下面我们就来看看。

乙肝肝硬化早期的症状往往不是很多,常见的症状可能有轻度的乏力、食欲下降,吃东西后有点腹胀、消化功能不好、个别的病人能有腹泻,还有些病人的可能出现消瘦这些症状。可能有些会出现早期并发症,比如说有的病人有脾大,脾大以后脾功能亢进,白细胞血小板下降,特别是血小板下降,可以导致不明原因的鼻子出血、牙龈出血这些症状,往往的到耳鼻喉科或者口腔科进一步的去就诊,可能是一个肝硬化,脾大,脾功能亢进,因为肝硬化这个早期肝硬化的症状不典型,而且不特意,所以往往容易误诊,对肝病的病人来说,一定要早期的检查,早期发现肝硬化。
  肝硬化早期多有倦怠乏力、易疲劳、体力减退等全身肝硬化的早期症状,这多是由肝硬化早期肝脏功能受损累及其他脏器所致。治疗从目前医学角度上讲,若只是采用干细胞治疗,可以将肝硬化的病情控制不发展,最大限度地降低肝脏的损伤程度,提高患者的生活质量,延长其寿命,但要想达到完全治好的目的,以现在的医疗水平还无法达到。
  乙肝肝硬化是由于各种病因引起的肝脏结构和功能的紊乱,有肝小叶的结构改变,动静脉血流紊乱,一旦形成属于不可逆性改变,后期可以出现多种并发症乙肝病毒携带者出现肝硬化后,症状因人而异,有些有乏力,食欲不振等症状,有些可以出现腹水甚至消化道出血,严重的还可以出现肝昏迷,具体因人而异,费用也很难预测。肝硬化是严重的肝脏疾病,很多乙肝患者不及时治疗或者治疗不当最终都发展为肝硬化,所以患有乙型肝炎的患者要了解乙肝肝硬化可能出现什么症状,从而能在自己病情发展发生肝硬化的时候做到及时的发现,才能及时的治疗。

乙肝肝硬化能活多久

乙肝肝硬化病情程度不同,生存率也不同。乙肝肝硬化,无论是代偿期或失代偿期,无并发症的,经过抗病毒治疗都可以长期存活;若是酒精性肝硬化且无严重并发症的,去除诱因,也可以长期存活;若发展为肝癌,则生存率较低。

乙肝肝硬化病情程度不同,生存率也是不相同的,只要早期乙肝肝硬化患者及时发现,及早到正规的肝病医院科学对症的治疗,早期乙肝肝硬化康复的几率就比较大。乙肝肝硬化是由一种或多种病因,长期反复发作形成的弥漫性肝脏损害。如果患者不及时治疗,耽误了病情,患者就会出现一系列严重的症状,如出血倾向及贫血,明显的消化道症状、全身症状,内分泌失调症状等,严重地影响患者的正常生活,甚至是死亡。

在乙肝肝硬化的早期如果能够得到有效的治疗,能和正常人一样会健康生活,病情可以得到控制和逆转。这类经过及时治疗的病人,其肝脏长久的保持正常功能或正常的代偿功能,可长期带病生存,而不会影响到寿命。乙肝肝硬化是一种常见的慢性肝病,可由一种或多种原因引起肝脏损害,肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。宜适当减少活动,失代偿期患者应以卧床休息为主;饮食一般以高热量、高蛋白质、维生素丰富而可口的食物为宜;药物治疗目前无特效药,不宜滥用药物。
  虽然乙肝肝硬化比较常见,但是乙肝肝硬化本身却是一种肝病晚期的表现,是一种严重的肝病,乙肝肝硬化往往是由其他的更常见而容易忽略的疾病转变、恶化造成的。既然我们没能阻止乙肝肝硬化的发生,那我们就一定要阻止乙肝肝硬化的发展,把握好治疗时机,积极地去治疗,大多数乙肝肝硬化患者能够获得较高的生活质量,可能活很久,甚至不会影响到寿命。

乙肝早期肝硬化会影响寿命吗

乙肝早期肝硬化的寿命这是众多肝硬化患者非常关心的问题,很多病情发展到肝硬化阶段的患者内心会感到异常忐忑,担心自己的生命快要走到尽头了。那乙肝早期肝硬化对寿命有影响吗?乙肝早期肝硬化寿命有多长?下面为大家简单介绍。

早期肝硬化患者如果抓住治疗时机,其肝功能就会趋于稳定,如果没有意外,患者的存活时间和正常人一样。但是肝硬化患者在早期如果疏忽治疗没有抓住治疗时机,一旦肝硬化患者步入晚期,患者的生存率和生存期都会明显缩短,这大大影响了肝硬化的存活率。所以乙肝早期肝硬化比较严重的话会影响到寿命。
  一般人体受到乙肝病毒感染后并不会立即发病出现症状,乙肝病毒潜伏期一般是2-26周,平均时间为7.8周,丙肝病毒潜伏期的长的患者大多是一些,还有些患者的乙肝病毒潜伏期只有4日至两周的时间,但大多数的患者表现为1-4周,每个患者的乙肝病毒潜伏期长短不一,可能是因为感染的乙肝因子的不同或者是同一因子感染的不同剂量等因素导致的。在临床当中主要的检查项目就是HCV—RNA,具体检查的时候使用聚合酶链反应来检查人体内乙肝病毒的核糖核酸,相对来说这种检查的灵敏度高,有助于诊断患者体内的乙肝病毒感染和复制程度。因为乙肝初期的患者只分于急性和慢性,因此患者一般不需要做两对半检查,若怀疑合并乙肝病毒感染时需做两对半检查。
  此外,无论是患者还是正常人在平时都应该要正视乙肝这种疾病的存在,在平时我们都应该保护好自己的肝脏,而本身有其他疾病需要输血的患者一定要采用正规渠道采集来的血液和血制品,在治疗当中还应该坚持使用一次性注射器;避免消毒不严的口腔检查和胃镜检查。乙肝病毒潜伏期的症状不容易发生,在进入了发病期之后的患者往往也不会有不适症状,但是如果近期有过高危行为或者是疾病流行期间,一定要做好身体检查,以帮助早发现疾病,才可以及时进行针对性的治疗,以免影响寿命。

肝硬化有结节是癌症吗

肝硬化的结节和癌症有啥关系?肝硬化疾病的类型是有很多的,我们更加需要在发现肝脏上面的疾病类型之时通过其他的方面对该病症有更加详细的了解,让我们知道自己的肝硬化类型还会有哪些危害,如果是肝硬化结节会是癌症吗?下面就看看专家给出的介绍吧。

肝硬化的结节是癌症吗

专家介绍,肝硬化是肝癌高发病人,应该密切注意小结节变化,当然肝硬化出现肝硬化结节是常见的,不必紧张,但要关注他,要做甲胎蛋白的动态检测,B超也要经常检测,必要时做CT检测。对于肝硬化患者来讲,抗病毒治疗是个长期的过程,甚至需要终身服药,切记按时服药,不要漏服,导致病情的恶化或病毒的变异;切记密切随访和监控,及时发现不良反应,控制病情避免影响肝脏健康造成对寿命的影响。

肝硬化的结节和癌症有啥关系?肝硬化结节是在众多肝硬化疾病种类当中的一种,它也是比较常见的肝硬化疾病,所以,对于这种疾病的出现,我们需要重视在该病症出现之后的一些比较严重的问题的,相信上文中专家对肝硬化结节和肝癌关系的介绍有助于患者肝脏的康复。

肝硬化门静脉高压症何时需要外科治疗

肝硬化门静脉高压症患者需要外科治疗,这已被广大的肝病患者所熟知,但是,究竟何时需要外科治疗,患者心中缺乏一个较清晰的概念,致使许多患者错过了最佳的就医和治疗时机,延误了病情,遗憾终生。由于我国肝病患者众多,门静脉高压症是一个较常见的病症,每年都有相当数量的患者因贻误最佳治疗时机发生这样或那样的悲剧。可见,掌握肝硬化门静脉高压症外科治疗的时机是多么重要!

 一、门静脉高压症早期病情发展慢,应以内科治疗为主

门静脉高压症早期,肝硬化程度不重,门静脉压力只是略高于正常,一般不存在脾肿大、食管胃底静脉曲张等严重并发症,或者说,这些并发症才刚刚开始发生和发展。此时,患者的病情较为单一,主要表现为肝功能的异常波动,门静脉高压症的发展也较缓慢,治疗上应以内科治疗为主,主要措施是针对基础肝病进行治疗,如果肝硬化是乙肝引起的,就治乙肝,是丙肝就治丙肝,基础肝病治好了,或者稳定了,门静脉高压症自然会痊愈或是好转。

综上所述,早期和中期的门静脉高压症,完全是一个内科疾病,治疗上应以药物治疗为主。

二、 门静脉高压症晚期病情进展快,应及早考虑手术治疗

随着肝硬化程度的加重,门静脉高压症的持续发展,会出现食管胃底静脉曲张、脾肿大、脾功能亢进等并发症,进而,会相继发生食管胃底曲张静脉破裂出血、、腹水、原发性腹膜炎等严重并发症,意味着门静脉高压症已发展到了晚期。

门静脉高压症晚期,病情往往复杂,且发展快,且不易控制。主要原因是因为时患者体内已存在着三个恶性循环圈。

第一个恶性循环圈是由脾脏增大引起的。脾脏增大时,由于脾脏内血窦有明显增多,脾动脉异常增粗,单位时间内从脾动脉系统内涌入门静脉系统的血液有显著增加,门静脉的压力自然就明显升高,反过来,这又会导致脾脏的进一步增大,形成恶性循环。

第二个恶性循环圈是由脾功能亢进引起的。脾功能亢进可导致血液中的白细胞数量明显减少,重者可减至正常水平的十分之一,如此低下的白细胞水平意味着机体对感染的防御能力明显降低,易生感染,这也就是肝硬化门静脉高压症患者易发生原发性腹膜炎的主要原因。每次原发性腹膜炎的发作都不可避免使肝脏遭受一定程度损害,加重肝硬化和门静脉高压症的程度,进而又加重脾功能亢进的程度,白细胞水平更加低下,形成恶性循环。更有甚者,患者还常因为持续白细胞水平过低,对肿瘤的免疫力低下,过早地患者上了肝癌或其它肿瘤。

第三个恶性循环圈是由食管胃底曲张静脉破裂出血引起的,也是肝硬化门静脉高压症患者病情急剧恶化的最常见的原因。发生食管胃底曲张静脉破裂出血时,出血量往往较大,通常在1500毫升以上,这样大的出血量常会引起血压的明显降低,致使肝脏的血液灌注受到影响,肝脏缺血缺氧,肝细胞受损,肝硬化程度和门静脉高压症的程度进一步加重,食管胃底曲张静脉的压力又有增加,出血的可能性进一步增大,再次出血似乎已不可避免,形成恶性循环。

当然,并不是所有晚期肝硬化门静脉高压症患者都存在上述的三个恶性循环圈,第一个恶性循环圈是普遍存在的,只有程度有轻重不同而已。第二和第三个恶性循环圈只在一部分患者身上出现,但是,一旦出现,预示着病情进入复杂、严重和快速发展阶段,需要尽早考虑手术、内镜等治疗。

 三、 及时手术治疗可给患者带来许多益处,应注意把握

我们认为,肝硬化门静脉高压症的最佳手术时机是发生严重食管胃底静脉曲张、重度脾肿大或严重脾功能亢进之后,出现食管胃底曲张静脉破裂出血、急性原发性腹膜炎等严重并发症之前。

及时的手术治疗可给患者带来许多益处,具体包括:①发生上消化道出血或再出血的可能性明显减少,这既避免了每次出血给肝脏或机体其它器官造成的多方面的损害,又节省了每次救治出血所需要的高昂费用。②脾功能亢进的症状得到控制和解决,抗感染和防癌的抵抗力明显提高。③门静脉压力会有适度的降低,这可明显改善胃肠功能和机体营养水平,也有利于腹水的预防和治疗。④因为感染、出血等并发症得到了最大程度的预防和控制,肝脏功能趋于稳定和好转,患者的生活质量会有明显提高。当然,手术给患者带来的益处还远不至这些,碍于篇幅,不多赘述。

四、 错过最佳手术时机常付出重大代价,应尽量避免

在肝硬化门静脉高压症的进程中,如果错过最佳的治疗时机,发生上消化道出血,或原发性腹膜炎,患者就不可避免地为之付出重大的代价,包括肝脏等重要器官功能的部分丧失和经济上的巨大花费。

发生食管胃底曲张静脉破裂大出血,至少有相当一部分患者因为来不及及时救治,或病情过重,发生死亡,病死率约三分之一。当然,大出血的病死率与出血的地点和时间也有明显的关系,发生在医院治疗期间、急诊救治水平高的大城市的出血,病死率会远低于发生在乡村、家中、急救水平不高的地区的者。无论发生在何时、何处,大出血还会引起肝功能的急性损害,使肝脏储备功能进一步降低。另外,单就止血这一项治疗,患者常需要付出1-2万元的费用,甚至更多。还有,即便是患者救治成功,得以存活,似乎也难以抹去心理上的那份恐惧,发生一定程度的心理障碍。

发生原发性腹膜炎时,虽不像急性上消化道大出血那样恐惧,代价也是巨大的,不但肝脏功能遭受到不可挽回的损失,患者需要进行较长时间的抗炎和保肝治疗,还要付出昂贵的经济代价。

另外,由于错过了最佳的手术治疗时机,发生了一系列严重并发症,导致手术时患者的身体状况大不如前,这样,患者不得不承受更大的手术风险,更大的经济花费。

 五、 反面病例教训深刻,应警钟长鸣

由于我国肝硬化门静脉高压症患者众多,致病原因复杂多样,各医疗机构治疗标准不一,所用方法也存在着一定的差异。但在学术界,对于肝硬化门静脉高压症患者的手术治疗时机这样一个关键问题,观点基本上是统一的,没有更多的分歧。

临床上,有许多患者因错过了最佳的手术治疗时机,发生了无法挽救的损失。一些患者因发生了严重、出血危险性大的食管胃底静脉曲张,没有及时手术治疗,结果发生了严重的上消化道大出血,后悔当初没有及时手术;还有一些患者,虽然发生过食管胃底曲张静脉破裂出血,但因为出血量较少,临床上只表现为排黑色大便,没有给予足够的重视,也未及时采取手术治疗,当日后发生严重的大出血时,才捶胸顿足,后悔莫及;更有一些患者,每次发生上消化道大出血后,都心存侥幸,觉得下次再也不会出血了,可也总是事与愿违,大出血从来也不会因侥幸而姗姗来迟。

我们曾救治过一位患者,他是反复大出血8次后才考虑手术治疗的,可惜的是,当他准备手术治疗时,才发现他的肝脏功能已糟糕到无法承受手术了,他永远失去了常规手术治疗时机,除了肝移植,已别无他选了;也有相当一部分患者,并未把急性腹膜炎的发作看成像上消化道出血那样严重,殊不知,反复多次发生急性腹膜炎,也能把肝脏功能吞噬得摇摇欲坠,直到发生肝功能不全时,方知急性腹膜炎也是个不折不扣的“无情杀手”,早该行脾功能切除术,摆脱这一杀手的纠缠;还有一些患者,长时间忽略白细胞水平低这样一个隐形杀手,过早地患上了肿瘤。

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肝硬化通用方

温中利水。适用于肝硬化腹胀。

肝硬化通用方

滋阴散结消胀。适用于肝硬化腹水。

肝硬化通用方

软坚散结,活血化瘀。适用于肝硬化。

肝硬化通用方

健脾和胃,清热解毒。适用于肝硬化。

肝硬化通用方

益气养阴,柔肝解毒。适用于早期肝硬化。

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清热利湿,疏肝软坚。适用于肝硬化变初期。

利水消肿。适用于肝硬化。

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