伯基特淋巴瘤预后如何

伯基特淋巴瘤预后很多人都没有听说过，因为这种疾病过于罕见，不经常会发生在生活当中，以至于大家在平时是发现不了的，那么伯基特淋巴瘤预后如何呢？

BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤，常发生在结外或表现为急性白血病形式，肿瘤由细胞单一，中等大小的B细胞组成，胞质嗜碱性、核分裂象多见。常有myc基因的异位，部分病例有EBV感染。

　部位

结外是最常受累及的部位，上述3种变异型都可累及中枢神经。

50％的地方性BL累及颌骨和面部骨(眼眶)。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也可受累。

散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块，多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累，不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。

免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。

临床特点

常发生于上颌骨或下颚骨(非洲患者)，腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统。

一般不累及外周淋巴结和脾，很少发生白血病。

可侵及颌面部导致面部畸形，侵犯脑膜或脊髓，腹膜后淋巴结，肝肠肾等脏器。

小无裂细胞型，恶性程度高，可能是人类生长最快的肿瘤。

化疗效果好，大多数病人可以治愈。

　组织病理学

病变部位表现为肿块，瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见，但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小，弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗，副染色质相对清晰，核中等大小、居中，嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高(核分裂多见)，并且细胞自发性死亡率高(凋亡)。"满天星"现象常见，这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于"满天星"中的组织细胞核。

治疗

应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则，不论分期应以化疗为主，辅以放疗化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，泼尼松其疗效高而毒性低或EPOCH-R方案。

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纵隔淋巴瘤能治好吗

纵隔淋巴瘤这种疾病还是比较严重的，所以有的患者会特别恐慌，这种心理可不利于疾病的治疗，医学发展到今天，已经有治疗这种疾病的成熟方法了，所以患者要有信心能够治愈，纵隔淋巴瘤能治好吗?下面为大家介绍一下。

纵隔淋巴瘤能治好吗?纵隔淋巴瘤如果进行规范的治疗，它的愈后效果比较好，患者生存几率达到百分之七十。早期的纵隔淋巴瘤采用免疫化学疗法，后期的采用放疗疗法。

1.手术原则

手术不是治疗霍奇金淋巴瘤的必要手段，而且完整切除也是不可能的。主要任务是提供足够诊断的组织标本以帮助病理分期，通过影像学检查，对已经明确病变范围的肿块采取适宜的手术方法，获取足够材料以更好的明确诊断。

　2.手术方法

根据影像学显示肿瘤的部位和范围来决定具体的手术方法。一般有以下几种：纵隔镜纵隔切开术、胸骨上部分切开术、胸骨正中切开术、后外侧标准开胸术。对反复穿刺还诊断不明的占位病变可施行纵隔切开一类有创手术。无论采取什么方法，在取得标本后应快速病理切片以明确诊断。根据病理科医师的意见，决定所获标本是否满意，如果可以取得明确诊断则不需要重复活检，以减少并发症及所造成的延误治疗等问题。除了进行活检之外，还可以了解纵隔受累情况，并能在手术视野内对可疑之处进行活检。因此，对选择最佳治疗方法以及帮助确定放疗范围具有极大价值。由于切除部分肿瘤并不增加并发症，在必要的时候可扩大切除范围，但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。

3.放射治疗

照射方法分3种：局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外，尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。如病变在横膈上采用“斗篷”式，“斗篷”式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结，但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射。剂量为35～40Gy，3～4周为1疗程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放疗较合适。IA期患者如原发病变在膈上，可只用“斗篷”野照射;IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期患者均须用全淋巴结区照射。

4.化疗

最常用MOPP[氮芥，长春新碱，丙卡巴肼(甲基苄肼)，泼尼松(强的松)]方案，晚期霍奇金病的预后已大有改观。初治者的完全缓解率由65％增至85％。MOPP至少用6个疗程，或一直用至完全缓解，再额外给2个疗程。霍奇金病对MOPP有耐药性，加之MOPP方案中的氮芥可引起严重的静脉炎和呕吐，所以文献推荐了不同的治疗方案，其中以ABVD[阿霉素，博来霉素，硫酸长春碱(长春花碱)，达卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案较成熟，该方案的缓解率为62％，其对结节硬化型的疗效不亚于MOPP。另一优点是方案中无烷化剂。也有采用在MOPP基础上加博来霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期患者使用上述联合化疗方案后，最好对原有明显肿瘤的原发部位，局部加用25～30Gy放射治疗。

腹股沟淋巴瘤症状

腹股沟淋巴肿瘤也是肿瘤疾病的一种，人们现在是一提到肿瘤疾病就会马上变脸色，因为肿瘤疾病在现在还没有彻底根治的方法，每年因肿瘤疾病死亡的人很多，很多都是没有提前知道自己的疾病症状所引起的疾病严重，之后就变成完全，所以说肿瘤疾病还是越早的发现治愈的几率越大，那么下面我们来看看腹股沟淋巴瘤早期症状。

　腹股沟淋巴瘤早期症状

第一：腹股沟淋巴瘤患者在早期的时候一般都会出现发热的症状，很可能会持续高温不退，不管是吃药退烧还是通过物理退烧，高温总是会反复来袭，有些患者还会出现咳嗽、出汗的情况，很多人都误以为是感冒，但是长期治疗却总是看不到效果。

第二：淋巴瘤患者在早期时候会有皮肤瘙痒的症状，患上淋巴瘤之后，症状与其他肿瘤是不太一样的，患者刚开始有可能误以为是皮肤病，有些患者是全身瘙痒，有些患者是局部瘙痒，都是由于患上了淋巴瘤才引起的这种症状。

第三：淋巴瘤患者还会出现胃肠道疾病，平时会感觉食欲减退，会出现腹部肿块，或者是腹部疼痛，不仅肠道不舒服，胃部也会受到影响的，有这种症状，应该及时到医院去做检查，确诊了之后，还要及时进行手术治疗，拖时间久了只会加重病情。

腹股沟淋巴瘤患者是非常痛苦的，发病早期可以通过手术切除病灶，但是到了发病晚期，治疗起来就会很困难，就算是通过药物治疗和化疗可以缓解病情，但是晚期的腹股沟淋巴瘤患者治愈的几率还是非常小的。

血管免疫母细胞淋巴瘤死亡率

严格讲，血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1％-2％,系PTCL的一种亚型。好发中老年人，中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案，预后较差，5年总生存率徘徊在30-40％之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中，有亮点，也有值得反思之处。

CHOP或CHOP样化疗方案，一直是初治患者的基本选择，但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示，33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗，CRR60％，随访中位时间46个月，复发率(RR)高达56％，mOS36个月，5年总生存率36％。2008年GCO公布的一项大样本临床研究，其5年总生存率为32％。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现，一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者，可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗，仍可提高存活率。尽管如此，以上传统治疗并未明显提高患者长期存活，且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案，一直处于漫长的无法突破的平台期。

早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道，之前使用CHOP方案治疗复发的患者，在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告，提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现，AITL伴有肿瘤血管显著增生，血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高，Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达，研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。

NGS的兴起，越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现，今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。

而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案：泼尼松，沙利度胺，环磷酰胺)，其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞，与周围的B细胞，DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后，证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞，提高T细胞活性等二条信号通路，这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用，与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。

国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究，但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现，多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。

淋巴结肿瘤怎么治

大多数淋巴瘤都是恶性的，我们在患上淋巴瘤之后是一件非常不幸的事情，要是到了晚期全身就会出现很多的癌细胞，患者的性命就会受到严重的威胁，所以淋巴结肿瘤患者必须尽早接受治疗，那么淋巴结肿瘤怎么治?下面就为大家总结一下几种治疗方法。

淋巴结肿瘤怎么治?1、放疗和化疗

放疗和化疗是临床上治疗淋巴结肿瘤的主流方法，有一些类型的淋巴结肿瘤患者可以单独地使用放疗这样的治疗方法，同时它也可以作为患者接受完化疗后的辅助性治疗。绝大多数淋巴结肿瘤患者都可以联合化疗和化疗的两种方式进行治病，现在也有了一些靶向药物专门治疗癌症，取得的效果还是非常不错的。不过化疗和放疗都会对淋巴结肿瘤患者的身体产生很多副作用，所以大家在选择治疗的时候需要谨慎一些。

淋巴结肿瘤怎么治?2、手术治疗

治疗淋巴结肿瘤的还有一种方法是手术治疗，不过这种治疗方法仅仅限于这种肿瘤疾病并发症的处理或是做活组织检查。另外一些淋巴结肿瘤患者合并出现了脾机能亢进的话，可以接受切除脾手术，不仅能够提高患者的血象，还可以为接下来的化疗提供有力条件。

淋巴结肿瘤怎么治?3、骨髓移植

骨髓移植仅适合于60岁以下的患者，并且是能够耐受大剂量化疗的患者，可以考虑进行骨髓移植。

淋巴结肿瘤怎么治?上面文章主要为大家介绍了四种治疗淋巴结肿瘤的方法，虽然这样的一种肿瘤疾病非常难治疗，但是有这么多的治疗方法大家还是需要树立足够的信心。淋巴瘤治疗早一点还是能够延长患者的生存期的，最后祝愿大家能够早日恢复健康。

淋巴瘤需提醒的几个要点

1 、淋巴瘤是恶性的吗?

人体任何部位都会发生肿瘤。肿瘤分为2大类：良性与恶性。从肿瘤名称上你就可以知道是良性还是恶性了，因为，良性肿瘤的名称最后都是个“瘤“字”，例如脂肪瘤、纤维瘤、骨瘤、平滑肌瘤等。恶性肿瘤的名称最后都是“癌”或“肉瘤”，例如胃癌、肺癌、肝癌，骨肉瘤、脂肪肉瘤等。从人体的淋巴细胞发生的肿瘤原来的名称是“淋巴肉瘤”或者叫“恶性淋巴瘤”，但是，由于几乎所有的淋巴肿瘤都是恶性，时间一长，人们就干脆就叫“淋巴瘤”了。因此，“淋巴瘤”听起来象良性肿瘤，其实是恶性的。

2、 淋巴瘤常见吗?

在我国的所有恶性肿瘤中，按照发病率的高低排序下来的前10位的结果(男性为例)是：肺癌、胃癌、肝癌、大肠癌、食管癌、膀胱癌、胰腺癌、白血病、淋巴瘤、脑瘤。由此可见，淋巴瘤占第九位，而且城市多于农村，发病年龄最小3个月，最大82岁，以20～40岁为多见，约占50%左右。

3、 淋巴瘤能治好吗?

对于淋巴瘤的治疗有些特别之处：一是不用手术(其它肿瘤常常主张手术切除的)，而是以化疗和放疗为主;二是不同的淋巴瘤种类治疗的效果差别很大(有的可以治愈，而有的无论怎么治疗都没有效果并几个月内死亡)。因此，对于淋巴瘤来说，治疗前确定好淋巴瘤的类型是十分重要的。

4、 淋巴瘤是诊断中误诊率最高的病之一

淋巴瘤的确诊目前最可靠的是病理组织学方法。在人体10余个系统中，淋巴系统的病理诊断被公认是难度最大的，也是日常病理诊断工作中失误最多的，以致于有时会让人产生畏惧心理，即使是一个不复杂的病例也觉得难以做出肯定的淋巴病理诊断报告。淋巴病理诊断之所以难度较大，是有其自身解剖、组织、生理、病理等一系列特点所决定的。因此，对于每一个淋巴瘤的病人来说，在决定治疗前千万要明确两点：第一，是不是淋巴瘤;第二，是哪一种类型的淋巴瘤。