肺间质纤维化的定义及分型

肺间质纤维化的定义及分型：
　　弥漫性肺间质纤维化的简称为肺间质纤维化，是由于多种原因引起肺泡壁炎症，肺间质形成大量纤维结缔组织，导致肺结构紊乱。肺间质纤维化大多数是慢性进行性弥漫性的间质性肺病，主要发生于老年人。诊断肺间质纤维化的重要依据是高分辨率CT。
　　临床表现为刺激性干咳、进行性加重呼吸困难和肺功能恶化，预后差。肺间质纤维化分为特发性和继发性两种，特发性肺间质纤维化通常继发于某一种基础疾病或药物副作用，多继发于免疫相关性疾病，例如类风湿性关节炎。

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肺间质纤维化该如何治疗

肺间质纤维化该如何治疗：
　　肺间质纤维化主要是肺组织损伤后的修复失调过程，纤维化也被看作是机体对损伤的过度修复，多种因素产生的肺损害，均可导致肺纤维化的发生，这些因素包括有毒物质、自身免疫性疾病、药物感染和创伤等。这些已知和未知因素所导致的肺组织病理性表现各不相同，但也有共同点及不同程度的炎症和纤维化。
　　肺间质纤维化的治疗，并没有统一的治疗方案。随着其病因不同，其治疗方法也不同。而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现疾病的病程阶段而有所改变，治疗应个体化、量体裁衣。小部分患者如果肺纤维化的病程预后较好，则不需要特意的治疗。临床上只需对症处理即可，但是大部分肺纤维化患者必须要有适当的处理，当由已知的诱发因素可以引起或加重肺纤维化病情时，治疗中则首先应避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。因为大部分肺纤维化的病因和发病机制尚不明确，目前所采用的治疗方法为非特异性的，其治疗实质在于减轻炎症反应而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。

弥漫性肺间质疾病的治疗方法

弥漫性肺间质疾病的治疗方法：
　　间质性肺疾病的治疗并没有统一的治疗方案，随肺间质疾病的病因不同，其治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现、疾病的病程阶段而有所改变，治疗应个体化、“量体裁衣”。小部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异的治疗。临床上只需对应处理即可。但是大部分肺间质疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的发素可以引起或加重病情时，治疗中则首先应该避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。目前所采用的治疗方法为非特异的，其治疗实质在于减轻炎反应，而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂（硫呤、环磷酰胺等）进行治疗。
　　如果在这些ILD的病早期就开始应用上述药物进行治疗。那么临床效果可能较好，但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。免制剂的临床使用，常常伴有显著的药物不良反应。因而治疗常常没有到6-12个月以获得临床病情的稳定或改善时，由于药物的不良反应而不得不停止使用这类药物。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。其他方法还有康复治疗。

肺间质纤维化的发病原因

肺间质纤维化的发病原因：
　　肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。
　　机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低。已知的间质性肺疾病。环境/职业相关的：无机粉尘（硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺；有机粉尘过敏性肺泡炎（外源性过敏性肺泡炎/农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺）；气体/烟雾（氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等）；药物/治疗相关的；抗生素及化学药物（呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶）；非留体类抗炎制剂；心血管药物（胺碘酮、肼苯哒嗪）；抗肿瘤药物[博来霉素、丝裂霉素、马利兰（白消胺）及甲氨蝶呤等；违禁药物（海洛因、阿片及美散痛）；抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）；口服降糖药；长时间高浓度吸氧；放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。

肺间质疾病应该做什么检查

对肺间质疾病的检查，首先是要明确它的肺间质发生的程度以及是否的确存在。因为在临床当中也发现有些患者经过了以前的检查，认为他有肺间质纤维化。我们经过了检查肺间质纤维化最有效的诊断手段，也就是高分辨率ct来进行检查的时候，发现患者并不存在这样的情况，所以肺间质纤维化的患者，他首先要做的检查就是高分辨率ct。高分辨率的肺ct来诊断肺间质纤维化是否的确存在，而且存在的程度和特点，这是最基本的检查。如果说患者的确是存在肺间质纤维化，要做的下一步，就是要从继发性的肺间质纤维化最常见的类型里面去筛选。风湿性疾病或者风湿类疾病是患者肺间质纤维化容易出现的最常见病因，也就是检查风湿性疾病的检查是必要的检查。常见的可以检查风湿常规ANA抗体谱以及包括早期类风湿三项，或者血管炎的检查，包括安卡等方面，也包括做一些必要的免疫球蛋白的检查，或者蛋白电泳的检查等，这都是对肺间质纤维化进行病因诊断的常用手段。少见的手段也包括过敏原等方面的检查，也都是我们会临床当中可能会根据情况要用得到的。对于其它方面，如果对肺间质纤维化实在是不能明确病因，可能在特殊情况下也可以通过气管镜的方法做一些肺活检，来对他进行一些肺的病因诊断，少见的时候对极个别的病人，可能也会需要用到开胸肺活检的方法来取得病理进行检查。当然这种方法因为属于创伤性的检查，临床当中用的比较少。最常见的还是血清学以及影像学的检查，这是最常见的检查方法。

肺间质纤维化饮食注意什么

肺间质纤维化的病人饮食要注意，根据疾病的特点。间质纤维化的病人一般都有低氧，饮食就不能过分的干。也就是不要增加患者的咀嚼，患者的活动以及患者的耗氧量。要保持饮食是软的，容易咀嚼，容易消化吸收，以减少患者的氧耗。还需要避免辛辣刺激的食物，如油炸食品可能造成咽喉部局部的高渗状态来诱发咳嗽，从而加重患者的症状。要尽量进食一些新鲜食物。要保持营养充足。总的原则是要松软，软有利于吸收，要新鲜的，要富含水分的，因为部分患者呼吸频率比较快，由于低氧造成的出汗也比较多，水分消耗就会比较多，所以要注意补充水分。总之，要尽量避免造成不必要的氧耗从而减少对身体的伤害。

可怕的肺硬化肺间质纤维化

可怕的肺硬化肺间质纤维化：
　　肺间质纤维化的病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。但是因为肺泡的结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常困难。肺或者胸廓发生顺应性地下降，肺的弹性与回缩就会受到相应的限制。
　　肺换气也就会出现一些困难，肺换气就是肺泡内的气体与血液中的气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化的病人，参与换气的肺泡的数量减少，就没有足够的肺泡参与换气，就会极其容易出现呼吸衰竭，从而危及到患者的生命。

为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊

为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊：
　　肺间质纤维化病情凶险，被称为不是癌症的癌症。一些病人尤其是老年人，经常忽视呼吸困难的症状，认为肺间质纤维化缺氧导致运动受限，是由于年龄增大或心脏问题造成，到心内科就诊，查不出发病原因。
　　当病人出现明显气促、呼吸困难时，已属中晚期。肺间质纤维化临床症状不明显，大多数肺纤维化病人早期无明显症状。
　　随着疾病发展，肺功能逐渐恶化，出现症状。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。肺通气功能损害超过50%。中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明显增加。

如何早期诊断肺间质纤维化

如何早期诊断肺间质纤维化：
　　肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化，主要从症状、病史、体征、辅助检查四方面。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。
　　详细的病因需采集病史，包括病人有无风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等。体征为比较明显的肢体末端缺氧。辅助检查为高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下会出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。

特发性肺间质纤维化的病因是什么

特发性肺间质纤维化的病因是什么：
　　特发性肺间质纤维化系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。特发性肺间质纤维化病人肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩受到限制。
　　特发性肺间质纤维化病因可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关。香烟中的大量物质会致肺部废物堆积，导致肺纤维化。特发性肺间质纤维化的发病和各种环境暴露有关。
　　有研究认为，慢性病毒感染做为一种免疫刺激，也会导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物，会导致肺间质纤维化。胃食管反流在特发性肺间质纤维化病人中较常见，部分病人有典型反流症状，包括反酸、烧心。

吸烟有害健康那么吸烟会引起肺间质纤维化么

吸烟有害健康那么吸烟会引起肺间质纤维化么：
　　长期吸烟可损害支气管黏膜纤毛，导致纤毛变短，纤毛清除功能下降。吸烟可导致支气管黏膜下腺体增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分改变，堵塞细支气管。吸烟的人下呼吸道巨噬细胞、嗜中性粒细胞和弹性蛋白酶比不吸烟的人明显增多。
　　下呼吸道单核巨噬细胞系统被激活，活化巨噬细胞除释放弹性蛋白酶外，同时释放嗜中性粒趋化因子。嗜中性粒细胞从毛细血管移动到肺组织，嗜中性粒细胞释放大量的毒性，蛋白水解酶等作用于肺弹性蛋白，多黏蛋白、基底膜和胶原纤维导致肺泡壁间隔的破坏和间质纤维化。

治疗肺间质纤维化的药物有哪些

治疗肺间质纤维化的药物包括有症状的药物，例如咳嗽，哮喘和化痰，以及用于治疗原发性疾病的免疫抑制剂（也称为细胞毒性药物）。部分纤维化也可以改善并预防疾病的发展，首选药物是皮质类固醇，其次是免疫抑制剂和中药。

肺间质纤维化是肺间质组织的炎症，炎症主要侵袭支气管壁的肺泡壁，特别是小叶间血管和支气管周围的肺泡间隙之间的结缔组织，其中大多数是坏死性病变，疾病不论早晚，均应立即治疗。那么，治疗肺间质纤维化的药物有哪些？
　　肺间质纤维化未经治疗的患者自然病程为2~4年，并且自应用肾上腺皮质激素以延长至约6年。疾病不论早晚，均应立即治疗，以使新的肺泡炎得以改善，部分纤维化也可以改善并预防疾病的发展，首选药物是皮质类固醇，其次是免疫抑制剂和中药。其他治疗肺间质纤维化的药物包括有症状的药物，例如咳嗽，哮喘和化痰，以及用于治疗原发性疾病的免疫抑制剂（也称为细胞毒性药物）。
　　1、止咳药
　　常用的镇咳药包括日用止咳糖浆等中药制剂，以及可待因等强效镇咳药。相对而言，肺间质纤维化患者通常会出现干咳，而且咳嗽程度不一定很严重。一般的复合止咳药是有效的。
　　2、平喘药
　　最常用的平喘药是茶碱类药物，如氨茶碱，多索茶碱，二羟丙基茶碱等，但这些药物引起了诸如心慌、手抖等不良反应，如果不耐受，可能需要更换其他类似药物。
　　3、化痰药
　　大多数肺间质纤维化患者为干咳。通常，没有痰或少量白痰，感染后可能会有黄色的痰。常用的化痰药是盐酸氨溴索，乙酰半胱氨酸和标准的桃金娘油胶囊。
　　4、细胞毒性药物
　　这类药物有很多类型，使用计划和治疗过程应由医生经诊断后决定。通常用于治疗肺间质纤维化，目前认为环磷酰胺对肺间质纤维化的治疗作用有限，但在激素治疗无效或有重大不良反应时可以使用。硫唑嘌呤虽然效果较差，但不良反应较少。目前，一些专家建议使用低剂量激素联合硫唑嘌呤作为初始治疗。

肺间质纤维化应该怎么治疗

肺间质纤维化是无法逆转和改变的疾病。肺间质纤维化的治疗主要是改善患者的症状，延缓患者的病情发展，并改善患者的生命。主要疗法包括对症支持疗法，抗过敏疗法，激素和免疫抑制剂应用，抗凝和抗纤维化疗法。

肺纤维化是一种严重的间质性肺疾病，可导致进行性肺功能丧失。肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质成纤维细胞增殖和纤维化的一类低氧表现，导致进行性胸痛和呼吸困难，肺间质纤维化的治疗应根据具体情况进行。那么，肺间质纤维化应该怎么治疗？
　　肺纤维化是一大类肺部疾病，其特征在于成纤维细胞增殖和大量细胞外基质聚集，并伴有炎症性损伤和组织破坏。即正常的肺泡组织被损坏并被异常修复，从而导致结构异常（瘢痕形成）。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，特发性肺纤维化的发生率和死亡率逐年增加。诊断后的平均生存时间仅为2、8年。死亡率高于大多数肿瘤。
　　在治疗肺间质纤维化时，必须首先弄清原因，患者必须为根据因治疗患者。肺多数肺间质纤维化患者可以找到原因。当找不到特定原因时，也可以使用一些抗纤维化疗法。例如，西药有两种用于治疗肺纤维化的新药，包括吡非尼酮。 除了治疗西药外，还有一些常用的中药治疗措施。用中药治疗肺间质纤维化可减轻症状，并在一定程度上延长患者的生存期。
　　1、对症支持治疗
　　应该给予患者支持治疗，以改善症状，缓解疼痛和消除不适。包括1种氧气疗法：应给予氧气疗法以纠正缺氧并改善呼吸困难。可以使用长期的家庭氧气疗法。心理支持：缓解患者的神经焦虑，并给予患者心理咨询。
　　2、抗感染治疗
　　根据患者是否有感染，合理应用抗生素。
　　3、激素和免疫抑制剂
　　除禁忌症外，所有患者均应考虑应用糖皮质激素；长期应用糖皮质激素的剂量应根据个人情况选择合适的剂量。
　　4、抗纤维化治疗
　　主要包括N-乙酰半胱氨酸（NAC）和超氧化物歧化酶（SOD）。
　　5、肺移植
　　是目前唯一有效的治疗肺纤维化的方法。对于年轻患者，严重的肺衰竭以及其他可能在短时间内影响患者生存时间的严重患者，可以考虑进行肺移植。延长患者的生命，并在移植前全面评估患者的状况。

肺间质纤维化饮食禁忌

肺间质纤维化的患者应该注意饮食，主要不能使用过干的食物，选择咀嚼容易的食物，有助于消化，避免刺激性食物。肺间质纤维化是间质性肺疾病，主要就是呼吸短促的情况，需要做医疗检查才可以确诊，病人的存活时间跟病情、控制等很多因素都有关系。

肺部疾病影响患者身体健康，甚至还会影响寿命，自然得到人们的重视，但是在治疗方面由于种类繁多，治疗方式也有所差异。最近体检发现自己有些异常，就是肺间质纤维化，不了解这种疾病，甚至都没有听说过。那么，肺间质纤维化饮食禁忌有哪些？
　　肺间质纤维化饮食禁忌
　　肺间质纤维化的病人饮食要注意，根据疾病的特点。间质纤维化的病人一般都有低氧，饮食就不能过分的干。也就是不要增加患者的咀嚼，患者的活动以及患者的耗氧量。要保持饮食是软的，容易咀嚼，容易消化吸收，以减少患者的氧耗。还需要避免辛辣刺激的食物，如油炸食品可能造成咽喉部局部的高渗状态来诱发咳嗽，从而加重患者的症状。要尽量进食一些新鲜食物。要保持营养充足。总的原则是要松软，软有利于吸收，要新鲜的，要富含水分的，因为部分患者呼吸频率比较快，由于低氧造成的出汗也比较多，水分消耗就会比较多。
　　肺间质纤维化是什么病
　　肺间质性纤维化，基本上属于间质性肺疾病。间质性肺病，是肺间质出现纤维化，丧失部分肺功能，从而出现气促气喘呼吸困难，也可以出现咳嗽咳痰发热等。出现剧烈咳嗽，发热，怀疑间质性肺纤维化，建议立即去医院就诊呼吸科，查肺功能、气管镜、胸部CT平扫等，明确病情和诊断。
　　肺间质纤维化可以活多久
　　需要根据具体的病人情况来进行具体的判断，就像我们说得了肿瘤会活多久，有的病人可能会时间比较长，有的病人进展比较快，那么时间就相对来说比较短，所以是需要根据每个人的具体情况具体分析，专科医院会有一些专业的评测和治疗方法，通过这些评测，可以预计相应的一个生存期，但是这也不是绝对的，因为每个人的情况都不一样。
　　肺间质纤维化患者在饮食方面要注意补充水分，总之，要尽量避免造成不必要的氧耗从而减少对身体的伤害得了肺间质纤维化还是要积极的心态来面对，不要过于悲观，这样是不利于病情康复的，所以患者要积极配合治疗，可以增加存活时间，甚至还有治愈的可能。

小儿肺间质性疾病是怎么回事

肺间质性疾病包括间质性肺炎、特发性肺纤维化等等。对于小儿来说，肺间质性疾病的发生可能与病毒感染有此，此外，心血管发育畸形、反复的理化因子的刺激也是它的病因，在治疗上，应找出病因，再对症处理。

儿童的身体抵抗力要弱于成人，很容易出现这样或那样的疾病。肺间质性疾病在小儿是十分常见，患者可出现慢性咳嗽、呼吸困难等典型的症状，此外还会有皮疹，口干等表现。那么，小儿肺间质性疾病是怎么回事呢？
　　一、小儿肺间质性疾病是怎么回事
　　所谓的肺间质性疾病，就是指肺间质出现异常反应的一种疾病，由于肺间质的异常，影响了患者的换气功能，导致出现慢性缺氧、活动耐力下降等情况，甚至可影响到生长发育。肺间质疾病是一大类疾病的总称，对于小儿来主，主要与病毒感染有关，此外，心血管发育畸形、反复的理化因子的刺激等也是引起肺间质性疾病的原因。一旦发生肺间质性疾病，首先要积极寻找病因，再对症处理。
　　二、小儿不同肺间质性疾病的治疗方法
　　1、急性间质性肺炎
　　这种疾病在治疗上没有特殊的方法，可以采取急性呼吸窘迫综合征的治疗方法，近几年也有使用大剂量糖皮质激素冲剂治疗成功的案例。
　　2、特发性肺纤维化
　　主要是应用糖皮质激素治疗，此外，应用硫唑嘌呤、环磷酰胺也有一定的治疗效果。秋水仙碱的治疗效果与激素类似，对于终末期患儿，可考虑肺移植。
　　3、脱屑性间质性肺炎
　　主要是应用糖皮质激素治疗。
　　4、呼吸性细支气管相关的间质性肺炎
　　少数病例通过糖皮质激素治疗收到了明显效果，可达到长期稳定生存的目的。
　　5、非特异性的间质性肺炎
　　这类疾病使用激素治疗效果较好，如复发，可继续使用，它对糖皮质激素有较好的反应，预后也相对较好。
　　6、隐原性机化性肺炎
　　主要采取糖皮质激素治疗，对激素治疗的反应较好，预后也较好。
　　7、淋巴间质性肺炎
　　目前尚无特效治疗方法，主要使用糖皮质激素治疗，可使症状改善。一些病例恶化，用长春新碱、环磷酰胺抗肿瘤治疗，效果不确实。

中医药治疗肺间质纤维化CT有改变吗

中医药治疗肺间质纤维化，不仅症状改善，肺ct也会好转。中医治疗关键在于抓住它的关键病机。肺纤维化无论病势缓急，病程久暂，正气不足尤其是肺肾亏虚是决定疾病发生、发展变化的主导因素，贯穿发病的始终。

“邪之所凑其气必虚”，邪气痹阻于肺，肺失宣降，肾失摄纳，气机不畅；病久入络，痰湿凝聚，瘀血阻滞。肺纤方是基于上述肺肾亏虚，痰瘀痹阻肺络的病机，以补益肺肾，活血化瘀通络为法，以临床经验为基础总结出来的。
　　肺间质是疏松结缔组织，位于肺泡与肺泡与肺微细血管的周围， IPF病理上表现为肺泡间质炎性浸润、纤维母细胞增生和肺泡外基质沉积。增厚的支气管周围间质、小叶间隔、小叶内间质及周围组织的炎性渗出等在HRCT上表现为弥漫分布的磨玻璃影、网状影。
　　中医学认为肺主气司呼吸、百脉朝于肺，肺络承载着气血津液运行、渗灌濡养组织的功能，维持肺脏的网络结构与生理稳态。同时肺络通过全身的网状分支结构，纵贯周身，发挥其沟通表里内外，濡养筋骨、肌肉、关节的作用。
　　肺纤维化病位在肺络，外邪入络脉，留而不去，气血不行，津液输布失常，痰浊不化，瘀滞受阻，经气不得上下而血液运行迟缓，络脉运行迂曲，使管壁增厚变硬，失去正常络脉的结构和功能。
　　这在病理形态上与纤维组织等增生相似，在CT上则可见增粗交错的间质，即为磨玻璃影和网格影，随着病情发展，出现蜂窝影。络为聚血之所，气血凝滞不通，不行常道，离络留而为瘀。
　　而血瘀证的病理生理基础可能包括血流动力学异常、微循环障碍、内皮细胞受损、凝血因子激活及纤溶系统的启动等。从肺纤维化的临床症状及CT研究与不同层次的影像学表现分析，肺纤维化的表现符合痰浊瘀血痹阻肺络的特点。
　　久病当缓治，肺纤维化病久气血不足，脏腑亏虚，补益肺肾益气活血、化痰活血散结为主，病邪深伏，病情缠绵难愈，非虫类药不能“松透病根”，针对肺纤维化痰浊瘀血深伏肺络的特点，以肺气宣降正常，痰湿瘀血得祛，增厚扩张的毛细血管可逐渐恢复正常血运行，管壁变薄，管腔滑利。肺络通畅则毛细血管网及周围的血管束恢复其正常的形态。在CT上可见交错增厚的小叶内间质及小叶间隔逐渐恢复正常状态，磨玻璃影及网状影面积及程度均可见减轻。