什么是间变性大细胞淋巴瘤

在我国每年死于间变性大细胞淋巴瘤的病人是非常多的，所以很多的人都害怕患得这个病症。间变性大细胞淋巴瘤也是淋巴瘤的一种，而且淋巴瘤还有年轻化发展的趋势。很多的年轻人也要注意生活的规律，避免患上疾病。在平时要尽量减少熬夜和抽烟酗酒。

间变性大细胞淋巴瘤是有症状的。颈部的淋巴瘤和病人锁骨上的淋巴结肿大是最常见的淋巴瘤发作的地位，而腋窝是第二个好发的位置，而腹股沟淋巴结是第三好发的。而且淋巴瘤摸上去如乒乓球的感觉。

间变性大细胞淋巴瘤的病人是需要去正规的医院，或者大医院，或者大于三甲的医院去做一系列的治疗的，而且强调早发现，早治疗。一般是需要做几个疗程的放射治疗的，期间需要配合营养摄入。

间变性大细胞淋巴瘤的病人不管是接受化疗还是放疗，是会有副作用的，化疗后的病人会有不同程度的口腔疼痛的症状，甚至病人可能觉得平时在吃有些食物的味道和平常的竟然不一样，甚至失去味觉。

间变性大细胞淋巴瘤的病人纬二路减少放射治疗的副作用，注意多喝水，一天多喝温水，但是如果觉得实在没有味道的话，那么是需要喝一些果汁什么来代替的。

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alk阴性间变性大细胞淋巴瘤严重吗

alk阴性间变性大细胞淋巴瘤严重吗?间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ; 5) 染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为T细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。

在临床上ALCL被分为原发性(系统性和皮肤)及继发性(由其他淋巴瘤转化而来)两种，约占全部NHL的2％-7％。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异，因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。

淋巴结结构部分或全部破坏，有的只侵犯淋巴窦，瘤细胞常首先累及淋巴结副皮质区，然后成巢状或沿淋巴窦弥散性播散。淋巴结结构部分破坏时，瘤细胞常侵犯副皮质区和滤泡旁，血管浸润较明显，常见纤维组织增生，表现为包膜增厚，纤维条索包绕瘤细胞巢。增生的瘤细胞可呈单一性或伴有其他成分如小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、组织细胞等，少数可见吞噬细胞和坏死。

许多学者认为ALCL患者预后与其染色体是否发生易位有关。在儿童和年青患者的侵袭性NHL中，ALK阳性系统性ALCL治愈可能性最大，预后优于任何其他形式的外周T细胞淋巴瘤。

弥漫性b大细胞淋巴瘤能治好吗

弥漫性b大细胞淋巴瘤能治好吗?弥漫性b细胞淋巴瘤是属于非霍奇金淋巴瘤的一种，大约占到了非霍奇金淋巴瘤的31％，任何年龄都有可能发生这种病，不过此病最常发病的年龄是60岁以上的男性，所以患者朋友一定要积极进行治疗，那么，弥漫性b大细胞淋巴瘤能治好吗?

非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗方法有很多，最主要也是比较有效的是放疗和化疗，也就是药物治疗以及放射性疗法，对于患者而言，尽早医治是非常关键的，早期的淋巴瘤的治愈率还是相对比较高的。

非霍奇金大B弥漫大B细胞淋巴瘤的病人会有肠梗阻症状，也有出血症状;一旦病人的肺部和病人的胸膜出现浸润的时候，病人会咳嗽的，甚至还有胸腔积液引起呼吸困难的症状;病人一旦有骨骼淋巴瘤是很容易骨痛的。

不少的非霍奇金大B弥漫大B细胞淋巴瘤的病人不仅仅人比较疲惫和乏力，而且还有皮肤浸润的症状，甚至会感觉到皮肤搔痒，有皮下结节的症状，甚至皮肤还有溃烂的症状，是比较痛苦的一个疾病。对于患者而言，导致其患上非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤的原因有很多种，每个人的情况各不相同，但最终都是淋巴系统出了问题，产生了病变，导致其生成了肿瘤。

确诊为非霍奇金大B弥漫大B细胞淋巴瘤的病人需要积极的做治疗，一般认为病人是可以采取单纯放射治疗的疗法，也可以配合化疗，但是放疗和化疗的毒副作用很大，建议病人期间需要多喝水的。

非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤的患者一定要保持健康积极的心态，尽早去医院医治，并且积极配合医生的工作，尽量保持自己的身体健康，不要太过沮丧，积极的心态对医治还是很有帮助的。

血管免疫母细胞淋巴瘤死亡率

严格讲，血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1％-2％,系PTCL的一种亚型。好发中老年人，中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案，预后较差，5年总生存率徘徊在30-40％之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中，有亮点，也有值得反思之处。

CHOP或CHOP样化疗方案，一直是初治患者的基本选择，但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示，33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗，CRR60％，随访中位时间46个月，复发率(RR)高达56％，mOS36个月，5年总生存率36％。2008年GCO公布的一项大样本临床研究，其5年总生存率为32％。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现，一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者，可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗，仍可提高存活率。尽管如此，以上传统治疗并未明显提高患者长期存活，且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案，一直处于漫长的无法突破的平台期。

早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道，之前使用CHOP方案治疗复发的患者，在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告，提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现，AITL伴有肿瘤血管显著增生，血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高，Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达，研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。

NGS的兴起，越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现，今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。

而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案：泼尼松，沙利度胺，环磷酰胺)，其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞，与周围的B细胞，DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后，证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞，提高T细胞活性等二条信号通路，这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用，与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。

国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究，但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现，多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。

皮肤淋巴瘤概况

皮肤恶性淋巴瘤概况

皮肤恶性淋巴瘤是指以皮肤损害为初发或突出表现的恶性淋巴瘤，可以是原发或继发于淋巴结和其他器官。原发皮肤恶性淋巴瘤 (primary cutaneous malignant lymphoma, PCML) 是首发于皮肤的结外淋巴瘤，在诊断时无皮肤外组织和器官受侵的证据。PCML可以是皮肤 T 细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphomas，CTCL)，也可以是皮肤 B 细胞淋巴瘤(cutaneous B-cell lymphomas，CBCL)。确切的说，PCML 是一组异质性复杂的，临床表现、组织学类型、免疫表型和预后等差异巨大的一组疾病。继发皮肤恶性淋巴瘤是全身恶性淋巴瘤表现的一部分, PCML 在临床表现、免疫表型、肿瘤生物学行为和预后等方面均不同于继发皮肤恶性淋巴瘤或结内淋巴瘤。故而，在诊断皮肤恶性淋巴瘤时一定要首先明确其为原发或继发性的。皮肤淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)为多见，而皮肤霍奇金淋巴瘤甚为少见。因此通常我们所说的 PCML 多指皮肤非霍奇金淋巴瘤。结外淋巴瘤中以胃肠 NHL 最多,其次为皮肤。美国统计 PCML 年发病率约 1：100,0001。根据荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤协作组 1905 例病历资料，CTCL 占 76％, CBCL 占 24％。其中最常见的类型为蕈样霉菌病(Mycosis fungoides，MF)及其变异型，约占 50％。其中 MF 占 44％。其他较常见的类型包括原发皮肤的间变大细胞淋巴瘤(Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma，PCALCL)、淋巴瘤样丘疹病(Lymphomatoid papulosis)、原发皮肤的滤泡中心性淋巴瘤和原发皮肤的边缘带 B 细胞淋巴瘤，分别为 8％、12％、11％ 和 7％。其他少见类型包括赛塞氏综合症(Se′zary syndrome，SS)、原发于皮肤的弥漫大B细胞淋巴瘤/腿型、原发于皮肤的 NK/T 淋巴瘤/鼻型等多种类型2。

皮肤淋巴瘤的分类

既往ML的分类有Kiel分类，但该分类是根据细胞形态学，按照对淋巴结内的ML研究而设计的。由于现代对皮肤免疫系统知识的研究进展，对 LNML、MALT-ML、PCML 临床特点、生物学行为认识的深入，认为 Kiel 分类越来越不适用于 PCML。首先， 淋巴细胞具有器官特异归巢性，因此不同器官相关的淋巴瘤具有各自独特的生物学行为、临床表现和治疗效应。细胞形态学相似的淋巴瘤由于其初发部位不同，其生物学行为差异巨大。如某些皮肤原发大细胞淋巴瘤根据 Kiel 分类或工作分类(Working Formulation, WF)应归为高度侵袭性的，然而其临床表现是惰性淋巴瘤。其次，皮肤淋巴瘤的分类不应只根据组织形态学分类，而应综合临床表现、组织病理和免疫表型等各方面资料进行分类。如皮肤原发 CD30+大 T 细胞淋巴瘤较皮肤原发 CD30- 大 T 细胞淋巴瘤预后明显好，而与其形态学亚型(间变或非间变型)无关。再比如，有时仅根据形态学分类，我们难以或根本无法区分皮肤原发 CD30+ 间变大 T 细胞淋巴瘤与淋巴瘤样丘疹病。因此，荷兰皮肤淋巴瘤工作组根据 1986-1994 年间 626 例 PCML 的研究，与 欧洲癌症研究和治疗组 (European Organization for Research and Treatment of Cancer，EORTC) 达成共识对 PCML 进行了新分类(见表1)。并于 1997 年由 R.Willemze 等撰文详细报告了 PCML 的 EORTC 新分类的基本原则、不同疾病类型的特征，而且通过分析荷兰皮肤淋巴瘤工作组登记的 626 例患者的临床资料，进一步证实了 EORT C新分类的临床意义。1997 年 EORTC 分类提供了临床表现、治疗方法和临床预后等经验，取得了非常重要的进展3。

2001 年颁布了《血液和淋巴组织肿瘤性疾病》WHO 分类，WHO 分类包括了起源于 T 和NK 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 14 种独立病种，和起源于 B 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 13 种独立病种。虽然 EORTC分类 和 WHO 分类在 CTCL 方面有很多一致性，但是 CBCL 和部分 CTCL，特别是 CBCL 的定义和术语方面存在差异，引起了不小的争议和混乱。2003 年 9 月和 2004 年 1 月分别在里昂和苏黎世召开了两个分类系统专家的协调会，双方代表最后达成了共识，产生了统一的新分类(见表2)2。并将新的分类称为 WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类，发表于 2005 年 5 月 BLOOD 杂志上。WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类是一项重要进展，统一了对皮肤淋巴瘤分类的认识，有利于淋巴瘤的诊断和治疗。该分类分清了以前较大争议的一些皮肤淋巴瘤，特别是 PCFCL 与PCLBCL, 以及一些CTCL。该分类对 PCFCL、 PCLBCL-腿型和 PCLBCL-其他型的新定义，有利于更可靠的区别惰性和侵袭性 CBCL，并便于决策治疗。

近年来一大争论主题就是 EORTC 分类中的皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤(PCFCCL)与腿型皮肤原发性大 B 细胞淋巴瘤 (PCLBCL-leg)。1987 年第一次使用PCFCCL 这一概念，与结内滤泡性淋巴瘤不同，PCFCCL 一般不表达 bcl-2，与 t(14，18)染色体异位也无特殊关系。在临床上，大多数病人表现为头和躯干皮肤局限性病变，无论组织学生长方式如何或母细胞数量的多少，对放疗都很敏感，预后非常好4-6。在 2001 年的 WHO 分类中，伴有部分滤泡结构的 PCFCCL 被划分为滤泡性淋巴瘤的变异型，定为皮肤滤泡中心淋巴瘤，而以弥漫性生长，大中心细胞或中心母细胞为主的病例一般被定为了弥漫大 B细胞淋巴瘤。被定为弥漫大B细胞淋巴瘤这部分病例存在争议，因为这样会导致过度的联合化疗，而不仅仅是放疗。在苏黎世的协调会期间，复习了大量的 PCFCCL 组织切片、免疫表型和临床资料。认识到 EORTC 分类中确定的 PCFCCL 实际上构成了一组疾病谱系，包括滤泡性、滤泡和弥漫混合性、弥漫性生长方式的病例，细胞构成从以小中心细胞为主到以大中心细胞为主，并混杂有数量不等的中心母细胞和免疫母细胞。这一疾病在WHO-EORTC 分类中称为原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)。PCLBCL-leg 也是独立的疾病。根据近来的多项研究结果，具有相似组织学表现(中心母细胞和免疫母细胞为主或成片)、免疫表型( bcl-2 和 Mum-1/IRF4 强表达)和预后的病例也可以出现在腿以外的其它部位。在WHO-EORTC 分类中，提议 PCLBCL-leg 这一术语既包括发生在腿部的病变也包括发生在其它部位皮肤类似的病变7。另外， PCLBCL其它类型(PCLBCL，other)这一术语，用于那些罕见的病例，既不属于 PCLBCL-leg，也不属于 PCFCL 伴有大中心细胞弥漫浸润。

除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤 CD30+ 的淋巴增殖性疾患以外的其它CTCL 占的比例很小(不到 10%)，从临床看这些 CTCL 大多数具有侵袭性，需要进行系统性化疗。这些少见的 CTCL 由于临床病例资料的缺乏，又具有明显的异源性，因此对它们的分类很困难，也很混乱。如皮肤原发性多形性小/中细胞淋巴瘤，最近的研究发现仅限于病变局限的 CD4+ 多形性小/中 T 细胞淋巴瘤预后较好，而 CD8+ 的 T 细胞淋巴瘤则与此相反8。另外，CD30- 大细胞 CTCL 也具有明显异源性，例如皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤(SPTL)9、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤10、CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤(母细胞 NK 细胞淋巴瘤)11、侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL12 和皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤13。然而，在 WHO 分类中 SPTL、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤和母细胞 NK 细胞淋巴瘤被分别列为独立疾病，而其它几种均归入了非特殊类型的外周 T 细胞淋巴瘤。最近的研究显示 α/β 型 SPTL 与 γ/δ 型 SPTL 在临床、组织学和免疫表型方面存在差异，提示它们可能是不同的独立疾病。虽然 α/β型 SPTL 具有同源性并且很多病人表现出一定程度地惰性过程，但是 γ/δ 型 SPTL 与其它的γ/δ+T 和 NK 细胞淋巴瘤有重叠，并且总是具有很强的临床侵袭性。因此，建议 SPTL这一术语仅用于 α/β 型 SPTL14。最近的研究显示有的淋巴瘤可以从 WHO 分类的非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤中划分出来，作为临时的淋巴瘤类型。它们包括侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL、皮肤 γ/δ+T 细胞淋巴瘤(包括 γ/δ 型 SPTL)和皮肤原发性小-中 CD4+T 细胞淋巴瘤。在 WHO-EORTC 分类中，仍然保留非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤这一术语，主要是指那些没有被划分到临时类型去的病例。

同1997年EORTC新分类一样， WHO-EORTC分类也通过分析荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤工作组登记的1905例患者的临床资料，进一步证实了WHO-EORTC分类的临床意义(见表3)。尽管如此，这个分类方案仍需进行广泛地验证。

部分CTCL的分类仍然很困难，需要进一步依据准确的临床病理相关资料和一些辅助性诊断技术才能明确。新分类已明确了α/β 型SPTL、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型和CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤。但是，皮肤/黏膜γ/δ TCL和侵袭性嗜表皮CD8+CTCL存在明显重叠。可能为 γ/δ 阳性的正常T细胞和活化CD8+ 细胞毒性T细胞具有相似的生物学功能，从而导致两者相似的临床表现和侵袭性。除SPTL和CD4+ 多形性小/中CTCL外，一些罕见的CTCL预后非常差，常规化疗一般无效。目前正在采取包括异体骨髓移植在内的更有力的方法治疗这些侵袭性CTCL、进展期的蕈样霉菌病和赛塞氏综合症15,16。现在已开始研究不同类型皮肤淋巴瘤的基因和蛋白表达谱。期望这些研究不仅能有利于认识淋巴瘤发生发展的分子机制，利于更精确地分类，同时也有利于提供诊断和治疗的分子靶点。