什么是淋巴瘤

淋巴瘤是恶性淋巴瘤的简称，是一种原发于淋巴网状系统的恶性肿瘤。多数原发于淋巴结内，约30%原发于淋巴结外，如鼻腔、肝脏、骨、中枢神经系统等。

恶性淋巴瘤的分类复杂，有数十个亚型，每个亚型都是一个独立的疾病，有各自的发生发展的规律。但是大体上可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

恶性程度：不同亚型的淋巴瘤恶性程度不同，有专家将其分为高度恶性、中度恶性和低度恶性，新的分类将其分为高度侵袭性、侵袭性和惰性。高度恶性淋巴瘤病情发展快，数月可发展成晚期，治疗效果差;低度恶性淋巴瘤发展较慢，生存期长，病程可达数年或更长;中度恶性介于两者之间。

诊断：主要可靠临床症状、病理诊断和影像学检查。

典型表现：无痛性进行性淋巴结肿大，可伴有或不伴有发热、盗汗和体重下降。

淋巴结活检的病理检查：显微镜下见到淋巴瘤细胞(必须经过有经验的淋巴瘤病理学家看)。

影像学检查：CT、B超等，必要时做核磁共振成像和PET等检查，发现肿大的淋巴结或受累组织器官。

骨髓检查：必不可少的检查。检查骨髓是否受侵。

血液学检查：血沉、LDH、β2-MG、血细胞、器官功能检查等。

分期：I～IV期，共分为4期。I期病情最轻，IV期病情最重。

治疗：必须找淋巴瘤专科和专家诊治!

综合治疗：淋巴瘤是一种能够治好的恶性肿瘤，大约一半的病人可以治愈，另一部分病人可以带瘤长期生存。科学合理专业的综合治疗是治愈的关键。如果经验不足就可能错过治疗时机，这种机会可能只有一次，造成本可治愈变为不可治愈了，留下终生遗憾和痛苦。

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淋巴结继发性恶性肿瘤死亡率

2012年全国肿瘤登记中心收到全国104个肿瘤登记处2009年肿瘤登记数据。通过对上报数据的综合审核，有72个登记处的数据入选，以反映2009年我国肿瘤登记覆盖地区恶性肿瘤的发病与死亡水平。入选资料覆盖人口达8547万，包括了31个城市地区(5749万人)和41个农村地区(2789万人)，登记结果令人震惊。

全国登记地区发病率(粗率)285.91/10万，中国人口标化率为146.87/10万，累计率(0～74岁)为22.08％。全国登记地区恶性肿瘤死亡率(粗率)为180.54/10万，中国人口标化率为85.06/10万，累计率(0～74岁)为我国居民因癌死亡的几率为12.94％。这让也就意味着，约每5个人中就可能有一个人会罹患癌症，约每8个人中就可能有一个人会死于癌症!

　恶性肿瘤发病

恶性肿瘤发病前十位主要是肺癌、消化系统癌(胃癌、结直肠癌、肝癌、食管癌、胰腺癌)、乳腺癌、淋巴瘤、膀胱癌、甲状腺癌。这十类肿瘤占全部恶性肿瘤发病的76.39％。

恶性肿瘤发病率最高的肿瘤为：肺癌，胃癌，肝癌、食管癌;男性发病率最高的为肺癌，女性为乳腺癌。城市恶性肿瘤发病首位，男性是肺癌，女性是乳腺癌;农村恶性肿瘤发病首位男女均是胃癌。

城市与农村相比，城市粗发病率高出农村，而中国人口标准化发病率城市男性低于农村，女性高于农村。男性40岁以前和75岁以后城市恶性肿瘤发病率高于农村，50～74岁农村高于城市;女性除了60～64岁城市低于农村外，其余年龄段均高于农村。

恶性肿瘤死亡率

城市恶性肿瘤死亡率整体高于农村，而男性死亡率略低于农村。0～15岁男女、城乡差距不大;男性15～79年龄段恶性肿瘤死亡率城市低于农村，80岁以上城市高于农村;女性15～69岁年龄段农村高于城市，70岁以上农村低于城市。

恶性肿瘤死亡前十位是肺癌、消化系统癌(肝癌、胃癌、食管癌、结直肠癌、胰腺癌)、乳腺癌、白血病、脑癌、淋巴瘤。这十类肿瘤占全部恶性肿瘤的84.27％。男女、城乡恶性肿瘤死亡首位均为肺癌。

腹股沟淋巴瘤症状

腹股沟淋巴肿瘤也是肿瘤疾病的一种，人们现在是一提到肿瘤疾病就会马上变脸色，因为肿瘤疾病在现在还没有彻底根治的方法，每年因肿瘤疾病死亡的人很多，很多都是没有提前知道自己的疾病症状所引起的疾病严重，之后就变成完全，所以说肿瘤疾病还是越早的发现治愈的几率越大，那么下面我们来看看腹股沟淋巴瘤早期症状。

　腹股沟淋巴瘤早期症状

第一：腹股沟淋巴瘤患者在早期的时候一般都会出现发热的症状，很可能会持续高温不退，不管是吃药退烧还是通过物理退烧，高温总是会反复来袭，有些患者还会出现咳嗽、出汗的情况，很多人都误以为是感冒，但是长期治疗却总是看不到效果。

第二：淋巴瘤患者在早期时候会有皮肤瘙痒的症状，患上淋巴瘤之后，症状与其他肿瘤是不太一样的，患者刚开始有可能误以为是皮肤病，有些患者是全身瘙痒，有些患者是局部瘙痒，都是由于患上了淋巴瘤才引起的这种症状。

第三：淋巴瘤患者还会出现胃肠道疾病，平时会感觉食欲减退，会出现腹部肿块，或者是腹部疼痛，不仅肠道不舒服，胃部也会受到影响的，有这种症状，应该及时到医院去做检查，确诊了之后，还要及时进行手术治疗，拖时间久了只会加重病情。

腹股沟淋巴瘤患者是非常痛苦的，发病早期可以通过手术切除病灶，但是到了发病晚期，治疗起来就会很困难，就算是通过药物治疗和化疗可以缓解病情，但是晚期的腹股沟淋巴瘤患者治愈的几率还是非常小的。

血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤严重吗

血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤严重吗?肿瘤的出现总是让人们不知所措，无所适从，说到血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，相信百分之九十以上的人都不知道它是一种什么疾病，毕竟我们不是医学专家，对此不了解也情有可原，那么，血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤这种疾病严重吗?

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早年认为，这是一种非肿瘤性疾病，而只是一种针对B淋巴细胞的异常的高免疫反应，是一种不典型的淋巴结增生的过程。但其临床过程表现为反复复发，且大部分病人最终死亡，具有恶性肿瘤特征。此后渐渐观察到一些病例具有恶性肿瘤的形态学特征，故于1979年改称“血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤”。

发病年龄以老年人多见，中位发病年龄59-65岁。典型的病例，表现为亚急性或急性过程。常在服用药物(尤其是抗菌素)后或病毒感染后出现。患者就诊时常见全身浅表淋巴结肿大，大多数为轻中度肿大，约1-75px。相当高比例患者合并有肝脾肿大。

有文献报道，高达70％的病例合并骨髓浸润，这些病例常伴有B症状、肝脾肿大。半数以上的伴有皮疹，皮疹可为结节性病灶、斑块、紫癜、荨麻疹样，或象感染性的皮肤病，可伴瘙痒，皮肤症状可于确诊前、复发时出现，是对患者危害性非常大的一种疾病，需要积极进行治疗才行。

血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤最佳治疗方法未定。已尝试多种方法，从观察等待到联合化疗均被证实对AITL的治愈缺乏良好的效果。传统治疗有单药的类固醇激素、细胞毒性药物，及联合化疗方案如CHOP、COPBLAM/IMVP-16等治疗方案，其长期生存均未超过30％。

对于该疾病目前缺乏有效的预后预测指标。新的治疗策略，包括异基因移植、新药仍在研究中。所以如果不幸被这种疾病盯上，大家也不要灰心气馁，要保持积极乐观的心态与疾病进行斗争。

霍奇金淋巴瘤诊治进展

目前国内外已经普遍使用REAL分类或者使用在此基础上修订的WHO分类。1994年欧美的病理学家和临床学家共同制定了REAL分类，这是一个暂定方案，后来经过进一步的研究，2000年WHO的研究组公布了第一版WHO分类之后，2001年又公布了最新版的WHO造血和淋巴组织肿瘤分类。将恶性淋巴瘤分为B细胞淋巴肿瘤、T/NK细胞淋巴肿瘤和霍奇金淋巴瘤。这是国际血液学和肿瘤学界的病理和临床学家在以往分类基础上，以病理形态为基础,结合免疫分型、遗传学特征和临床特点对疾病进行综合评估作出的最新分类方法，并指导临床诊断和治疗。这一分型强调了恶性淋巴瘤是一组各自具有独立特点的疾病，而不是一个疾病的概念。因此在临床治疗时要个体化处理。B细胞肿瘤和T/NK细胞肿瘤将在其它章节讨论，这里不再赘述，本章重点介绍霍奇金淋巴瘤的WHO病理分型。

REAL/WHO分类与Rye分类比较，前者在Rye分类的基础上增加了结节性淋巴细胞为主型，其它亚型均属于经典型，包括结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型和富于淋巴细胞的经典型的霍奇金淋巴瘤

原发中枢系统淋巴瘤治疗进展

原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是原发于中枢神经系统的恶性淋巴瘤，约占原发脑肿瘤的0.5%~4%，全部非霍奇金淋巴瘤的1%，结外淋巴瘤的4%～6%，是罕见的淋巴瘤亚型，年化发病率约0.47/100,000人。近年来随着立体定位活检技术的普及，对于原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断有所提高，对其治疗的认识也逐渐进展。

根据文献报道，PCNSL患者的性别比为1.2~1.7:1，平均确诊年龄55～60岁，合并B组症状的患者少见。根据我院的统计数据，男女比约为2:1，平均确诊年龄50岁。

原发中枢神经系统淋巴瘤患者确诊时根据患者病灶部位的不同，临床表现也多种多样，包括局灶性缺损神经性异常(70%)，神经精神性症状(43%)，颅高压表现(33%)，癫痫(14%)，眼部症状(20%)，脊髓受侵(罕见)等。与结内淋巴瘤不同的是，PCNSL影像学上必须依靠头颅增强MRI，常规CT和PET/CT不如MRI敏感。MRI在T1和T2加权像呈等密度获低密度灶，85%伴明显强化。根据Batchelor等的临床统计，颅内多发病灶约占34%，深部病灶约占40%。

PCNSL患者颅内病灶的病理特点多数为以小血管为中心的、单克隆性淋巴细胞增殖，肿瘤细胞为大细胞或免疫母细胞型、中心母细胞型，绝大数多为B细胞来源，伴有不同程度的反应性T细胞浸润，大多数都是脑实质的占位，单纯脑脊液受侵少见。因此90～95%的PCNSL的病理亚型为弥漫大B细胞淋巴瘤，也可以见到少数其他类型，如惰性B细胞、Burkitt淋巴瘤、T细胞等。

由于HIV阳性的PCNSL的治疗和预后与HIV阴性的不同，因此本文均指HIV阴性的PCNSL的治疗。PCNSL的治疗手段多样，包括手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植等，但是单纯手术疗效差，短期内绝大数多患者都会复发，长期生存率与不治疗患者接近，生存期仅3～5个月。而单纯全颅放疗后大多数患者均在1年内复发，5年生存率不足20%。因此，为提高长期生存率，系统性化疗是目前的主要治疗方式，手术或立体定位活检主要作为确诊手段。

总之，PCNSL是一类罕见的界外非霍奇金淋巴瘤，其预后较差。目前主要的治疗是采用诱导化疗然后巩固治疗的方式，诱导化疗常采用高剂量甲氨蝶呤方案，但其他方案也在进一步研究中。巩固治疗是否采用全颅放疗还有一定争议，高剂量化疗联合造血干细胞移植在巩固治疗中显示出优势，预处理方案还需进一步探索。利妥昔单抗以及其他新药在PCNSL中的应用日益增多，有待进一步提高PCNSL的远期疗效。