什么是纵隔神经纤维瘤

2020-07-15

什么是纵隔神经纤维瘤:
  纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。
  这类肿瘤中一部分是来源于纵隔的交感神经、副交感神经节而形成的肿瘤,肿瘤主要位于纵隔内,可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。
  另一类纵隔的神经纤维瘤属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类的肿瘤。这类肿瘤需要神经外科和胸外科通力合作进行手术,由神经外科切除椎管内和累及椎间孔的肿瘤;而胸外科的医生则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的肿瘤。



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神经纤维瘤是什么

神经纤维瘤是什么:
  神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤主要是指发生在神经纤维上的一类肿瘤,这类肿瘤也与神经鞘瘤不同,神经纤维瘤一般是整条的神经根发生了肿瘤样的改变,是由于这个神经束膜的细胞异常增殖形成的一类肿瘤,这类肿瘤可以引起患者神经根的放射性疼痛而出现比较典型的临床症状。
  在诊断明确之后进行肿瘤切除的时候,常常难以有效地保留肿瘤累及的神经,在肿瘤切除之后一般需要将两个断端的神经根进行吻合,这样的话才能最大限度的恢复受累神经的功能,而神经鞘瘤一般是发生在神经外膜上的这种细胞的异常增殖,也就是施旺细胞异常增殖形成的肿瘤,这类肿瘤在表现上和神经纤维瘤有时特别相似,但是在手术过程中神经鞘瘤一般是可以从神经根上剥离下来的,而神经功能可以不受到任何影响,所以神经鞘瘤和神经纤维瘤是临床上比较常见又比较相似的肿瘤,但实际上还是有所不同的。

纵隔神经纤维瘤是什么

纵隔神经纤维瘤是什么:
  纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。而这类肿瘤呢可以来源于纵隔的这种交感神经,副交感神经节而形成的肿瘤,肿瘤主要位于纵隔内可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。
  另一类纵隔的神经纤维瘤或者神经鞘瘤,属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类肿瘤,这个在临床上也是相对比较常见的肿瘤,这类肿瘤在手术过程中,就需要神经外科和胸外科通力合作,由神经外科切除椎管内的这部分肿瘤和累及椎间孔的肿瘤,同时进行有效的硬脊膜的修复,来避免术后的脑脊液漏,而胸外科的医生呢,则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的这部分肿瘤,这样的话通过两个科室的协同合作才能有效地治疗这种疾病,如果单纯用胸腔镜强行拽出椎管内的这种神经纤维瘤呢,有时候会造成严重的脊髓损伤,我们在临床上应该引起足够的重视。

神经纤维瘤病2型如何治疗

神经纤维瘤病2型如何治疗:
  神经纤维瘤二型,在临床上呢也是比较常见的一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病,突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
  在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降,严重的时候会出现听力丧失。对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主,一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤,而对于一些体积比较小尚存听力的患者,也可以酌情考虑立体定向放射外科治疗的方式来控制肿瘤的进展,此外这个神经纤维瘤病二型的患者,还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤,室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤,这些肿瘤主要是根据在治疗上,主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍,则对其进行显微神经外科手术切除,一般来说神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病,难以通过手术的方式彻底治愈。

神经纤维瘤病可能会遗传吗

神经纤维瘤病可能会遗传吗:
  神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型,也就是周围型神经纤维瘤病,这种类型主要是由于,NF1基因突变造成的。
  患者主要表现为,颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型,这类也叫做,中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于,NF2基因突变造成的,患者在临床表现上,主要是双侧的,前庭神经的施万细胞瘤,可以以双耳的耳鸣 听力下降,面部感觉障碍 头晕 ,走路不稳等症状为主要表现。
  总体上来讲,神经纤维瘤病,无论是一型还是二型,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的,从概率和统计学上来讲,如果患者的母代,也就是患者的父母亲,其中一方有神经纤维瘤病的话,他的子代,发生神经纤维瘤病的概率,大概在50%左右。当然 具体到每一个家庭而言,也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的,所以神经纤维瘤患者,在准备要下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。

丛状神经纤维瘤的特征有哪些

丛状神经纤维瘤的特征有哪些:
  丛状神经纤维瘤是临床上比较常见的一类肿瘤,这种肿瘤呢主要见于神经纤维瘤病的患者,在体表的时候呢我们可以看到在皮肤表面形成的多发的,小结节形成球形或者半球形的隆起,摸起来肢体比较韧,可以活动,有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着,也就是说咖啡斑和丛状神经纤维瘤并存的类型,此外患者还可以在这种腋窝和腹股沟等部位,有多发的雀斑的存在,对于发生在软组织内的丛状纤维瘤,主要表现在皮下肌肉间隙的。
  这种多发的神经纤维瘤,常常是通过神经影像学检查,利用磁共振等检查,发现对于发生在椎管内的,这种丛状的多发的神经纤维瘤,主要是沿一条或者几条神经根生长的,像糖葫芦状的神经纤维瘤,这种神经纤维瘤在临床上常会引起患者的神经根痛,神经根分布区的麻木以及肌肉力量的下降等,一系列表现,大量的多发的这种丛状神经纤维瘤,会造成广泛的神经功能障碍和脊髓损害的表现。

神经纤维瘤病2型怎么治疗

神经纤维瘤病2型怎么治疗:
  神经纤维瘤病2型治疗上以手术治疗为主,一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤。
  对于一些肿瘤体积比较小、尚存听力的患者也可以酌情考虑立体定向放射外科治疗的方式来控制肿瘤的进展。
  此外,神经纤维瘤病2型的患者还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤、室管膜瘤、神经纤维瘤等一系列肿瘤,这些肿瘤在治疗上主要是根据哪个肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍而对其进行显微神经外科手术切除。

神经纤维瘤病会遗传吗

神经纤维瘤病会遗传吗:
  总体上来讲,神经纤维瘤病无论是一型还是二型都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的。
  从概率和统计学上来讲,如果患者的母代,也就是患者的父母亲其中一方有神经纤维瘤病的话,子代发生神经纤维瘤病的概率大概在50%左右。
  当然,具体到每一个家庭而言也并非能够完全符合50%的概率,这个概率是以总体的人群统计得出的。所以神经纤维瘤患者在准备生育下一代的时候应该找遗传学家进行咨询。

神经纤维瘤不能吃什么

神经纤维瘤不能吃什么:
  神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制,建议患者以正常的均衡的饮食为主,可以食用一些富含蛋白、氨基酸、维生素和微量元素的食物。
  应该注意尽可能的避免食用一些长时间腌制的食品,这些食品都含有比较多的亚硝酸盐,对于患者全身的健康状况都是不利的。
  如果神经纤维瘤已经引起了患者的症状,建议患者尽量少食用使患者神经容易兴奋的一些食物,例如浓茶、咖啡等,这些有可能会使患者的症状有所加重。

二型神经纤维瘤病的药物治疗

二型神经纤维瘤病的药物治疗:
  2型神经纤维瘤病主要以手术治疗为主,对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤,但是目前还没有十分有效的特效药物能够对神经纤维瘤病2型患者进行确切的有效的治疗。
  目前国内外也有一些研究进行尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病2型的患者进行治疗,有报道显示部分患者在使用药物之后肿瘤的体积得到控制,甚至逐步缩小,但是目前还没有公认的已经广泛用于临床的药物。

丛状神经纤维瘤的特征

丛状神经纤维瘤的特征:
  丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节,形成球形或者半球形的隆起,摸起来肢体比较韧,可以活动,有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着,此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑的存在。
  对于发生在软组织内的丛状纤维瘤,主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查,利用磁共振等检查发现。

神经纤维瘤疼痛怎么办

神经纤维瘤疼痛是因为肿瘤压迫到了神经造成的,在夜间的时候容易加重,或者是打喷嚏、咳嗽、用力大便等时候加重,想要减轻疼痛,需要将肿瘤切除,这样才可以有很好的效果,一定要配合医生去治疗,这样才可以有很好的效果。患者需要积极医治,保持好心态,才可以恢复。

有神经纤维瘤的人一定要去当地的最具有权威性的医院进行检查和治疗。不要去小的医院。在进行确定是神经纤维瘤的时候一定要找专家进行分析治疗。我们不能因为患有神经纤维瘤还复发这样的问题而不进行治疗。大多的患者在患病的期间都会出现疼痛感。那么,神经纤维瘤疼痛怎么办?
  神经纤维瘤引起的疼痛主要是因为肿瘤压迫或者刺激神经根所致。患者的疼痛通常在夜间加重,或在用力、打喷嚏、咳嗽、用力大便等时候加重。神经纤维瘤疼痛最佳的治疗方法是要通过手术切除肿瘤,才能解除对神经根的刺激和压迫,获得长期缓解。手术切除前,可用一些非甾体类解热镇痛抗炎药来减轻患者的疼痛。
  神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
  1.手术切除术
  手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。
  小而局限者,应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除,不能根治,可考虑分期切除。首先对有损外观,或妨碍功能,或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多,缝合后创缘过紧,可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损,应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。
  2.皮瓣移植术
  即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣带有1~2个血管(包括动、静脉)的蒂,以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类,后者主要应用于外科整形。

神经性纤维瘤能根治吗

神经性纤维瘤是一种长在包膜里面的肿瘤,如果使用手术治疗的时候能够一次性的将病变瘤组织,所以纤维瘤在临床上的治疗是没有难度的。病症因为病发位置的特殊性,不会伤及患者的内脏功能,所以能够保证患者正常的营养吸收,因此神经性纤维瘤是能够根治的。

神经性纤维瘤的病变位置都是容易引起我们注意的地方,患者不需要给自己很大的精神压力,如果患上神经性纤维瘤要及时治疗,下面我们一起来了解一下,神经性纤维瘤能根治吗?
  神经性纤维瘤都是一种包裹在一个完整的包膜里面的肿瘤病变组织,这种瘤的组织很完整,不容易被破坏,假如发生在脚部的神经性纤维瘤,即使有拳头那么大,只要还是完整的包裹在包膜里面,就可以才用适当的手术方法,一次性的清除掉瘤组织。所以就这种完整的包膜来看,纤维瘤是完全可以被治愈的,所以患者应该积极的治疗。
  神经性纤维瘤多以良性的居多,其实临床上见到的神经性纤维瘤有百分之九十左右都是良性的病症,良性的肿瘤组织不会破坏,也不会殃及到患者的其他身体组织,所以治愈的机会非常大。只有少数恶性的,会发生局部瘤组织的破裂,然后影响到患者的其他部位,才会出现不可治愈的结果。所以说只要是良性的不转移的,都是能够根治的。
  神经性纤维瘤治愈的希望是很大的,因为位置的关系。神经性纤维瘤发生在患者的身体四肢末端也有可能是面部,这种病症无论怎样发展都是不会影响患者的内脏功能的,不影响内脏功能,就能够保证患者的营养吸收是,没有问题的,只要患者还能够充分的获取食物能量,就能保证自身的免疫系统抵抗力。还有这种病症在患者的四肢末端表面皮肤处,一旦有异常很容易被患者及时发现,不像是内脏的肿瘤不容易被发现。早期的发现和干预治疗,决定了病症是能够被根治的。

神经性纤维瘤症状

神经纤维瘤的英文名称是neurofibroma,它有很多名称,如神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤以及神经周围纤维母细胞瘤等。其症状主要表现在皮肤上,一般会凸出于表皮,形状以及大小不一,且多发于躯干,少数在四肢和面部;还有少部分表现在神经上,一些神经性的肿瘤症状,以及眼部症状等。

神经性纤维瘤其实是发生在皮肤或者皮下组织的肿瘤,一般都是良性的,主要发生在神经干和神经末端组织中,由于人体神经分布广泛,因此其治疗难度比较大。一旦发现了神经性纤维瘤的症状了一定要及早的去医院治疗。今天我们就来详细了解下,神经性纤维瘤的具体症状有哪些?
  1、对于单发的神经纤维瘤,在皮肤表面凸出,皮下也能触及到,其形状有圆形的,结节状,还有梭形的,有的质地松弛、有皱褶且致畸形的位于皮肤表面。
  2、皮肤呈肿块,少的只有几个,多的可能成百上千。大小方面小的只有米粒大小,大的有拳头那么大,而且有的可能重达十多公斤以上。
  3、神经纤维瘤多发于身体躯干,偶尔会出现在面部和四肢,一般沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。
  4、皮肤颜色方面,神经纤维瘤皮会出现咖啡色的斑块,根据不同情况,大小不一,形如雀斑小点状,或大片状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。对于肿瘤数目不多的患者,皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。
  5、神经症状,少部分患者由于中枢、周围神经肿瘤压迫会伴有神经系统的病变。如听神经瘤会导致颅内肿瘤;脊椎周围的神经纤维瘤可能会导致椎管内肿瘤。
  6、眼睛部位的症状,有一些神经性纤维瘤分布在眼睛部位,表现为眼睛突出或者视力下降以及丧失等,有的眼底可以看到灰白色的肿瘤。

神经性纤维瘤会遗传吗

神经性纤维瘤是人体皮肤里面长出的一种良性的肿瘤。虽说它是良性的肿瘤,但也是需要引起我们重视的,因为神经性纤维瘤这种疾病是会遗传的。由于神经性纤维瘤是人体的染色体突变引起的一种疾病,而且只是患者们发病的时间有先有后,所以是一种具有遗传性的疾病。

神经性纤维瘤又叫神经膜瘤,在中国,神经性纤维瘤的患者大概有三十万左右。一旦患上这种疾病会严重影响到患者们的皮肤美观性,给正常的社交带来一定的负面影响。而且神经性纤维瘤还具有遗传性,一旦患上一定要积极治疗。下面,让我们具体的来了解一下神经性纤维瘤这种疾病。
  一、从神经性纤维瘤引起的原因来看,是会遗传的
  神经性纤维瘤是由于患者们体内的22号染色体基因发生了突变,导致患者们神经嵴细胞发育出现了异常,从而引发的一种系统损害性的皮肤疾病。神经性纤维瘤是由于人体染色体变异引起的一种疾病,所以它是具有遗传性的,而且是属于显性遗传,会遗传给患者们的后代,给他们带来一定的负面影响。
  二、神经性纤维瘤只是发病的时间有先有后,但这种疾病还是会遗传的
  神经性纤维瘤的患者,他们生出的子女们会有百分之五十的几率遗传这种疾病。有些患者生出的子女可能在刚出生的时候没有出现神经性纤维瘤,但这个并不表示这种疾病没有遗传性。因为神经性纤维瘤的发病时间会因人而异,有些患者发病的时间较早,有些患者发病的时间就比较晚。但是这种时间差异并不表示神经性纤维瘤不会遗传,它只是发病时间的先后问题而已。
  神经性纤维瘤虽然会遗传,但也不用太过于担心害怕。在日常生活中,我们要积极的去预防这个疾病的产生。在饮食上要多吃一些蛋白质丰富的食物,不要吃辛辣的食物,不要喝太多的酒。患者们一定要积极参加体育锻炼,不要熬夜,要养成良好的作息习惯。

神经纤维瘤的形成原因有哪些

人们只要一听到肿瘤,就会十分害怕,认为这种疾病会非常严重。其实事实上的确如此,而神经纤维瘤便是其中比较多见的一种肿瘤性疾病,如果想要得到及时有效的治疗,就需要先了解发病原因。那么神经纤维瘤的形成原因有哪些呢?

一、神经纤维瘤的形成原因
  通过对大量病例的研究发现,神经纤维瘤主要是由于基因遗传等先天性因素所致。它是属于一种常染色体显性遗传性疾病,是因为基因发生缺陷的缘故,而发生变异的基因具体是位于染色体17q11.2以及染色体22q11-q13的长臂上。染色体一旦出现缺陷,就可导致神经嵴细胞发育异常和神经纤维异常增殖,进而可发病。

二、神经纤维瘤的临床表现
  1、皮肤症状
  该病一旦发生就会导致患者腋窝以及全身各部位皮肤长出大小和形状不一的牛奶咖啡斑,而且边缘也不整齐。如果是在儿童期发病,四肢及面部皮肤会长出粉红色绿豆大小的瘤体,并伴随有压痛和刺痛的不适感。
  2、神经症状
  大半数患者会出现神经系统症状,可有精神异常、智能减退以及神志不清的反应,同时记忆力也会大大下降。甚至还会导致癫痫疾病的发作。

3、眼部症状
  神经纤维瘤会让患者有一系列眼部症状,尤其是上睑可长出纤维软瘤,可出现明显的肿块和突眼搏动症状。而眼底可有灰白色肿瘤和视乳头前凸的表现,严重时可导致视力丧失。
  4、先天性骨发育异常
  一旦患有神经纤维瘤,瘤体就会直接产生较大的压迫性,从而导致骨骼发育异常。患者具体可表现出脊柱侧突、颅骨不对称的症状,而且椎间会扩大。

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