特发性肺间质纤维化的病因是什么

特发性肺间质纤维化的病因是什么：
　　特发性肺间质纤维化系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。特发性肺间质纤维化病人肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩受到限制。
　　特发性肺间质纤维化病因可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关。香烟中的大量物质会致肺部废物堆积，导致肺纤维化。特发性肺间质纤维化的发病和各种环境暴露有关。
　　有研究认为，慢性病毒感染做为一种免疫刺激，也会导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物，会导致肺间质纤维化。胃食管反流在特发性肺间质纤维化病人中较常见，部分病人有典型反流症状，包括反酸、烧心。

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肺间质纤维化该如何治疗

肺间质纤维化该如何治疗：
　　肺间质纤维化主要是肺组织损伤后的修复失调过程，纤维化也被看作是机体对损伤的过度修复，多种因素产生的肺损害，均可导致肺纤维化的发生，这些因素包括有毒物质、自身免疫性疾病、药物感染和创伤等。这些已知和未知因素所导致的肺组织病理性表现各不相同，但也有共同点及不同程度的炎症和纤维化。
　　肺间质纤维化的治疗，并没有统一的治疗方案。随着其病因不同，其治疗方法也不同。而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现疾病的病程阶段而有所改变，治疗应个体化、量体裁衣。小部分患者如果肺纤维化的病程预后较好，则不需要特意的治疗。临床上只需对症处理即可，但是大部分肺纤维化患者必须要有适当的处理，当由已知的诱发因素可以引起或加重肺纤维化病情时，治疗中则首先应避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。因为大部分肺纤维化的病因和发病机制尚不明确，目前所采用的治疗方法为非特异性的，其治疗实质在于减轻炎症反应而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。

肺间质纤维化是什么病

肺间质纤维化是什么病：
　　肺间质纤维化是指累及肺实质的纤维化和炎性病变的组合，这与常见细菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺间质纤维化不是恶性的，也不是由任何以知的感染性致病源所引起的。
　　尽管该类疾病存在着急性期，但疾病常常隐匿，病程常常也是慢性的。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。间质性纤维化有共同的特点，包括类似的临床症状、可以相比的胸部x线、几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变。他的临床表现为运动性呼吸困难，x线呈双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺功能异常包括弥散功能下降、休息或运动时氧分压异常，组织病理特征为肺间质的炎症和纤维化改变。目前已发现有180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化。

肺间质纤维化为什么会反复感染

肺间质纤维化为什么会反复感染：
　　肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。也就是正常的肺泡组织被损坏后异常修复导致结构异常。
　　较小的囊状阴影，大多数直径几毫米至10毫米，少数可达几厘米，厚的边缘、清楚的纤维壁，多见于肺的外围和胸膜下，常呈多层排列。蜂窝状阴影明显的部位正常结构扭曲，小叶结构无法辨认，通常以蜂窝状阴影相连的胸膜轻度增厚，这是晚期间质纤维化的表现，肺间质纤维化结构扭曲变形包括支气管周围受纤维组织的牵拉扭曲变形，因此造成分泌液蓄积，分泌液不易引流出，再加上间质纤维化的患者一般情况是比较差的，机体免疫力下降。所以再加上引流不畅，造成细菌反反复复的感染。

弥漫性肺间质疾病的治疗方法

弥漫性肺间质疾病的治疗方法：
　　间质性肺疾病的治疗并没有统一的治疗方案，随肺间质疾病的病因不同，其治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现、疾病的病程阶段而有所改变，治疗应个体化、“量体裁衣”。小部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异的治疗。临床上只需对应处理即可。但是大部分肺间质疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的发素可以引起或加重病情时，治疗中则首先应该避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。目前所采用的治疗方法为非特异的，其治疗实质在于减轻炎反应，而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂（硫呤、环磷酰胺等）进行治疗。
　　如果在这些ILD的病早期就开始应用上述药物进行治疗。那么临床效果可能较好，但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。免制剂的临床使用，常常伴有显著的药物不良反应。因而治疗常常没有到6-12个月以获得临床病情的稳定或改善时，由于药物的不良反应而不得不停止使用这类药物。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。其他方法还有康复治疗。

肺间质纤维化的发病原因

肺间质纤维化的发病原因：
　　肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。
　　机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低。已知的间质性肺疾病。环境/职业相关的：无机粉尘（硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺；有机粉尘过敏性肺泡炎（外源性过敏性肺泡炎/农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺）；气体/烟雾（氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等）；药物/治疗相关的；抗生素及化学药物（呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶）；非留体类抗炎制剂；心血管药物（胺碘酮、肼苯哒嗪）；抗肿瘤药物[博来霉素、丝裂霉素、马利兰（白消胺）及甲氨蝶呤等；违禁药物（海洛因、阿片及美散痛）；抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）；口服降糖药；长时间高浓度吸氧；放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。

可怕的肺硬化肺间质纤维化

可怕的肺硬化肺间质纤维化：
　　肺间质纤维化的病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。但是因为肺泡的结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常困难。肺或者胸廓发生顺应性地下降，肺的弹性与回缩就会受到相应的限制。
　　肺换气也就会出现一些困难，肺换气就是肺泡内的气体与血液中的气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化的病人，参与换气的肺泡的数量减少，就没有足够的肺泡参与换气，就会极其容易出现呼吸衰竭，从而危及到患者的生命。

如何早期诊断肺间质纤维化

如何早期诊断肺间质纤维化：
　　肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化，主要从症状、病史、体征、辅助检查四方面。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。
　　详细的病因需采集病史，包括病人有无风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等。体征为比较明显的肢体末端缺氧。辅助检查为高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下会出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。

吸烟有害健康那么吸烟会引起肺间质纤维化么

吸烟有害健康那么吸烟会引起肺间质纤维化么：
　　长期吸烟可损害支气管黏膜纤毛，导致纤毛变短，纤毛清除功能下降。吸烟可导致支气管黏膜下腺体增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分改变，堵塞细支气管。吸烟的人下呼吸道巨噬细胞、嗜中性粒细胞和弹性蛋白酶比不吸烟的人明显增多。
　　下呼吸道单核巨噬细胞系统被激活，活化巨噬细胞除释放弹性蛋白酶外，同时释放嗜中性粒趋化因子。嗜中性粒细胞从毛细血管移动到肺组织，嗜中性粒细胞释放大量的毒性，蛋白水解酶等作用于肺弹性蛋白，多黏蛋白、基底膜和胶原纤维导致肺泡壁间隔的破坏和间质纤维化。

肺间质纤维化咳嗽发生的具体机制有哪些

肺间质纤维化咳嗽发生的具体机制有哪些：
　　肺间质纤维化时，病人咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病是引起咳嗽的主要机制。
　　肺间质纤维化咳嗽敏感性增强，病人外周肺组织对辣椒素等吸入物质敏感性增强。慢性咳嗽病人呼吸道神经纤维上辣椒素的受体表达是健康人的五倍。机械牵张导致肺机械变形。肺间质纤维化引起外周气体结构性改变，引起气道神经支配改变，机械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最终导致咳嗽增强。
　　引起慢性咳嗽的常见原因为胃食管反流病，高达87%的肺间质纤维化病人存在酸反流，以无症状酸反流为主。

肺间质纤维化的治疗目的及治疗推荐

肺间质纤维化的治疗目的及治疗推荐：
　　肺间质纤维化的治疗目的是减轻症状，改善生活质量，延缓疾病进展，预防急性加重，降低死亡风险，延长生存期。治疗推荐主要有非药物治疗、药物治疗以及合并症的治疗。非药物治疗措施有戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植。可以使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抑酸剂。
　　肺间质纤维化合并症胃食管反流病、慢阻肺、上气道咳嗽综合征、气道高反应性、嗜酸性支气管炎等的治疗，可以减轻咳嗽等症状，改善生活质量，急性加重期可以酌情使用大剂量激素。姑息治疗包括对症治疗、合并症治疗，可以减轻病人症状。

两肺间质性改变严重吗

两肺间质性改变这种情况的出现，病情是否严重不可以一概而论，还得看患者表现出来的具体症状才可以做一个初步的判断。不过，通常来说，这种两肺间质性改变一般是不会诱发癌变的，所以患者也不用过担心，只需要及时治疗就可以了。

现实生活之中，在接受一些职工体检的时候，很多患者往往都是通过体检报告才得知自己患上了两肺间质性改变这种不良症状的。对于这种疾病的出现，很多患者都感到很迷惘。那么，两肺间质性改变严重吗？下面让我们了解一下吧！
　　两肺间质性改变，这种不良症状的出现，病情是否严重，应该根据患者所出现具体症状来做一个判断。事实上，双肺间质性改变，用通俗的说法，就是间质性肺炎，通常来说，间质性肺炎是没有癌变的可能的。
　　一般情况下，当患者出现了双肺间质改变时候，需要及早到接受专业医生的治疗，以免加重病情，错过最佳治疗期。而在平时饮食上也要注意，以清淡的饮食为主。
　　绝大部分的间质性肺炎的发病原因是不明确的，因此效果都是不太好的，那么它的预后和肺癌基本上是差不多的，在临床上通常是以控制为目的的。那么急性发作的时候医生常使用糖皮质激素，激素可以调节炎症，降低免疫复合物的含量，有利于改善肺功能，减少肺部的纤维化。倘若皮质激素疗效不理想的话，可改用免疫抑制剂或者是联合用药，不过效果也不太明确。
　　有些情况患者的效果还是可以的，不过有些患者的话效果也不好，患者倘若符合手术指征的，也可以进行肺移植的手术。在慢性期，主要是使用康复治疗，包括营养支持、氧疗、运动和预防的感染。患者可以在家中备有氧气瓶或者是小型的制氧机，也可随时缓解呼吸困难症状。少部分的非特异性间质性肺炎，隐源性机化性肺炎药物治疗可能有效，有治愈的可能。

小儿肺间质性疾病是怎么回事

肺间质性疾病包括间质性肺炎、特发性肺纤维化等等。对于小儿来说，肺间质性疾病的发生可能与病毒感染有此，此外，心血管发育畸形、反复的理化因子的刺激也是它的病因，在治疗上，应找出病因，再对症处理。

儿童的身体抵抗力要弱于成人，很容易出现这样或那样的疾病。肺间质性疾病在小儿是十分常见，患者可出现慢性咳嗽、呼吸困难等典型的症状，此外还会有皮疹，口干等表现。那么，小儿肺间质性疾病是怎么回事呢？
　　一、小儿肺间质性疾病是怎么回事
　　所谓的肺间质性疾病，就是指肺间质出现异常反应的一种疾病，由于肺间质的异常，影响了患者的换气功能，导致出现慢性缺氧、活动耐力下降等情况，甚至可影响到生长发育。肺间质疾病是一大类疾病的总称，对于小儿来主，主要与病毒感染有关，此外，心血管发育畸形、反复的理化因子的刺激等也是引起肺间质性疾病的原因。一旦发生肺间质性疾病，首先要积极寻找病因，再对症处理。
　　二、小儿不同肺间质性疾病的治疗方法
　　1、急性间质性肺炎
　　这种疾病在治疗上没有特殊的方法，可以采取急性呼吸窘迫综合征的治疗方法，近几年也有使用大剂量糖皮质激素冲剂治疗成功的案例。
　　2、特发性肺纤维化
　　主要是应用糖皮质激素治疗，此外，应用硫唑嘌呤、环磷酰胺也有一定的治疗效果。秋水仙碱的治疗效果与激素类似，对于终末期患儿，可考虑肺移植。
　　3、脱屑性间质性肺炎
　　主要是应用糖皮质激素治疗。
　　4、呼吸性细支气管相关的间质性肺炎
　　少数病例通过糖皮质激素治疗收到了明显效果，可达到长期稳定生存的目的。
　　5、非特异性的间质性肺炎
　　这类疾病使用激素治疗效果较好，如复发，可继续使用，它对糖皮质激素有较好的反应，预后也相对较好。
　　6、隐原性机化性肺炎
　　主要采取糖皮质激素治疗，对激素治疗的反应较好，预后也较好。
　　7、淋巴间质性肺炎
　　目前尚无特效治疗方法，主要使用糖皮质激素治疗，可使症状改善。一些病例恶化，用长春新碱、环磷酰胺抗肿瘤治疗，效果不确实。

双肺间质性纤维化如何治疗

如果患了双肺间质性纤维化，首先要明确病因，然后针对病因进行有效的治疗。若是疾病已经发展到晚期，可以考虑进行氧气治疗，除此之外，双肺间质性纤维化还可以进行激素治疗和药物治疗。

肺部如果患了疾病，会对我们的身体健康造成很大的危害，特别是患了双肺间质性纤维化症的肺病，情况会更加严重。所以大家对这种疾病一定要有高度的重视，一旦发现身体出现了相应的症状，就必须要及时接受治疗。那么双肺间质性纤维化如何治疗？
　　1、病因治疗
　　要想治疗双肺间质性纤维化，首先就得找到明确的病因，然后根据病因来制定合理的治疗方案。只要是原发疾病能够得到缓解或者控制，那么双肺间质性纤维化的症状也会得到改善。
　　2、氧气治疗
　　如果双肺间质性纤维化已经发展到了晚期，可以进行氧气治疗，简单来说就是给患者吸氧，使其血氧下降的情况得到改善。这种方法能够提高动脉氧分压，改善因为血氧下降所导致的组织缺氧症状，使人的脏器功能能够尽量的维持正常状态，并且减轻心脏和肺部的工作负担。这种方法对动脉血养分压下降所导致的缺氧疗效比较显着，如果是循环功能不良或者是贫血导致，用这种方法只能部分改善缺氧状况。
　　3、激素治疗
　　如果患了双肺间质性纤维化，还可以采用激素的方法来进行治疗，比如说口服强的松，一般来说一天的服用量是30~40毫克，分2~3次口服。一开始的用量比较大，等到病情有所缓解之后应该要逐渐的减量，维持量是每天5~10毫克，一天口服一次。激素类药物虽然疗效显着，但是容易产生依赖性，危害相对来说比较大，所以不建议长期使用。
　　4、药物治疗
　　双肺间质性纤维化症疾病还可以采用药物的方法来进行治疗，主要应用的就是支气管扩张剂，比如说舒喘灵或者氨茶碱。这些药物能够让患者的支气管有所扩张，从而缓解呼吸困难等不良症状，对疾病的控制会有一定的帮助。

肺间质性纤维化怎么回事

当肺泡和肺泡之间的间隔距离，出现纤维组织或疤痕组织时，肺部的柔软性，就会降低，这种情况就是肺间质纤维化。对于肺间质性纤维化的病症，治疗起来比较麻烦。所以要进行病症的了解和预防。肺间质性纤维化会导致肺部功能出现异常，所以患者一旦被确诊要及时治疗。

肺部如果发生了肺间质性纤维化的病症，会导致肺部功能出现异常的情况，所以要尽量的避免病情的发生，这就要求我们要了解，肺间质性纤维化怎么回事？下面我们一起来了解一下。
　　人体正常的肺部组织，是很柔软的，因为我们的肺部，是由无数个很小的肺泡结构，所组成的一种器官，当我们的肺泡和肺泡之间的间隔距离，出现一种纤维组织的情况，又或者是有疤痕组织的时候，肺部的柔软性，就会大大的降低了，这种情况就是我们所说的肺间质纤维化的病情了。肺部的组织在纤维化之后，肺的弹性就会出现严重的下降，从而导致患者的肺部功能活动异常。也就会导致患者出现咳嗽气喘的并发症。甚至是更严重的病症，引起肺部功能的降低。
　　这种肺间质纤维化病症的症状，就是会导致患者出现一种进行性的，加重的呼吸困难的病情、还有嘴唇紫绀的CT，能够明显的看见患者的肺部，发生一种弥漫性的病变的情况，它们之间的网格状高密度比较高。这样患者就能确定是肺间质的疾病了。当然患者在确诊以后，建议要排除自己的真菌感染情况。然后及时的使用激素来治疗，从而保证自己的肺部功能正常，当然想要达到最好的治疗效果，也可以配合中药来一起治疗。
　　对于肺间质纤维化，一般患者会表现为气急的症状，咳白色痰的情况，还有少量黏痰的情况，而且会不断的发生进行性加重的后果。所以患者在确诊病症之后要注意休息，然后按照医生的要求，积极的应用激素来治疗自己的病症，也可以应用强的松或支气管扩张剂，积极的进行抗感染的治疗，一定要注意休息，避免身体出现劳累的情况。

肺间质纤维化生存期有多长

弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。

明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
　　根据我们治疗的经验，特发性肺间质纤维化坚持中医药治疗生存十多年以上甚至20年的也不少。并不像国外文献报告的生存期5年左右。
　　肺间质纤维化是不断进展的疾病，感冒发烧常会使病情突然加重。如果早期发现并经过正确的诊断，可以减轻症状，减缓病情发展。但如果没有早期发现而发展到晚期形成两肺广泛蜂窝肺样纤维化，很快出现呼吸衰竭，治疗的空间就很少。
　　特发性肺间质纤维化自然病程差异显着，根据病程可分为缓慢进展型和快速进展型，少数快速进展型患者经过数次肺感染后肺功能下降后病情急性加重可诱发呼吸衰竭而死亡。肺间质纤维化在胸部高分辨CT上可表现为弥漫分布的磨玻璃影、网格影和蜂窝影。
　　肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。临床疗效指标包括临床症状、体征、HRCT及肺功能。肺功能检查可以评价肺脏的通气和气体交换功能是否受损。动脉血气分析可以检测肺交换氧气和二氧化碳功能的好坏。
　　肺间质纤维化患者要定期检查评价治疗效果，每半年要定期检查肺CT和肺功能，及时调整治疗方案。