库欣综合征是什么
库欣综合征是什么:
库欣综合征又称为皮质醇增多症。它是由于我们体内皮质醇激素分泌过多导致的,皮质醇激素是来源于我们肾上腺皮质分泌的一种激素,可以说它是我们身体最为重要的一种激素。
如果我们皮质醇激素缺乏,饮食活动,任何生理行为都可以引起异常,库欣综合征高发于20到40岁年龄区间的青壮年患者,男女比例大约是1:3,他的病因实际上非常多见。最常见的是ACTH依赖型的库欣综合征,它的病位在于脑垂体,垂体如果意外的生长ACTH瘤,会导致过度的分泌皮质醇,导致了库欣综合征。还有是肾上腺皮质本身的问题,由于肾上腺皮质的增生、结节或者肿瘤引起皮质激素分泌过多,这种叫非ACTH依赖性的库欣综合征。当然,还有一部分像肿瘤患者也会分泌类似ACTH的激素,引起皮质激素分泌旺盛,出现库欣综合征的表现。
他的体征是非常有特点,主要表现为满月脸,我们叫水牛背。包括皮肤的紫纹,面部的痤疮以及引发糖尿病、骨质疏松等等。库欣综合征是内分泌系统当中既发病率不是很高,但是治疗难度又非常大的一种内分泌的疾病。
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库欣综合征和库欣病的区别
库欣综合征和库欣病的区别:
库欣综合征包含库欣病,库欣综合征和库欣病都叫做皮质醇增多症,是由很多病因引起的慢性皮质醇水平增高为特点的一种疾病,因为引起皮质醇增多的病因是不一样的,有些是发生在下丘脑病变,有些是发生在肾上腺的病变,所以根据病因的不一样。
我们用库欣综合征和库欣病来区分,库欣病是一种发生在下丘脑病的疾病,而库欣综合征除了库欣病以外还包括肾上腺腺瘤,还有分泌异位的肿瘤,其中可以包括甲状腺类癌、甲状腺髓样癌、胸腺类癌、胸腺髓样癌以及肺的类癌、肺的髓样癌等等,主要的表现就是满月脸、多血质外貌和向心性肥胖,再就是比较容易长痤疮,皮肤上有紫斑,尤其是在下腹部和大腿的内侧,还有就是出现血压偏高的情况,严重的可以导致糖代谢的紊乱而出现糖尿病。
库欣综合征怎么治
库欣综合征怎么治:
库欣综合征又称皮质醇增多症,是由于多种原因导致肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素。库欣综合征目前的治疗方法有三种:手术治疗、放射治疗和药物治疗。
手术治疗是指主要是经蝶垂体腺瘤的摘除术,术后的缓解率大概是65%~90%,费用大约是两万到三万,但是可达到根治的目的。
非手术治疗主要是指放疗,如伽玛刀、拓姆刀(费用在十万),治疗效果较好;经过放疗的患者有20%是可以获得持久的疗效,但是大部分患者还需要定期进行放疗。伽玛刀的治疗费用是两万到三万,拓姆刀一个部位的治疗费用是十万。
药物治疗主要是通过米托坦、甲吡酮、酮康唑、米非司酮等药物抑制皮质醇的合成,但是药物治疗治标不治本,只能缓解病情,并不能治愈库欣综合征。
小儿库欣综合征怎么回事
小儿库欣综合征怎么回事:
小儿库欣综合征由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征,如骨质疏松、高血压、多血性满月脸、高胰岛素血症、水牛背、多血质、紫纹、多毛、向心性肥胖等。发病原因有:1、由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌瘤引起,ACTH分泌受到抑制。多数为肾上腺皮质癌,其次为腺瘤,亦有皮质增生者。2、由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多。
3、长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症,可能由外源性激素引起,停药后会逐渐恢复。一旦确诊后可采取手术治疗,常见的方法是将垂体瘤切除或肾上腺切除手术来治疗。成功的手术后一般会伴随肾上腺功能低下,患者需要糖皮质激素替代治疗半年到一年。
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