什么是肺间质纤维化

什么是肺间质纤维化：
　　肺间质纤维化是指肺间质损伤而产生的一类疾病。病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质、累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。
　　如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。这一类疾病有许多共同的特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。

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肺间质纤维化该如何治疗

肺间质纤维化该如何治疗：
　　肺间质纤维化主要是肺组织损伤后的修复失调过程，纤维化也被看作是机体对损伤的过度修复，多种因素产生的肺损害，均可导致肺纤维化的发生，这些因素包括有毒物质、自身免疫性疾病、药物感染和创伤等。这些已知和未知因素所导致的肺组织病理性表现各不相同，但也有共同点及不同程度的炎症和纤维化。
　　肺间质纤维化的治疗，并没有统一的治疗方案。随着其病因不同，其治疗方法也不同。而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现疾病的病程阶段而有所改变，治疗应个体化、量体裁衣。小部分患者如果肺纤维化的病程预后较好，则不需要特意的治疗。临床上只需对症处理即可，但是大部分肺纤维化患者必须要有适当的处理，当由已知的诱发因素可以引起或加重肺纤维化病情时，治疗中则首先应避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。因为大部分肺纤维化的病因和发病机制尚不明确，目前所采用的治疗方法为非特异性的，其治疗实质在于减轻炎症反应而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。

肺间质纤维化是什么病

肺间质纤维化是什么病：
　　肺间质纤维化是指累及肺实质的纤维化和炎性病变的组合，这与常见细菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺间质纤维化不是恶性的，也不是由任何以知的感染性致病源所引起的。
　　尽管该类疾病存在着急性期，但疾病常常隐匿，病程常常也是慢性的。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。间质性纤维化有共同的特点，包括类似的临床症状、可以相比的胸部x线、几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变。他的临床表现为运动性呼吸困难，x线呈双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺功能异常包括弥散功能下降、休息或运动时氧分压异常，组织病理特征为肺间质的炎症和纤维化改变。目前已发现有180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化。

肺间质纤维化的症状表现

肺间质纤维化的症状表现：
　　肺间质纤维化基本都发生在成年人，尤其是在50岁以上。肺间质纤维化的患者，既往史相当重要，尤其是职业史和环境接触、吸烟史、药物治疗过程以及家族史。所以对于肺间质纤维化的患者，我们要了解患者的工作环境是否接触特殊的粉尘、气体和化合物，接触的时间和程度，防护设备等。还应了解患者的生活环境有无动物接触史、应用湿化器等。
　　肺间质纤维化的主要临床表现为进行性呼吸困难，在早期胸闷气喘症状并不明显。随着进行进一步的发展，肺功能进一步的恶化，呼吸困难气喘症状呈进行性加重趋势，呼吸困难的特征是呼吸浅而快。严重时可伴有发绀，一般无端坐呼吸。早期干咳、咯血症状不严重，晚期有刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发，继发感染时可有脓痰。间质性肺纤维化的胸痛症状并不常见，但类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、以及混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病，可发生胸膜胸痛。

弥漫性肺间质疾病的治疗方法

弥漫性肺间质疾病的治疗方法：
　　间质性肺疾病的治疗并没有统一的治疗方案，随肺间质疾病的病因不同，其治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现、疾病的病程阶段而有所改变，治疗应个体化、“量体裁衣”。小部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异的治疗。临床上只需对应处理即可。但是大部分肺间质疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的发素可以引起或加重病情时，治疗中则首先应该避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。目前所采用的治疗方法为非特异的，其治疗实质在于减轻炎反应，而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂（硫呤、环磷酰胺等）进行治疗。
　　如果在这些ILD的病早期就开始应用上述药物进行治疗。那么临床效果可能较好，但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。免制剂的临床使用，常常伴有显著的药物不良反应。因而治疗常常没有到6-12个月以获得临床病情的稳定或改善时，由于药物的不良反应而不得不停止使用这类药物。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。其他方法还有康复治疗。

肺间质纤维化的发病原因

肺间质纤维化的发病原因：
　　肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。
　　机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低。已知的间质性肺疾病。环境/职业相关的：无机粉尘（硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺；有机粉尘过敏性肺泡炎（外源性过敏性肺泡炎/农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺）；气体/烟雾（氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等）；药物/治疗相关的；抗生素及化学药物（呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶）；非留体类抗炎制剂；心血管药物（胺碘酮、肼苯哒嗪）；抗肿瘤药物[博来霉素、丝裂霉素、马利兰（白消胺）及甲氨蝶呤等；违禁药物（海洛因、阿片及美散痛）；抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）；口服降糖药；长时间高浓度吸氧；放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。