什么是完全性肺静脉异位引流

2020-07-14

什么是完全性肺静脉异位引流：
　　正常情况下，肺静脉里的血流往往流入到左心房。完全性肺静脉异位引流是指全部肺静脉里血流通过异位血管流入到右心房。根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位引流分成四型:心上型、心下型、心内型、混合型。
　　临床表现根据肺静脉回流有无梗阻、ASD(房间隔缺损)是否足够大来区分。当心房内分流量较小时(ASD过小):混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。
　　当心房内分流较大时(ASD足够大):混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。肺静脉回流无梗阻时，出生无症状，数月即有呼吸急促，喂养困难，体重不增并呼吸道感染。半岁时心功能衰竭加重，青紫却不严重。肺血多，体循环不足。75-85%死于1岁内，多数3月内死亡。肺静脉回流梗阻时，有在肺淤血、肺水肿症状。出生二、三天内即有青紫和呼吸急促，喂养难，有愈益加重的心力衰竭，多数数日内或四个月内死亡。

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