皮肤淋巴瘤分类

既往ML的分类有Kiel分类，但该分类是根据细胞形态学，按照对淋巴结内的ML研究而设计的。由于现代对皮肤免疫系统知识的研究进展，对 LNML、MALT-ML、PCML 临床特点、生物学行为认识的深入，认为 Kiel 分类越来越不适用于 PCML。首先， 淋巴细胞具有器官特异归巢性，因此不同器官相关的淋巴瘤具有各自独特的生物学行为、临床表现和治疗效应。细胞形态学相似的淋巴瘤由于其初发部位不同，其生物学行为差异巨大。如某些皮肤原发大细胞淋巴瘤根据 Kiel 分类或工作分类(Working Formulation, WF)应归为高度侵袭性的，然而其临床表现是惰性淋巴瘤。其次，皮肤淋巴瘤的分类不应只根据组织形态学分类，而应综合临床表现、组织病理和免疫表型等各方面资料进行分类。如皮肤原发 CD30+大 T 细胞淋巴瘤较皮肤原发 CD30- 大 T 细胞淋巴瘤预后明显好，而与其形态学亚型(间变或非间变型)无关。再比如，有时仅根据形态学分类，我们难以或根本无法区分皮肤原发 CD30+ 间变大 T 细胞淋巴瘤与淋巴瘤样丘疹病。因此，荷兰皮肤淋巴瘤工作组根据 1986-1994 年间 626 例 PCML 的研究，与 欧洲癌症研究和治疗组 (European Organization for Research and Treatment of Cancer，EORTC) 达成共识对 PCML 进行了新分类(见表1)。并于 1997 年由 R.Willemze 等撰文详细报告了 PCML 的 EORTC 新分类的基本原则、不同疾病类型的特征，而且通过分析荷兰皮肤淋巴瘤工作组登记的 626 例患者的临床资料，进一步证实了 EORT C新分类的临床意义。1997 年 EORTC 分类提供了临床表现、治疗方法和临床预后等经验，取得了非常重要的进展3。

2001 年颁布了《血液和淋巴组织肿瘤性疾病》WHO 分类，WHO 分类包括了起源于 T 和NK 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 14 种独立病种，和起源于 B 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 13 种独立病种。虽然 EORTC分类 和 WHO 分类在 CTCL 方面有很多一致性，但是 CBCL 和部分 CTCL，特别是 CBCL 的定义和术语方面存在差异，引起了不小的争议和混乱。2003 年 9 月和 2004 年 1 月分别在里昂和苏黎世召开了两个分类系统专家的协调会，双方代表最后达成了共识，产生了统一的新分类(见表2)2。并将新的分类称为 WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类，发表于 2005 年 5 月 BLOOD 杂志上。WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类是一项重要进展，统一了对皮肤淋巴瘤分类的认识，有利于淋巴瘤的诊断和治疗。该分类分清了以前较大争议的一些皮肤淋巴瘤，特别是 PCFCL 与PCLBCL, 以及一些CTCL。该分类对 PCFCL、 PCLBCL-腿型和 PCLBCL-其他型的新定义，有利于更可靠的区别惰性和侵袭性 CBCL，并便于决策治疗。

近年来一大争论主题就是 EORTC 分类中的皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤(PCFCCL)与腿型皮肤原发性大 B 细胞淋巴瘤 (PCLBCL-leg)。1987 年第一次使用PCFCCL 这一概念，与结内滤泡性淋巴瘤不同，PCFCCL 一般不表达 bcl-2，与 t(14，18)染色体异位也无特殊关系。在临床上，大多数病人表现为头和躯干皮肤局限性病变，无论组织学生长方式如何或母细胞数量的多少，对放疗都很敏感，预后非常好4-6。在 2001 年的 WHO 分类中，伴有部分滤泡结构的 PCFCCL 被划分为滤泡性淋巴瘤的变异型，定为皮肤滤泡中心淋巴瘤，而以弥漫性生长，大中心细胞或中心母细胞为主的病例一般被定为了弥漫大 B细胞淋巴瘤。被定为弥漫大B细胞淋巴瘤这部分病例存在争议，因为这样会导致过度的联合化疗，而不仅仅是放疗。在苏黎世的协调会期间，复习了大量的 PCFCCL 组织切片、免疫表型和临床资料。认识到 EORTC 分类中确定的 PCFCCL 实际上构成了一组疾病谱系，包括滤泡性、滤泡和弥漫混合性、弥漫性生长方式的病例，细胞构成从以小中心细胞为主到以大中心细胞为主，并混杂有数量不等的中心母细胞和免疫母细胞。这一疾病在WHO-EORTC 分类中称为原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)。PCLBCL-leg 也是独立的疾病。根据近来的多项研究结果，具有相似组织学表现(中心母细胞和免疫母细胞为主或成片)、免疫表型( bcl-2 和 Mum-1/IRF4 强表达)和预后的病例也可以出现在腿以外的其它部位。在WHO-EORTC 分类中，提议 PCLBCL-leg 这一术语既包括发生在腿部的病变也包括发生在其它部位皮肤类似的病变7。另外， PCLBCL其它类型(PCLBCL，other)这一术语，用于那些罕见的病例，既不属于 PCLBCL-leg，也不属于 PCFCL 伴有大中心细胞弥漫浸润。

除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤 CD30+ 的淋巴增殖性疾患以外的其它CTCL 占的比例很小(不到 10%)，从临床看这些 CTCL 大多数具有侵袭性，需要进行系统性化疗。这些少见的 CTCL 由于临床病例资料的缺乏，又具有明显的异源性，因此对它们的分类很困难，也很混乱。如皮肤原发性多形性小/中细胞淋巴瘤，最近的研究发现仅限于病变局限的 CD4+ 多形性小/中 T 细胞淋巴瘤预后较好，而 CD8+ 的 T 细胞淋巴瘤则与此相反8。另外，CD30- 大细胞 CTCL 也具有明显异源性，例如皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤(SPTL)9、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤10、CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤(母细胞 NK 细胞淋巴瘤)11、侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL12 和皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤13。然而，在 WHO 分类中 SPTL、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤和母细胞 NK 细胞淋巴瘤被分别列为独立疾病，而其它几种均归入了非特殊类型的外周 T 细胞淋巴瘤。最近的研究显示 α/β 型 SPTL 与 γ/δ 型 SPTL 在临床、组织学和免疫表型方面存在差异，提示它们可能是不同的独立疾病。虽然 α/β型 SPTL 具有同源性并且很多病人表现出一定程度地惰性过程，但是 γ/δ 型 SPTL 与其它的γ/δ+T 和 NK 细胞淋巴瘤有重叠，并且总是具有很强的临床侵袭性。因此，建议 SPTL这一术语仅用于 α/β 型 SPTL14。最近的研究显示有的淋巴瘤可以从 WHO 分类的非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤中划分出来，作为临时的淋巴瘤类型。它们包括侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL、皮肤 γ/δ+T 细胞淋巴瘤(包括 γ/δ 型 SPTL)和皮肤原发性小-中 CD4+T 细胞淋巴瘤。在 WHO-EORTC 分类中，仍然保留非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤这一术语，主要是指那些没有被划分到临时类型去的病例。

同1997年EORTC新分类一样， WHO-EORTC分类也通过分析荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤工作组登记的1905例患者的临床资料，进一步证实了WHO-EORTC分类的临床意义(见表3)。尽管如此，这个分类方案仍需进行广泛地验证。

部分CTCL的分类仍然很困难，需要进一步依据准确的临床病理相关资料和一些辅助性诊断技术才能明确。新分类已明确了α/β 型SPTL、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型和CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤。但是，皮肤/黏膜γ/δ TCL和侵袭性嗜表皮CD8+CTCL存在明显重叠。可能为 γ/δ 阳性的正常T细胞和活化CD8+ 细胞毒性T细胞具有相似的生物学功能，从而导致两者相似的临床表现和侵袭性。除SPTL和CD4+ 多形性小/中CTCL外，一些罕见的CTCL预后非常差，常规化疗一般无效。目前正在采取包括异体骨髓移植在内的更有力的方法治疗这些侵袭性CTCL、进展期的蕈样霉菌病和赛塞氏综合症15,16。现在已开始研究不同类型皮肤淋巴瘤的基因和蛋白表达谱。期望这些研究不仅能有利于认识淋巴瘤发生发展的分子机制，利于更精确地分类，同时也有利于提供诊断和治疗的分子靶点。

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大腿淋巴瘤能活多久

淋巴瘤对于任何的人来说都非常的陌生，但是这个疾病要抓紧治疗才行，很多人都是因为没有抓紧治疗所以变得更加严重，那么，今天我们一起了解下大腿淋巴瘤能活多久呢!

患了淋巴瘤首先不要恐慌，目前医学研究的进步已经使淋巴瘤成为可治之症。只要发现的早，及时治疗，生存率是很高的。但是如果发展到恶性淋巴瘤晚期，百分之九十的患者只有一年的生存期。随着生活水平的提高，使得现在人们接触各种辐射的机会也越来越多、工作压力的增大，病毒感染和细菌感染的机会也逐渐增多，包括疾病的诊断水平提高，都是导致淋巴瘤逐年高发的原因。

淋巴瘤早期无明显并发症出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。常见症状有：淋巴结肿大、肝脾肿大、消瘦、盗汗、持续性发热、瘙痒、体重减轻、发烧、肝肿大、淋巴道转移等。肿瘤增长速度减慢，那么患者的寿命就会适当的延长，活的就相对比较久，另外，患者自身的营养状况也是很重要的，患者如果自身营养比较强，那么它同疾病斗争的能力就比较强。

预防淋巴瘤应注意以下几方面：注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染;密切注意浅表肿大的淋巴结的变化;家族中有患过此病的，更应高度警惕;加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力;还要积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病。

淋巴瘤化疗方案有哪些

淋巴瘤已经是很常见肿瘤疾病，它的增长速度非常快，这个疾病严重影响着人们的生活，会给患者造成很大的痛苦。这个疾病如果实在早期发现的情况，只要选对医院，做好护理工作，在日常饮食上多加注意，那么是可以控制病情恶化的。

淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，在全球范围内，它已经成为增长最迅速的恶性肿瘤之一了。患了淋巴瘤这种疾病，不仅会严重影响到患者的正常生活，甚至还会危及到患者的生命健康，只有及时正确的质量才可以摆脱疾病带来的痛苦，那么淋巴瘤化疗方案有哪些?

放射治疗

在淋巴瘤的治疗方案当中，放射治疗是最常用的一种方法，对于某些淋巴瘤来说，在早期可以采用单纯放疗的形式，除此之外，放射治疗还可以用于化学治疗之后的辅助治疗以及骨髓移植之后的辅助治疗，因此基本上大多数的患者都需要接受放射治疗。

化学治疗

淋巴瘤的治疗还可以采用化疗的方法，而淋巴瘤的化疗大多数都是采用联合化疗，同时还可以结合靶向治疗药物以及生物制剂。近些年，淋巴瘤的化疗方案取得了很大的进步，化疗加放疗的治疗方案可以使治疗效果事半功倍。

骨髓移植

对于60岁以下的淋巴瘤患者，如果可以接受大剂量的化疗的话，那么可以考虑进行全淋巴结放射治疗以及大剂量的联合化疗方案，并且进行自身骨髓移植方案，也是可以获得比较好的效果的。

以上就是我们今天为大家介绍的淋巴瘤治疗方案，大家可以简单的了解一下。淋巴瘤作为一种发病率很高的恶性肿瘤，它对患者的身体健康影响是很大的，如果没有找到有效的治疗方案，那么是会威胁到患者的生命健康的，大家一定要谨慎。

伯基特淋巴瘤能治好吗

伯基特淋巴瘤是很少见的疾病，但是这个疾病非常的不好治疗，对于患者的伤害也非常的大，所以要抓紧治疗的时间才行，那么，下面我们一起来了解下伯基特淋巴瘤能不能治好吧!

伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)：是可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤，多发生于非洲儿童。男多于女，在我国多为儿童和青年人。与EB病毒有关肿瘤的组织学特点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成，瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片，形成所谓满天星图像。好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统，一般不累及外周淋巴结和脾，白血病像少见。属B淋巴细胞性的非霍奇金淋巴瘤。

伯基特淋巴瘤能治好吗

手术：手术切除的目的使瘤块减小，这对部分病人有一定的价值。

化疗：为主要治疗手段.可采用hyperCVAD方案或COMDOX方案。对于伯基特淋巴瘤白血病，可采用非常强而时间相对短的化疗。

预后和预测因素

高强度的联合化疗可使分期低的病例治疗率达到90％，进展期(晚期)病例达到60-80％。地方性伯基特淋巴瘤对化疗高度敏感。对儿童的治疗效果好于成人。然而，即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。

伯基特淋巴瘤白血病采用强烈化疗，仍可使80-90％病人可生存下来。

预后不良的指标有：骨髓和中枢神经受累及、瘤块>10cm、LDH血清水平高，对散发性BL尤为如此。

复发常发生在诊断后一年内。病人2年不复发可视为治愈。然而，也可见少数病人发生第二个伯基特淋巴瘤的情况。

什么是急性淋巴瘤

淋巴瘤是一种非常可怕的肿瘤，这种疾病每年致死亡率都在提高，虽然现在到处都在普及预防淋巴瘤的知识，但是仍然有很多人对此病不以为然，因为他们不知道急性淋巴瘤到底是什么样的疾病，那么今天我们就来带大家了解什么是急性淋巴瘤?

首先我们来了解一下急性淋巴瘤是一种什么样的疾病：

急性淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

那么这种疾病都有哪些明显症状呢，让我们一起来看下面：

恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。

那么急性淋巴瘤的病因都有哪些呢?

病因不清。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。

最后我们来了解一下这种疾病的愈后都有哪些护理措施：

宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。忌公鸡、猪头肉等发物。

以上就是急性淋巴瘤的疾病介绍和病理状态以及注意事项，希望我们的工作可以帮助到大家。

淋巴结肿瘤能治愈吗

淋巴结肿瘤能治愈吗?很多患者都有这个疑问。对于这个疾病多数人是担心害怕的，如果知道自己患上淋巴结肿瘤一定要积极进行治疗，具体来看看下面的介绍吧。

提到肿瘤问题相信在生活中我们都是非常恐惧的，因为肿瘤对于人体的影响非常大，并且目前为止恶性肿瘤无法治愈。因此很多朋友在偶然的身体检查中，如果被告知患有肿瘤，即使是良性的，他们也会担忧肿瘤的发展状况。尤其是我们在生活中最常见淋巴结肿瘤，该肿瘤在出现以后，对于人体影响可想而知。

淋巴结肿瘤能治愈吗?来看看治疗方法。

　　1、放疗和化疗

放疗和化疗是临床上治疗淋巴结肿瘤的主流方法，有一些类型的淋巴结肿瘤患者可以单独地使用放疗这样的治疗方法，同时它也可以作为患者接受完化疗后的辅助性治疗。绝大多数淋巴结肿瘤患者都可以联合化疗和化疗的两种方式进行治病，现在也有了一些靶向药物专门治疗癌症，取得的效果还是非常不错的。不过化疗和放疗都会对淋巴结肿瘤患者的身体产生很多副作用，所以大家在选择治疗的时候需要谨慎一些。

　　2、手术治疗

治疗淋巴结肿瘤的还有一种方法是手术治疗，不过这种治疗方法仅仅限于这种肿瘤疾病并发症的处理或是做活组织检查。另外一些淋巴结肿瘤患者合并出现了脾机能亢进的话，可以接受切除脾手术，不仅能够提高患者的血象，还可以为接下来的化疗提供有力条件。

　　3、骨髓移植

骨髓移植仅适合于60岁以下的患者，并且是能够耐受大剂量化疗的患者，可以考虑进行骨髓移植。

上面文章主要为大家介绍了三种治疗淋巴结肿瘤的方法，虽然这样的一种肿瘤疾病非常难治疗，但是有这么多的治疗方法大家还是需要树立足够的信心。淋巴瘤治疗早一点还是能够延长患者的生存期的，最后祝愿大家能够早日恢复健康。