什么是库欣综合征

2020-07-15

什么是库欣综合征:
  库欣综合征又称为皮质醇增多症,是由于体内皮质醇激素分泌过多导致的,皮质醇激素是来源于肾上腺皮质分泌的一种激素,是身体最为重要的一种激素。
  库欣综合征高发于20到40岁年龄区间的青壮年患者,男女比例大约是1比3,病因非常多见,如ACTH依赖型的库欣综合征和非ACTH依赖性的库欣综合征。库欣综合征表现为满月脸,又叫水牛背,包括皮肤的紫纹,面部的痤疮以及引发糖尿病、骨质疏松等。库欣综合症发病率不是很高,但是治疗难度非常大。



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库欣综合征和库欣病的区别

库欣综合征和库欣病的区别:
  库欣综合征包含库欣病,库欣综合征和库欣病都叫做皮质醇增多症,是由很多病因引起的慢性皮质醇水平增高为特点的一种疾病,因为引起皮质醇增多的病因是不一样的,有些是发生在下丘脑病变,有些是发生在肾上腺的病变,所以根据病因的不一样。
  我们用库欣综合征和库欣病来区分,库欣病是一种发生在下丘脑病的疾病,而库欣综合征除了库欣病以外还包括肾上腺腺瘤,还有分泌异位的肿瘤,其中可以包括甲状腺类癌、甲状腺髓样癌、胸腺类癌、胸腺髓样癌以及肺的类癌、肺的髓样癌等等,主要的表现就是满月脸、多血质外貌和向心性肥胖,再就是比较容易长痤疮,皮肤上有紫斑,尤其是在下腹部和大腿的内侧,还有就是出现血压偏高的情况,严重的可以导致糖代谢的紊乱而出现糖尿病。

库欣综合征怎么治

库欣综合征怎么治:
  库欣综合征又称皮质醇增多症,是由于多种原因导致肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素。库欣综合征目前的治疗方法有三种:手术治疗、放射治疗和药物治疗。
  手术治疗是指主要是经蝶垂体腺瘤的摘除术,术后的缓解率大概是65%~90%,费用大约是两万到三万,但是可达到根治的目的。
  非手术治疗主要是指放疗,如伽玛刀、拓姆刀(费用在十万),治疗效果较好;经过放疗的患者有20%是可以获得持久的疗效,但是大部分患者还需要定期进行放疗。伽玛刀的治疗费用是两万到三万,拓姆刀一个部位的治疗费用是十万。
  药物治疗主要是通过米托坦、甲吡酮、酮康唑、米非司酮等药物抑制皮质醇的合成,但是药物治疗治标不治本,只能缓解病情,并不能治愈库欣综合征。

小儿库欣综合征怎么回事

小儿库欣综合征怎么回事:
  小儿库欣综合征由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征,如骨质疏松、高血压、多血性满月脸、高胰岛素血症、水牛背、多血质、紫纹、多毛、向心性肥胖等。发病原因有:1、由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌瘤引起,ACTH分泌受到抑制。多数为肾上腺皮质癌,其次为腺瘤,亦有皮质增生者。2、由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多。
  3、长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症,可能由外源性激素引起,停药后会逐渐恢复。一旦确诊后可采取手术治疗,常见的方法是将垂体瘤切除或肾上腺切除手术来治疗。成功的手术后一般会伴随肾上腺功能低下,患者需要糖皮质激素替代治疗半年到一年。

库欣综合征是什么

库欣综合征是什么:
  库欣综合征又称为皮质醇增多症。它是由于我们体内皮质醇激素分泌过多导致的,皮质醇激素是来源于我们肾上腺皮质分泌的一种激素,可以说它是我们身体最为重要的一种激素。
  如果我们皮质醇激素缺乏,饮食活动,任何生理行为都可以引起异常,库欣综合征高发于20到40岁年龄区间的青壮年患者,男女比例大约是1:3,他的病因实际上非常多见。最常见的是ACTH依赖型的库欣综合征,它的病位在于脑垂体,垂体如果意外的生长ACTH瘤,会导致过度的分泌皮质醇,导致了库欣综合征。还有是肾上腺皮质本身的问题,由于肾上腺皮质的增生、结节或者肿瘤引起皮质激素分泌过多,这种叫非ACTH依赖性的库欣综合征。当然,还有一部分像肿瘤患者也会分泌类似ACTH的激素,引起皮质激素分泌旺盛,出现库欣综合征的表现。
  他的体征是非常有特点,主要表现为满月脸,我们叫水牛背。包括皮肤的紫纹,面部的痤疮以及引发糖尿病、骨质疏松等等。库欣综合征是内分泌系统当中既发病率不是很高,但是治疗难度又非常大的一种内分泌的疾病。

acth正常值

acth正常值是临床上用于诊断垂体肾上腺皮质功能亢进或低下症的参考数值。

acth正常值的参考范围:上午8时2.2~17.6pmol/L;下午4时1.1~8.8pmol/L。

acth即促肾上腺皮质激素,它能促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质激素的生成和分泌。正常acth分泌存在与皮质醇相同的昼夜节律,早晨高,下午和晚上低。acth增高见于应激状态、原发性肾上腺功能不全、库欣综合征、Nelson综合征、先天性肾上腺增生、垂体促肾上腺皮质激素细胞瘤。降低见于垂体功能减退、肾上腺皮质肿瘤、垂体瘤、垂体前叶受损。

在检查acth时,有一些事项需要注意:

1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒,血液中的酒精成分会直接影响检验结果。

2、抽血前需要空腹,抽血前一天的晚八时以后禁食,以免影响第二天指标的检测。

3、抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩、增加采血的困难。

什么是库欣综合征

库欣综合征是一种,并不具有传染性的疾病,又叫做皮质醇增多症。多发生在20岁到40岁之间的人群身上,男性患病的几率,要比女性小很多,引起这种病的原因比较多,并且患病后,如果不及时就医,就有可能会引起更为严重的并发症,那么什么是库欣综合征?该怎样治疗?

一、什么是库欣综合征
  1.病因
  库欣综合征是身体长期,分泌过多糖皮质激素导致的疾病,这是一种并不常见的临床症候群。引起这种病的原因比较复杂,比如身体的垂体分泌的ACTH过多,这样就会刺激双肾上腺,导致皮质增生,从而分泌过多的糖皮质激素。同时,原发性的肾上腺皮质肿瘤,也会出现这种问题。
  2.症状
  在得了这种病之后,由于糖皮质激素长期分泌的过多,会引起身体内蛋白质、脂肪、糖分、电解质的代谢出现紊乱,从而也会引起其他激素的分泌不调,会出现向心性的肥胖或者是糖尿病。

还有可能会引起身体的糖耐量降低,或者出现负氮平衡的状况,也就是身体的腹部、大腿内侧、乳房出现对称性的皮肤紫纹。另外还有可能会引发高血压,骨质疏松等问题,患者情绪也会极度不稳定。
  二、库欣综合征的治疗
  1.垂体放射治疗
  对于这种情况,可以选择通过对垂体,进行放射治疗,能够有效的缓解身体内激素的分泌。

2.切除手术治疗
  可以选择将患者的垂体腺瘤进行摘除,或者对双侧的肾上腺,进行全部切除或次全切除。这种方式对于控制身体内的激素分泌是最为有效的,但是需要终身使用肾上腺皮质激素。
  3.糖皮质激素受体拮抗剂
  通过使用一定的药物,也能够对此病进行比较好的缓解作用,可以选择使用糖皮质激素受体拮抗剂,比较好用的药物有米非司酮。

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