皮肤淋巴瘤概况

皮肤恶性淋巴瘤是指以皮肤损害为初发或突出表现的恶性淋巴瘤，可以是原发或继发于淋巴结和其他器官。原发皮肤恶性淋巴瘤是首发于皮肤的结外淋巴瘤，在诊断时无皮肤外组织和器官受侵的证据。

PCML可以是皮肤T细胞淋巴瘤，也可以是皮肤B细胞淋巴瘤。确切的说，PCML是一组异质性复杂的，临床表现、组织学类型、免疫表型和预后等差异巨大的一组疾病。继发皮肤恶性淋巴瘤是全身恶性淋巴瘤表现的一部分，PCML在临床表现、免疫表型、肿瘤生物学行为和预后等方面均不同于继发皮肤恶性淋巴瘤或结内淋巴瘤。故而，在诊断皮肤恶性淋巴瘤时一定要首先明确其为原发或继发性的。皮肤淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤为多见，而皮肤霍奇金淋巴瘤甚为少见。因此通常我们所说的PCML多指皮肤非霍奇金淋巴瘤。结外淋巴瘤中以胃肠NHL最多，其次为皮肤。根据荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤协作组1905例病历资料，CTCL占76%，CBCL占24%。其中最常见的类型为蕈样霉菌病及其变异型。其他较常见的类型包括原发皮肤的间变大细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病、原发皮肤的滤泡中心性淋巴瘤和原发皮肤的边缘带B细胞淋巴瘤。其他少见类型包括赛塞氏综合症、原发于皮肤的弥漫大B细胞淋巴瘤/腿型、原发于皮肤的NK/T淋巴瘤/鼻型等多种类型。

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滤泡性淋巴瘤能活多久

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，对人体健康的影响是很大的，而且有很多人因患上这种病失去了生命，这个疾病的引起是有很多方面的原因的，所以在生活中还是要从细节做起的哦，那么，滤泡性淋巴瘤能活多久?

　滤泡性淋巴瘤能活多久

1、在患上淋巴癌的时候患者的身体是有可能会出现很多的情况的，主要就是表现出无痛性淋巴结肿大，而且在这个时候身体还是有可能会出现很多的临床表现的，比如发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状，所以在面临这些情况的时候都是需要患者平时多观察自己的身体胃基础的，在面临这个疾病的时候患者所需要注意的就是在这个疾病出现突发状况的时候自己能不能好好的进行急救。而这个疾病要是好好的进行治疗的话，那么患者的寿命是不会有问题的，至少还可以活5年左右。

2、每个病人的生存期都是不一样的，病人是否及时治疗，并且对症了，病人是否积极配合医生，乐观面对疾病，病人自身身体素质如何?到了医院就听医生的安排，这个病用哪种方法都不能彻底治愈，只能是减轻痛苦，延长生命。

3、淋巴瘤主要是在淋巴造血系统中所形成的恶性肿瘤，它的表现不仅是会造成淋巴结肿大或者是肝脾肿大的现象，也有可能是会导致全身各组织器官均可受累，患者时常会因为得了淋巴瘤之后而出现各种发热、出汗、日益消瘦等全身局部性的症状。而且淋巴瘤在得不到妥善的处理下，是会造成身体全面性的系统出现问题，继而导致死亡。

4、对于淋巴瘤的形成，是比较麻烦的，因为淋巴是遍布全身的，一旦是形成了恶性肿瘤的现象时，对于造血等现象都是会形成一定的问题存在，并且全身方面也是会因为淋巴的运作情况受到明显的损害了之后而造成系统性出现问题而导致死亡的现象。

注意事项：在患上淋巴癌的时候患者是需要多加的注意最近身边的天气变化的，还要及时的注意自己身体淋巴的情况，况且在很多的情况当中患者还是需要好好的去户外做一些锻炼来提高身体的勉励能力。最好的方法还是能做到淋巴瘤的早预防，早发现和早治疗。尤其是早期患者，一定要保持良好的生活习惯，拥有充足的睡眠，尽可能远离电脑辐射，戒烟戒酒，一定要防止病情恶化。

淋巴系统介绍

淋巴管道、淋巴器官和散在的淋巴组织共同组成淋巴系统。

一、 淋巴管道

淋巴管道包括毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干和淋巴导管。

(一) 毛细淋巴管(lymphatic capillary)

毛细淋巴管是淋巴管道的起始部分，是最细小的淋巴管。它以膨大的盲端起始于组织间隙，彼此吻合成网。毛细淋巴管分布很广泛，除脑、脊髓、脾髓、上皮、角膜、晶状体、牙釉质和软骨等外，遍布于全身各处。

(二) 淋巴管(lymphatic vessel)

淋巴管由毛细淋巴管汇合而成，形态结构与小静脉相似，但其管径较细，管壁较薄，数量较多，彼此间的吻合更广泛，淋巴管有丰富的瓣膜，可防止淋巴逆流。由于瓣膜附近管腔略扩张呈窦状，使充盈的淋巴管外观呈串珠状。淋巴管在向心行程中，通常有一个或多个淋巴结与之通连。根据淋巴管的分布位置，可分浅淋巴管和深淋巴管两种。浅淋巴管位于皮下组织中，多与浅静脉伴行，收纳皮肤与皮下组织的淋巴。深淋巴管与深部血管伴行，收纳深筋膜深面结构的淋巴。浅、深淋巴管之间有交通吻合支相连。

(三) 淋巴干(lymphatic trunks)

全身各部的浅、深淋巴管经过一系列的淋巴结群后，其最后一群淋巴结的输出管汇合成较大的淋巴管，称为淋巴干。全身工共有9条淋巴干;头颈部的淋巴管汇合成左右颈干;上肢及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右锁骨下干;胸腔脏器及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右支气管纵隔干;腹腔不成对器官(消化器官和脾)的淋巴管汇合成一条肠干;下肢、盆腔、腹腔成对器官(如肾、肾上腺)、腹壁下部的淋巴管汇合成左右腰干。

(四) 淋巴导管(lymphatic ducts)

全身9条淋巴干分别汇成两条大的淋巴导管，即胸导管和右淋巴导管，分别注入左、右静脉角。胸导管是全身最大的淋巴管，又称左淋巴导管，收纳除头颈右半、右半胸部和右上肢以外的全身3/4部位的淋巴。胸导管长30~40cm，管径2~5mm，内有瓣膜，通常在第1腰椎前方由左、右腰干和肠干汇合而成，其起始部多呈梭形囊状膨大，称为乳糜池(cisterna chyli)。右淋巴导管为一短干，长约1~1.5cm，管径约2mm，由右颈干、右锁骨下干和右支气管纵隔干汇合而成，注入右静脉角。

软斑――淋巴瘤

本病较少见，然而其发生率比文献报道者为多见。最多见于膀胱粘膜，也可发生于泌尿道及身体的其他部位，如肾盂、肾实质、输尿管、前列腺、睾丸、附睾、阔韧带、子宫内膜、腹膜后组织、大肠、胃、阑尾、淋巴结、胸、肺、骨、皮肤等。

大体形态：病灶呈圆形或卵圆形斑块，黄褐色，质软，偶尔呈息肉状，散布于粘膜表面。早期，表面粘膜尚完整，随后见见粘膜破坏或溃疡形成。当病灶长成息肉状时，易被误诊为肿瘤。

组织形态：光镜下见粘膜的固有膜内有大量、体积较大的组织细胞(Von Hansemann cell)浸润，其细胞浆内含有很多呈嗜酸性、PAS染色阳性的颗粒。细胞内、外可见呈小圆形、亲苏木精的靶样小体或包涵体(Michaelis-Gutmann bodies)，如同心圆样分层状，铁、钙染色反应均呈阳性。电子显微镜和免疫组化可见细胞内的细菌，并可见细菌、脂质包涵物和Michaelis-Gutmann小体的相互移行状态，所以有理由认为Michaelis-Gutmann小体是细菌的分解产物。源于患者的巨噬细胞对细菌感染反应巨噬细胞的溶酶体将细菌破坏分解的一种形态表现，多数为革兰氏阴性的大肠杆菌。

当活检组织较小时，病变显示不完全，仅表现为大量淋巴细胞时，容易当成淋巴瘤。

淋巴瘤患者应该了解的常识

淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤之一。淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。近年来发病率逐渐上升趋势，在我国占所有恶性肿瘤的第9位，城市发病率高于农村。男性发病较高。

发病原因

淋巴瘤的可能病因较多。多数研究认为与下列因素有关：

1、病毒与细菌。EB病毒、人类T淋巴细胞病毒-1、HCV、巨细胞病毒和疱疹病毒与淋巴瘤的发生有关。

2、免疫缺陷病。研究认为先天性免疫缺陷的患者淋巴瘤发病率高。器官移植、艾滋病等常伴有免疫缺陷，增加了淋巴瘤发病的危险。长期应用免疫抑制剂治疗的疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征可并发淋巴瘤。

3、环境污染的影响。空气、水源、食物等污染会增加淋巴瘤的发病几率。

4、不良生活方式的影响。过多摄入动物蛋白、脂肪、牛奶，运动量减少，生活起居不当，长期精神紧张等。

5、遗传因素。淋巴瘤在家庭成员中有群集发生的现象。

6、其他因素。不当输血可以增加2倍的发病危险。吸烟、肥胖都可能增加患病风险。

临床表现

淋巴瘤病人最常见表现是淋巴结快速、不伴有疼痛的肿大，以颈部最为多见，其次见于腋下和腹股沟。晚期淋巴结可相互融合成团块，伴有压迫症状，如疼痛、肿胀等。淋巴瘤还可发生于身体任何部位：脾脏、肝脏、胃肠道、肺部、皮肤、脑、骨骼和骨髓等。不同脏器受侵表现的临床症状各不相同。可伴有全身症状，如发热、盗汗、乏力和体重减轻，少数患者可出现皮肤瘙痒。

病理诊断

病理诊断非常重要，是淋巴瘤的定性诊断。最好取完整淋巴结送检，如有困难，可行肿瘤组织穿刺活检，但诊断率略有下降。淋巴瘤的病理分类十分复杂，目前可以分为数十种类型，因此淋巴瘤的病理诊断是所有肿瘤病理诊断中最复杂的病种之一。需要形态学、免疫组织化学、流式细胞术、分子遗传学等多种检查同时进行，还要结合患者的临床表现，例如症状、影像检查等综合判断。

辅助检查

淋巴瘤的实验室检查主要包括血常规、血生化、肿瘤标志物等检查，这些检查对于肿瘤预后判断、病人一般状况、用药方案和剂量等均有重要意义。

淋巴瘤的影像学检查同样很重要。主要包括CT、核磁、B超等检查，目的是判断病变范围和程度，最新PET/CT检查为淋巴瘤病变范围的判断提供了更为准确的依据，能够发现传统方法不能发现的病变，使得治疗也更为准确。

治疗方法

淋巴瘤的治疗以化疗、生物靶向治疗、放疗、免疫治疗、造血干细胞移植治疗等为主的综合治疗。少数情况可以结合手术治疗。淋巴瘤是一种可以治愈的恶性肿瘤。约50%的患者通过专业的治疗可获得治愈，早期患者治愈率可达80%。即使是晚期患者，经过科学合理的综合治疗，也有长期治愈可能。

但是，由于淋巴瘤分类和治疗方法的复杂和多样性，治疗上也较为复杂，目前已经形成一个单独的学科。例如不同类型淋巴瘤化疗方案和药物剂量不同，早期患者和中晚期患者治疗程序和方案差异较大，是否应做生物免疫治疗或造血干细胞移植治疗，何时进行这些治疗，也要根据不同病情而定，治疗时机的掌握，也是决定治疗成败的关键因素。病人一旦确诊为淋巴瘤，应当马上到淋巴瘤专科就诊，才能获得最大治愈机会。

总之，淋巴瘤作为一种可以治愈的肿瘤，特别是早期淋巴瘤治愈率更高，科学合理的综合治疗是治愈的关键，专科专治是进行这些有效诊治的保障。避免淋巴瘤的可能致病因素，定期专业的体检，是早期防治淋巴瘤的有效措施。

皮肤非霍奇金淋巴瘤概述

皮肤免疫系统

皮肤具有独特的结构和免疫功能，由表皮角朊细胞(Keratinocytes, KCs)、表皮的Langerhans细胞(Langerhans, LCs)、真皮内树突状细胞(Dermal Dendritic Cells, DDCs)、淋巴细胞(尤其是再循环的向表皮性T淋巴细胞)、细静脉高内皮细胞构成的独特系统，通称为皮肤淋巴相关样组织(Skin Associated Lymphoid Tissue, SALT)，或称其为皮肤免疫系统(Skin Immune System,SIS)。

Langerhans细胞和树突状细胞在处理和递呈抗原中具有关键性作用。表皮角朊细胞可以产生细胞因子与T细胞相互作用，可增强皮肤中T淋巴细胞介导的免疫应答。起源于皮肤的T淋巴细胞具有“归巢性”主要归巢于皮肤，称为向表皮性T淋巴细胞;起源于外周淋巴结的淋巴细胞主要归巢于外周淋巴结;起源于粘膜相关淋巴样组织(Mucosa-Associated Lymphoid Tissue, MALT)的淋巴细胞主要归巢于peyer小结和肠系膜淋巴结。不同器官相关的淋巴瘤不仅具有各自独特的临床表现，而且其粘附分子的表达、癌基因产物和病毒DNA序列也不同。故而，对恶性淋巴瘤的分类，日益倾向于划分其原发器官和组织，如淋巴结内恶性淋巴瘤(Lymph Node Malignant Lymphoma, LNML)，MALT-ML， 或原发皮肤恶性淋巴瘤 (primary cutaneous malignant lymphoma, PCML)。