严重性假肥大型营养不良症的饮食注意事项有哪些

严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。严重性假肥大型营养不良症的饮食注意事项有哪些呢?

严重性假肥大型营养不良症的患者，宜吃新鲜蔬菜水果，宜添加富含维生素D和钙的辅助食品，忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物，忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物，忌吃芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。

宜吃饮食

香菇粥：养血和中，健脾益气。本膳用香菇，营养丰富。

虾皮蛋羹：补气益肾，和胃健脾。本膳用虾皮，含钙丰富。

乳粥：补血润燥，和胃健脾。

忌吃饮食

花生：坚硬难以消化，避免过多的食用此类食物。

小麻椒：食滞不化、脾胃虚损、运化失宣，而致气液耗损、脏腑失养。肥腻、过甜的食物都要避免。

姜：属于刺激性调味品。没有什么营养成分，不可过量。

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如何检查严重性假肥大型营养不良症

由于本病的致病基因位于Xp21.1，致抗肌营养不良蛋白(dystrophin)缺乏，目前尚未找到一种可逆转本病病程的特效疗法。故应强调采取有效的措施降低本病在人群中的遗传负荷，减少本病的发生。男孩患病，但个别女孩除携带突变基因外，由于另一X染色体功能失活也可发病，本病主要表现包括：

１、进行性肌无力合运动功能倒退。患儿出生时或婴儿早期运动发育基本正常，少数有轻度运动发育延迟，或独立行走后步态不稳，易跌倒。一般５岁后症状开始明显，髋带肌无力日益严重，行走摇摆如鸭步态，跌倒更频繁，不能上楼和跳跃，肩带和全身棘力随之进行性减退，大多数１０岁后丧失独立行走能力２０岁前大多出现咽喉肌肉和呼吸肌无力，声音低微，吞咽和呼吸困难，很易发生吸入性肺炎等继发感染死亡，ＢＭＤ症状较轻，可能存活至４０岁左右。

２、Ｇｏｗｅｒ征。由于髋带肌肉早期无力，一般３岁后患儿即不能从仰卧位直接站起，必须先翻身成俯卧位，然后两脚分开，双手先支撑于地面，继而一只手支撑到同侧小腿，并与另一手交替移位支撑于膝部和大腿上，使驱赶从深入鞠躬位逐渐竖直，最后成腰部凸的站立姿势。

３、假性肌肥大和广泛肌萎缩。早期即有骨盆和大腿进行性肌肉萎缩，但腓肠因脂肪和胶原足球增生而假性肥大，与其他部位肌危坐对比鲜明，当肩带肌肉萎缩后，举臂时肩胛骨内侧远离胸壁，形成“翼状肩胛”。自腋下抬举患儿躯体时，病儿两臂向上，有从检查手中滑脱之势。脊椎肌肉萎缩可导致脊椎弯曲畸形，疾病后期发生肌肉萎缩，引起膝、髋关节或上臂屈曲畸形。

４、多数患儿有心肌病，甚至发生心力衰竭，但其严重度与骨骼肌无力并不一致。几乎所有患儿不同程度智力损害，与肌无力严重度也不平行，其中２％―３０％较明显，ＩＱ＜７０。

临床表现分为下列类型：

１、假肥大型。分为Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型营养不良症（ＤＭＤ）：几乎仅见于男孩，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。Ｂｅｃｋｅｒ型（ＢＭＤ）：首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长。

２、面肩－肱型肌营养不良症。

３、肢带型肌营养不良症。

４、其它类型有股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌－咽肌型等，极少见。

海藻糖酶缺乏需要哪些检查

婴儿因为遗传的因素可有蔗糖酶及异麦芽糖酶缺乏。蔗糖-异麦芽糖吸收不良的缺陷主要在蔗糖，而异麦芽糖缺陷是继发的。有研究显示该酶在细胞内的处理有缺陷，堆积在内质网内。酶复合物在高尔基复合体内被阻断，而改变了的酶却被转运至细胞表面。由于以上各种因素，这种单基因疾病可呈异质性。该酶基因定位于染色体3q，是属于常染色体隐性遗传性疾病。纯合子终生有症状，杂合子只在婴儿期有症状而成年后症状可以消失。给予鲜酵母或活酵母可减轻其症状。

人乳糖酶根皮苷水解酶(lactase phlorizin hydrolase)的基因定位于第2号染色体。婴儿的小肠黏膜上皮刷状缘缺乏乳糖酶时，在首次母乳喂饲后即出现水样泻。

成年人二糖酶缺乏最常见的是乳糖酶缺乏。乳糖酶活性在新生儿时最高，以后可降低至其最大量的10%，成年人乳糖酶缺乏者正是在这一水平。婴儿断奶之后，乳糖酶逐渐减少，再服牛奶时即易引起腹泻。这种酶的缺乏与遗传有关，在白种人中占5%～30%，而75%为有色人种，包括亚洲与非洲人。蔗糖-异麦芽糖酶缺乏，可以减少到正常的10%～20%，肠黏膜正常，原因尚不明。此外在胃肠道感染时，二糖酶也可以暂时性分泌不足。

如何有效预防严重性假肥大型营养不良症

严重性假肥大型营养不良症对人们的健康影响是不容忽视的，它具有一定的遗传倾向，危害甚大，对于该疾病预防是远远大于治疗的，那么，如何有效预防和治疗严重性假肥大型营养不良症呢?

1、遗传咨询、检测携带者。优生优育是预防本病发生的积极有效方法。对有肌营养不良症家族史的人群，应找专科医生作详细家谱分析。肌营养不良症四个型中假性肥大的杜兴氏型(DMD)对儿童健康危害最大，因此检测携带者对杜兴型(DMD)的预防和婚姻状况有很大指导意义。

2、检测肌酸磷酸激酶(CPK)。肌营养不良假性肥大型患者，血清中的肌酸磷酸激酶(CPK)增高，活性的测定可以查出部分病基因的可疑携带者。特别是杜兴氏患者，大约有60-80%的肯定携带者和高度可疑携带者中，肌酸磷酸激酶活性增高。

3、产前明确定性别检测。产前确定性别，对进行肌营养不良家属的高危胎儿有重要意义。女性携带者，男性患病者的肌营养不良症，具有杜兴氏型(DMD)特点，因此可疑杜兴氏型(DMD)携带者的产妇妊娠后期应做羊水检查，以探测其基因位点有无突变，对杜兴氏欣(DMD)携带者孕妇，确定为男孩后应先用胎镜抽取胎儿血，检查肌酸磷酸激酶(CPK)或血清肌红蛋白(Mb)在决定是否终止妊娠。

治疗方法

1、体疗：临床实践表明，适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病，但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此，鼓励患者进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。

2、推拿按摩：按摩对于本病的按摩大体包括用适当的手法刺激有关的经穴，起到调整机体及脏腑功能的作用，和协助患者对各个关节进行必要的功能锻炼，以延缓患者肌肉萎缩的发生和防止患者的关节发生挛缩等。在许多时候，后者比前者还要重要。

3、针灸：严格来讲，本病患者应慎用针灸治疗，尤其是要慎用体针治疗。在必需应用针灸治疗时，一定要注意掌握针刺的刺激强度，本病患者不宜使用强刺激。

4、靶向治疗：神经靶向修复疗法使神经生长因子通过介入方式作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。

立春节气的养生原则

立春是二十四节气之首,相当时一天的丑时的开始,一般来说,立春多在正月,如果闰月,则可能多在腊月,今年2月4日太阳到达黄经315度，为立春。今年有闰月,所以立春就在农历的己丑年,而庚寅年则成为无立春之年了。

迎春习俗由来已久,至少在3000年前就已经出现。据文献记载，周朝迎接“立春”的仪式，大致如下：立春前三日，天子开始斋戒，到了立春日，亲率三公九卿诸侯大夫，到东方八里之郊迎春，祈求丰收。迎春活动祭拜的句芒神，居住在东方。宋代的迎春活动已经从郊野进入宫廷，成为官吏之间的互拜。如《梦粱录》中有记载：“立春日，宰臣以下，入朝称贺”。

清代的迎春仪式更为社会瞩目，成为全民参与的重要民俗之一。据《燕京岁时记》中记载：“立春先一日，顺天府官员，在东直门外一里春场迎春。立春日，礼部呈进春山宝座，顺天府呈进春牛图，礼毕回署，引春牛而击之，曰打春。”清人所著的《清嘉录》则指出，立春祀神祭祖的典仪，虽然比不上正月初一的岁朝，但要高于冬至的规模。

农业在历朝历代都是政府的首要事务,迎春活动所祭祀的芒神，是主管农事的春神。历代封建统治者这一天都要举行鞭春之礼，意在鼓励农耕，发展生产。因此,对立春节气的重视与对农业的重视是息息相关的。

一般来说“春打六九头”，九九消寒诗说：“一九二九不出手，三九四九冰上走，五九六九看杨柳，七九河开，八九雁来，九九加一九，耕牛遍地走。”估计过不了几天，南方开始有柳枝吐新芽，杨树飘絮了。

俗话说“一年之计在于春”，不仅农业生产是这样的，保健养生也是这样，现在就有个两难的问题：立春后是行春三月的养生要点呢，还是遵循冬三月的养生原则?

我国农历将一年分为24节气，每个节气由3候，每候5天,共计15天左右。立春节气是从二月四、五日至二月二十日前后的十五天时间，是由冬季到春季的过渡阶段，在养生保健方面应行冬春之令，所谓“春捂秋冻”恐怕就是立春节气应遵守“春捂”的养生原则吧。

对于普通人来说，在立春这一节气期间要春捂，不能太受冻，老年人尤其如此。不要以为六九春风一吹、杨柳吐新芽，七九河开，就可以削减衣着了。事实上是这个节气里，还是昼夜温差大，所以要注意保暖，适度多穿衣服也有利于卫气走表、到达肌腠的。

饮食方面可以从调理肝肾入手，因为虽然立春，冬气未尽，养肝肾之精，就可以避免“冬不藏精，春必病温”的后果了。至于哪些食物有调补肝肾的作用，我想大家很容易在网络及相关科普图书上找到的，这里就不赘述了。

大寒过后是新年,滋补强壮好时节

再过4天就是大寒节气了，我们知道大寒是二十四节气的最后一个，大寒一过，意谓着农历己丑年的纪年过去,进入农历庚寅年的纪年了，一般来说，大寒多在四九，俗话说“三九四九冰上走”，可想而知，天气已经寒冷到了极点。以下是国家气象局网上下载的平均气温、相对湿度历史图。

大寒除了天气寒冷外，雨水也是一年中最少的，南方进入旱季，北方是隆冬，除了偶尔下雪，雨水是很少的。因而大寒前后成为一年中空气相对湿度与地面温度最低的时间段了。

值此时节，人们经过一年的劳作，精气有很大耗损了，因此，当对自己的身体好好地补一补，俗话说：“三九补一补，来年壮如虎”。补的方式可以是食物，膏滋等。行导引养生者，在小寒大寒时也应以补阴壮阳，平补阴阳为宜。

饮食宜遵循“善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助而生化无穷;善补阴者，必于阳中求阴，则阴得阳升而泉源不竭。”力求使饮食趋于平衡，不仅是营养的平衡，更要四气五味的平衡。

作为农耕国家，大寒前后也是农闲时节，过了大寒，正好有时间备年货过年。现在生活好了，当然不用等着过年来大补一通，可是在以往供应稀缺的岁月，再贫穷的人家，也要备点鸡、鸭、鱼、肉、豆腐、米酒来过年了。除了改善生活，招待亲朋好友外，这些鸡、鸭、鱼、肉、豆腐、米酒正好构成一席“滋阴壮阳之食补宴”了。宴席上的人可以各取所需，滋补一番。

下面，我把春节期间常上宴席的肉类食物的四气五味归纳如下，大家在烹调时，使用配料方面要加以考虑。

鸡肉 《本经》上品。雄鸡性微温，雌鸡性平，乌骨鸡性平，诸鸡味甘或兼微酸，无毒。

豚(猪肉) 《本经》下品。酸，冷，无毒。

狗肉《本经》中品。咸、酸、温，无毒。

羊肉《本经》中品。苦、甘、大热、无毒。黄羊《纲目》甘，温。无毒。

牛肉《本经》中品。黄牛肉，甘，温。无毒。水牛肉，甘，平，无毒。

驴肉《唐本草》甘，凉。无毒。

鲤鱼《本经》上品。甘，平。无毒。

鲩鱼(草鱼)甘，温，无毒。

鲫鱼《别录》上品。甘，温，无毒。

虾《别录》下品。甘，温。有小毒。

鳖《本经》中品。甘，平，无毒。

蟹《本经》中品，咸，寒，有小毒。

龟《本经》上品。肉甘，酸、温。无毒。

从饮食健康来说，凡是平性，无毒的食物可以作为我们日常生活蛋白质的主要来源，素食者，则可以蛋类、豆类的蛋白来补充。肉类属血肉有情之品，对于虚弱的人，往往可以达到滋养精血，温补阳气的作用。如羊肉“暖中……补中益气，安心……开胃健力”;狗肉“安五脏，补绝伤，轻身益气……补肾气，壮阳道、暖腰膝、益气力”;猪肉“补肾气虚竭”。

有小毒的食物，往往需要用解毒的调料，如食蟹、虾，多用姜、蒜、紫苏叶以解毒。其它可以解食物毒的有黄酒、葱、芥茉等。

即便是无毒的肉类食物，也不可多食，如日常的猪肉，虽可补虚，但是“久食令人少子精，发宿病”，“多食，令人体重”。羊肉在“热病及天行病、疟疾病后食之，必发热致危，妊妇食之，令人多热。