患上淋巴瘤还能活多久

2020-07-14

淋巴瘤的存活时间并没有固定化,具体还需要根据肿瘤的类型而确定。当面对具体的病例时,自身所形成的一系列治疗、体质情况等,都是会造成最终生命年限有所不同,所以在不同的情况下,患者能够存活几年,还要因人而异。



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血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤严重吗

血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤严重吗?肿瘤的出现总是让人们不知所措,无所适从,说到血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,相信百分之九十以上的人都不知道它是一种什么疾病,毕竟我们不是医学专家,对此不了解也情有可原,那么,血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤这种疾病严重吗?

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早年认为,这是一种非肿瘤性疾病,而只是一种针对B淋巴细胞的异常的高免疫反应,是一种不典型的淋巴结增生的过程。但其临床过程表现为反复复发,且大部分病人最终死亡,具有恶性肿瘤特征。此后渐渐观察到一些病例具有恶性肿瘤的形态学特征,故于1979年改称“血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤”。

发病年龄以老年人多见,中位发病年龄59-65岁。典型的病例,表现为亚急性或急性过程。常在服用药物(尤其是抗菌素)后或病毒感染后出现。患者就诊时常见全身浅表淋巴结肿大,大多数为轻中度肿大,约1-75px。相当高比例患者合并有肝脾肿大。

有文献报道,高达70%的病例合并骨髓浸润,这些病例常伴有B症状、肝脾肿大。半数以上的伴有皮疹,皮疹可为结节性病灶、斑块、紫癜、荨麻疹样,或象感染性的皮肤病,可伴瘙痒,皮肤症状可于确诊前、复发时出现,是对患者危害性非常大的一种疾病,需要积极进行治疗才行。

血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤最佳治疗方法未定。已尝试多种方法,从观察等待到联合化疗均被证实对AITL的治愈缺乏良好的效果。传统治疗有单药的类固醇激素、细胞毒性药物,及联合化疗方案如CHOP、COPBLAM/IMVP-16等治疗方案,其长期生存均未超过30%。

对于该疾病目前缺乏有效的预后预测指标。新的治疗策略,包括异基因移植、新药仍在研究中。所以如果不幸被这种疾病盯上,大家也不要灰心气馁,要保持积极乐观的心态与疾病进行斗争。

弥漫性b大细胞淋巴瘤能治好吗

弥漫性b大细胞淋巴瘤能治好吗?弥漫性b细胞淋巴瘤是属于非霍奇金淋巴瘤的一种,大约占到了非霍奇金淋巴瘤的31%,任何年龄都有可能发生这种病,不过此病最常发病的年龄是60岁以上的男性,所以患者朋友一定要积极进行治疗,那么,弥漫性b大细胞淋巴瘤能治好吗?

非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗方法有很多,最主要也是比较有效的是放疗和化疗,也就是药物治疗以及放射性疗法,对于患者而言,尽早医治是非常关键的,早期的淋巴瘤的治愈率还是相对比较高的。

非霍奇金大B弥漫大B细胞淋巴瘤的病人会有肠梗阻症状,也有出血症状;一旦病人的肺部和病人的胸膜出现浸润的时候,病人会咳嗽的,甚至还有胸腔积液引起呼吸困难的症状;病人一旦有骨骼淋巴瘤是很容易骨痛的。

不少的非霍奇金大B弥漫大B细胞淋巴瘤的病人不仅仅人比较疲惫和乏力,而且还有皮肤浸润的症状,甚至会感觉到皮肤搔痒,有皮下结节的症状,甚至皮肤还有溃烂的症状,是比较痛苦的一个疾病。对于患者而言,导致其患上非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤的原因有很多种,每个人的情况各不相同,但最终都是淋巴系统出了问题,产生了病变,导致其生成了肿瘤。

确诊为非霍奇金大B弥漫大B细胞淋巴瘤的病人需要积极的做治疗,一般认为病人是可以采取单纯放射治疗的疗法,也可以配合化疗,但是放疗和化疗的毒副作用很大,建议病人期间需要多喝水的。

非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤的患者一定要保持健康积极的心态,尽早去医院医治,并且积极配合医生的工作,尽量保持自己的身体健康,不要太过沮丧,积极的心态对医治还是很有帮助的。

颈部淋巴瘤的症状

颈部淋巴瘤的症状有哪些呢?颈部淋巴位于颌下三角内,从淋巴的肿大情况来看患病年龄没有限制,患病性别也没有差异,由于病程较长,淋巴结会随着时间不断增大,淋巴结核在女性最为常见,那么颈部淋巴瘤的症状有哪些呢?

淋巴结炎患者一般都是年轻人比较多,而恶性淋巴瘤男性高于女性,淋巴结肿大会非常明显,常伴有发热庄。淋巴结反应性增生可以在多个部位,淋巴结部位肿痛往往会让人第一时间容易发觉。

生活中如果患上脖子淋巴瘤的时候,一定不要太过于紧张,在我们生活中针对脖子淋巴瘤的症状表现,因为大部分的患者的病情不同,所以细胞侵犯的部位和范围的不同,症状的表现上面也会出现不同的,原发部位既可在淋巴结内,也可在淋巴结外的淋巴组织,但总的来说脖子淋巴瘤的常见症状有以下几个方面。

脖子淋巴瘤的早期症状有哪些呢

恶性淋巴瘤的局部表现主要就是患者的淋巴结肿大,主要的特点就是呈现出无痛性和进行性。多可推动,早期彼此不粘连,晚期则可融合,抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下及腹胜沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。淋巴结肿大引起局部压迫症状,主要是指深部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞咽困难,压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症,压迫气管导致咳嗽胸闷或者呼吸困难及紫绀等。

恶性淋巴瘤患者的全身症状最开始就是发热,而且发热的情况会反反复复,和感冒有点类似,多年在三十八度到三十九度之间,部分病人可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热。消瘦多数病人有体重减轻的表现,在六个月内减少原体重的百分之十以上。恶性淋巴瘤的症状之盗汗夜间或入睡后出汗。

淋巴肿大的全身症状:发热,盗汗,瘙痒。恶性淋巴瘤表现比较隐匿,患者是不易被察觉。倘若是能够早期发现症状,一定要做到及时就诊,因为早期的治愈率会大大提高。这里解释到的一些早期信号特别值得重视:无明确原因进行性淋巴结肿大,在部位、硬度、活动度等方面,符合前面所讲的恶性淋巴瘤的特点的。不明原因的身体会发生一些变化,比如说长期低热或周期性发热,伴有皮痒、多汗,消瘦,发现浅表淋巴结肿大。这样的情况应考虑恶性淋巴瘤的可能性。

如果病情加重淋巴结可以继续肿大。对于淋巴结一定要避免发生液化、破损、化脓等情况,不然很容易造成感染恶化疾病的发生。

大家如果身体出现这些异常情况,不要乱了阵脚,千万不要自作主张,需要做的是一定要及时到正规医院就诊检查,以免延误病情。患病不是一件可怕的事情,可怕的是被疾病吓到,自己失去了信心,心态失去平衡。

淋巴母细胞性淋巴瘤能治好吗

淋巴瘤的发病率不算太高,而专科性又极强,不要说普通老百姓,即便是大多数的医生,甚至少数肿瘤内科和血液科医生也对它是一头雾水。单就诊断和分型来说,它复杂到什么程度?曾经有一句话叫做:即便世界上最好的病理科医生也可能在淋巴瘤诊断上栽跟头。

淋巴母细胞淋巴瘤,大家首先会想到“母细胞”这个词很特别,母细胞是什么意思?母,从字面上就可以知道,它是最初的,比较原始的,是繁衍生长其他成熟细胞的细胞,也就是成熟淋巴细胞的前体(前驱)细胞,是尚未成熟的幼稚淋巴细胞。因此,淋巴母细胞淋巴瘤起源于不成熟的淋巴细胞,它和急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)在细胞起源和临床表现、治疗策略和治疗转归上具有高度的一致性,可以说两者本质上属于同一种生物学疾病,可以归为同一类疾病,是同一种疾病的两种表现模式。2008年新的WHO淋巴系统肿瘤分类分型中,将其界定为同一肿瘤实体,统一命名为前体B或T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

根据临床特点的某些不同,通常将只出现肿块性病变而不伴血液和骨髓受累,或者虽然骨髓中有淋巴母细胞浸润,但比例少于25%,则诊断为淋巴母细胞淋巴瘤(LBL);如果存在广泛的血液和骨髓侵犯(淋巴母细胞比例超过25%),则诊断为淋巴母细胞白血病(急淋,ALL)更为妥当。因此,25%是一个临床分界线。

由于淋巴细胞有T细胞和B细胞之分,因此,淋巴母细胞淋巴瘤也就有T淋巴母细胞淋巴瘤和B淋巴母细胞淋巴瘤之分,其中,T淋巴母细胞淋巴瘤占85%-90%,B淋巴母细胞淋巴瘤仅占10%左右,也就是说,大多数的淋巴母细胞淋巴瘤是T淋巴母细胞淋巴瘤。

淋巴母细胞淋巴瘤,各个年龄段的人都可能发生,但主要还是见于儿童和青少年。对于T淋巴母细胞淋巴瘤来说,它最突出的表现就是纵隔肿块(前上纵隔为主),而且纵隔肿块生长迅速,很容易就长成巨大肿块,由于局部侵犯和压迫,可以导致咳喘、气短、呼吸困难、颈部、颜面和上肢水肿(上腔静脉压迫综合征),可伴有胸腔积液(胸水)等;同时,可伴有淋巴结肿大,最多见就是颈部、锁骨上和腋窝淋巴结肿大;另外,还有约5%~10%的病人会出现中枢神经系统受累,其他如肝、脾、膈下淋巴结以及骨、皮肤、肠道等也可能受侵犯累及。因此,儿童青少年、年轻人,特别是年轻男性,如果出现以上这些表现,一定要高度重视,警惕T淋巴母细胞淋巴瘤的可能,尽早到医院检查,查明原因,明确诊断。T淋巴母细胞淋巴瘤常累及前纵隔和淋巴结,容易出现巨大肿块,容易侵犯骨髓发展为白血病,B淋巴母细胞淋巴瘤则有些不同,结外组织比如皮肤和骨的受侵更多见,较少发展为白血病。

典型的淋巴母细胞淋巴瘤诊断并不太困难,但有时也存在鉴别困难,需要多学科会诊综合分析诊断,要结合临床和病理形态学和免疫表型检查,有时要借助于遗传学方面的检查。

接下来谈谈大家最关心的淋巴母细胞淋巴瘤治疗和预后转归问题。

淋巴母细胞淋巴瘤具有高度的侵袭性,生长迅速,可以说非常凶险,在有效的化疗方案出现之前,这种病可以说是真正的“不治之症”,但自从有了有效的化疗方案之后,这种可怕的恶性肿瘤经过规范的治疗,治愈的概率相当高。

经过规范治疗,成人患者长期生存率可达50%~60%甚至更高,儿童的预后更好,儿童患者经过规范的治疗,长期生存率可达60%~90%。看了这个数据,你还能说这个病不能治愈吗?当然,毕竟不是百分之百的长期生存率,还是有相当数量的病人不能治愈,因为还有很多因素会影响治愈率,其中之一就是治疗是否及时,是否规范。

确诊了这种病,怎么治疗?再次强调的是,正确的病理诊断和分型是前提和基础,没有正确的诊断和分型,就没有正确的治疗。

淋巴母细胞淋巴瘤,不管是早期还是晚期,化疗均是基石,也就是说,以化疗为主,化疗是最重要的治疗手段。除少数情况下可采用传统的CHOP样方案,多数情况下应采用急性淋巴细胞白血病(ALL)的方案,也就是说,按照急淋白血病(ALL)来治,特别是如果出现明显的骨髓和外周血侵犯受累时,ALL样方案包括BFM-90方案,BFM-95方案、CALGB-ALL方案、hyperCVAD方案、LMB-86方案、LMB-89方案等,具体治疗包括诱导缓解、巩固强化治疗、维行治疗等3个阶段,另外要考虑中枢神经系统预防和治疗,有时需要配合放疗(包括预防性的脑照射、预防性或治疗性的纵隔放疗等)。视情况要考虑进行造血干细胞移植,可提高长期生存率,包括异体造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。

皮肤淋巴瘤分类

既往ML的分类有Kiel分类,但该分类是根据细胞形态学,按照对淋巴结内的ML研究而设计的。由于现代对皮肤免疫系统知识的研究进展,对 LNML、MALT-ML、PCML 临床特点、生物学行为认识的深入,认为 Kiel 分类越来越不适用于 PCML。首先, 淋巴细胞具有器官特异归巢性,因此不同器官相关的淋巴瘤具有各自独特的生物学行为、临床表现和治疗效应。细胞形态学相似的淋巴瘤由于其初发部位不同,其生物学行为差异巨大。如某些皮肤原发大细胞淋巴瘤根据 Kiel 分类或工作分类(Working Formulation, WF)应归为高度侵袭性的,然而其临床表现是惰性淋巴瘤。其次,皮肤淋巴瘤的分类不应只根据组织形态学分类,而应综合临床表现、组织病理和免疫表型等各方面资料进行分类。如皮肤原发 CD30+大 T 细胞淋巴瘤较皮肤原发 CD30- 大 T 细胞淋巴瘤预后明显好,而与其形态学亚型(间变或非间变型)无关。再比如,有时仅根据形态学分类,我们难以或根本无法区分皮肤原发 CD30+ 间变大 T 细胞淋巴瘤与淋巴瘤样丘疹病。因此,荷兰皮肤淋巴瘤工作组根据 1986-1994 年间 626 例 PCML 的研究,与 欧洲癌症研究和治疗组 (European Organization for Research and Treatment of Cancer,EORTC) 达成共识对 PCML 进行了新分类(见表1)。并于 1997 年由 R.Willemze 等撰文详细报告了 PCML 的 EORTC 新分类的基本原则、不同疾病类型的特征,而且通过分析荷兰皮肤淋巴瘤工作组登记的 626 例患者的临床资料,进一步证实了 EORT C新分类的临床意义。1997 年 EORTC 分类提供了临床表现、治疗方法和临床预后等经验,取得了非常重要的进展3。

2001 年颁布了《血液和淋巴组织肿瘤性疾病》WHO 分类,WHO 分类包括了起源于 T 和NK 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 14 种独立病种,和起源于 B 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 13 种独立病种。虽然 EORTC分类 和 WHO 分类在 CTCL 方面有很多一致性,但是 CBCL 和部分 CTCL,特别是 CBCL 的定义和术语方面存在差异,引起了不小的争议和混乱。2003 年 9 月和 2004 年 1 月分别在里昂和苏黎世召开了两个分类系统专家的协调会,双方代表最后达成了共识,产生了统一的新分类(见表2)2。并将新的分类称为 WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类,发表于 2005 年 5 月 BLOOD 杂志上。WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类是一项重要进展,统一了对皮肤淋巴瘤分类的认识,有利于淋巴瘤的诊断和治疗。该分类分清了以前较大争议的一些皮肤淋巴瘤,特别是 PCFCL 与PCLBCL, 以及一些CTCL。该分类对 PCFCL、 PCLBCL-腿型和 PCLBCL-其他型的新定义,有利于更可靠的区别惰性和侵袭性 CBCL,并便于决策治疗。

近年来一大争论主题就是 EORTC 分类中的皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤(PCFCCL)与腿型皮肤原发性大 B 细胞淋巴瘤 (PCLBCL-leg)。1987 年第一次使用PCFCCL 这一概念,与结内滤泡性淋巴瘤不同,PCFCCL 一般不表达 bcl-2,与 t(14,18)染色体异位也无特殊关系。在临床上,大多数病人表现为头和躯干皮肤局限性病变,无论组织学生长方式如何或母细胞数量的多少,对放疗都很敏感,预后非常好4-6。在 2001 年的 WHO 分类中,伴有部分滤泡结构的 PCFCCL 被划分为滤泡性淋巴瘤的变异型,定为皮肤滤泡中心淋巴瘤,而以弥漫性生长,大中心细胞或中心母细胞为主的病例一般被定为了弥漫大 B细胞淋巴瘤。被定为弥漫大B细胞淋巴瘤这部分病例存在争议,因为这样会导致过度的联合化疗,而不仅仅是放疗。在苏黎世的协调会期间,复习了大量的 PCFCCL 组织切片、免疫表型和临床资料。认识到 EORTC 分类中确定的 PCFCCL 实际上构成了一组疾病谱系,包括滤泡性、滤泡和弥漫混合性、弥漫性生长方式的病例,细胞构成从以小中心细胞为主到以大中心细胞为主,并混杂有数量不等的中心母细胞和免疫母细胞。这一疾病在WHO-EORTC 分类中称为原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)。PCLBCL-leg 也是独立的疾病。根据近来的多项研究结果,具有相似组织学表现(中心母细胞和免疫母细胞为主或成片)、免疫表型( bcl-2 和 Mum-1/IRF4 强表达)和预后的病例也可以出现在腿以外的其它部位。在WHO-EORTC 分类中,提议 PCLBCL-leg 这一术语既包括发生在腿部的病变也包括发生在其它部位皮肤类似的病变7。另外, PCLBCL其它类型(PCLBCL,other)这一术语,用于那些罕见的病例,既不属于 PCLBCL-leg,也不属于 PCFCL 伴有大中心细胞弥漫浸润。

除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤 CD30+ 的淋巴增殖性疾患以外的其它CTCL 占的比例很小(不到 10%),从临床看这些 CTCL 大多数具有侵袭性,需要进行系统性化疗。这些少见的 CTCL 由于临床病例资料的缺乏,又具有明显的异源性,因此对它们的分类很困难,也很混乱。如皮肤原发性多形性小/中细胞淋巴瘤,最近的研究发现仅限于病变局限的 CD4+ 多形性小/中 T 细胞淋巴瘤预后较好,而 CD8+ 的 T 细胞淋巴瘤则与此相反8。另外,CD30- 大细胞 CTCL 也具有明显异源性,例如皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤(SPTL)9、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤10、CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤(母细胞 NK 细胞淋巴瘤)11、侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL12 和皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤13。然而,在 WHO 分类中 SPTL、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤和母细胞 NK 细胞淋巴瘤被分别列为独立疾病,而其它几种均归入了非特殊类型的外周 T 细胞淋巴瘤。最近的研究显示 α/β 型 SPTL 与 γ/δ 型 SPTL 在临床、组织学和免疫表型方面存在差异,提示它们可能是不同的独立疾病。虽然 α/β型 SPTL 具有同源性并且很多病人表现出一定程度地惰性过程,但是 γ/δ 型 SPTL 与其它的γ/δ+T 和 NK 细胞淋巴瘤有重叠,并且总是具有很强的临床侵袭性。因此,建议 SPTL这一术语仅用于 α/β 型 SPTL14。最近的研究显示有的淋巴瘤可以从 WHO 分类的非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤中划分出来,作为临时的淋巴瘤类型。它们包括侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL、皮肤 γ/δ+T 细胞淋巴瘤(包括 γ/δ 型 SPTL)和皮肤原发性小-中 CD4+T 细胞淋巴瘤。在 WHO-EORTC 分类中,仍然保留非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤这一术语,主要是指那些没有被划分到临时类型去的病例。

同1997年EORTC新分类一样, WHO-EORTC分类也通过分析荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤工作组登记的1905例患者的临床资料,进一步证实了WHO-EORTC分类的临床意义(见表3)。尽管如此,这个分类方案仍需进行广泛地验证。

部分CTCL的分类仍然很困难,需要进一步依据准确的临床病理相关资料和一些辅助性诊断技术才能明确。新分类已明确了α/β 型SPTL、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型和CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤。但是,皮肤/黏膜γ/δ TCL和侵袭性嗜表皮CD8+CTCL存在明显重叠。可能为 γ/δ 阳性的正常T细胞和活化CD8+ 细胞毒性T细胞具有相似的生物学功能,从而导致两者相似的临床表现和侵袭性。除SPTL和CD4+ 多形性小/中CTCL外,一些罕见的CTCL预后非常差,常规化疗一般无效。目前正在采取包括异体骨髓移植在内的更有力的方法治疗这些侵袭性CTCL、进展期的蕈样霉菌病和赛塞氏综合症15,16。现在已开始研究不同类型皮肤淋巴瘤的基因和蛋白表达谱。期望这些研究不仅能有利于认识淋巴瘤发生发展的分子机制,利于更精确地分类,同时也有利于提供诊断和治疗的分子靶点。

淋巴瘤

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