淋巴瘤晚期有哪些表现

淋巴瘤晚期，反复复发之后，会有早期淋巴结肿大、衰竭、感染的症状。有些淋巴瘤，一化疗又能缓解。有些出现噬血细胞综合征，仍能抢救过来。有些高度侵袭性淋巴瘤，进展非常快。有些血性胸腔积液，刚缓解又反复。所以晚期症状由医生来判断。

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alk阴性间变性大细胞淋巴瘤严重吗

alk阴性间变性大细胞淋巴瘤严重吗?间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ; 5) 染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为T细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。

在临床上ALCL被分为原发性(系统性和皮肤)及继发性(由其他淋巴瘤转化而来)两种，约占全部NHL的2％-7％。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异，因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。

淋巴结结构部分或全部破坏，有的只侵犯淋巴窦，瘤细胞常首先累及淋巴结副皮质区，然后成巢状或沿淋巴窦弥散性播散。淋巴结结构部分破坏时，瘤细胞常侵犯副皮质区和滤泡旁，血管浸润较明显，常见纤维组织增生，表现为包膜增厚，纤维条索包绕瘤细胞巢。增生的瘤细胞可呈单一性或伴有其他成分如小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、组织细胞等，少数可见吞噬细胞和坏死。

许多学者认为ALCL患者预后与其染色体是否发生易位有关。在儿童和年青患者的侵袭性NHL中，ALK阳性系统性ALCL治愈可能性最大，预后优于任何其他形式的外周T细胞淋巴瘤。

套细胞淋巴瘤晚期症状

套细胞淋巴瘤晚期症状是什么?这是值得大家把握的，大家知道套细胞淋巴瘤是危害比较大的疾病，损害患者身心健康，想要避免疾病危害，大家需正确把握套细胞淋巴瘤症状，因为疾病对症治疗才能够取得好的效果，下面就给大家介绍一下套细胞淋巴瘤晚期症状。

细胞淋巴瘤常以结外病变居多并且在活检组织中常见坏死/凋亡，使反应性增生与淋巴瘤难以鉴别。免疫组化、细胞遗传学和分子生物学的应用提高了其诊断水平，并对其分型和预后评估业很有帮助。 最近的WHO/EORTC分型辨别出9种临床病理学明显不同的外周T细胞NHL，分别是：成人T细胞性血液病/淋巴瘤ATL、外周T细胞淋巴瘤 未定型PTCL-U、血管免疫母T细胞淋巴瘤AITL、血管免疫母T细胞淋巴瘤AITL、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤SCPTCL、皮肤γδT细胞淋巴瘤CGD-TCL、肝脾T细胞淋巴瘤HSTCL、肠病型肠道T细胞淋巴瘤EITCL等。这几种T细胞淋巴瘤具有独特特征，需个体化诊断、治疗。

套细胞淋巴瘤症状：

1、发热

淋巴瘤晚期症状热型多不规则，可呈持续高暖。也可间歇低热，少数有周期热，后者约见于1/6霍奇金病患者早期发暖者霍奇金病约占百分之三十到五十，但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广泛时才发热。暖退时大汗淋淳可为本病特征。

2、皮肤瘙痒

这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。

3、酒精疼痛

约17％~20％霍奇金病患者，在饮酒后20分钟，病变局部发生痛苦悲伤。其症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解后，酒精疼痛即行消失，复发时又加重。

生物治疗是继手术、化疗、放疗之后，肿瘤的第四大治疗手段，和其他肿瘤治疗方法最大的区别，在于所使用的“工具”和治疗思路，其核心就是激发机体的免疫反应来对抗、抑制和杀灭癌细胞。

上述几方面是专家对套细胞淋巴瘤症状做出的分析，希望得到大家的重视和关注，当然套细胞淋巴瘤危害严重，想要彻底降低疾病危害的发生。

血管免疫母细胞淋巴瘤死亡率

严格讲，血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1％-2％,系PTCL的一种亚型。好发中老年人，中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案，预后较差，5年总生存率徘徊在30-40％之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中，有亮点，也有值得反思之处。

CHOP或CHOP样化疗方案，一直是初治患者的基本选择，但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示，33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗，CRR60％，随访中位时间46个月，复发率(RR)高达56％，mOS36个月，5年总生存率36％。2008年GCO公布的一项大样本临床研究，其5年总生存率为32％。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现，一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者，可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗，仍可提高存活率。尽管如此，以上传统治疗并未明显提高患者长期存活，且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案，一直处于漫长的无法突破的平台期。

早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道，之前使用CHOP方案治疗复发的患者，在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告，提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现，AITL伴有肿瘤血管显著增生，血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高，Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达，研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。

NGS的兴起，越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现，今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。

而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案：泼尼松，沙利度胺，环磷酰胺)，其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞，与周围的B细胞，DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后，证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞，提高T细胞活性等二条信号通路，这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用，与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。

国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究，但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现，多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。

套细胞淋巴瘤能活多久

套细胞淋巴瘤能活多久呢?患有套细胞淋巴瘤的患者都觉得自己活不了多长时间了，而且生活上和心里上都存在着巨大的压力，对生活没有了希望，那么，今天我们一起来了解下套细胞淋巴瘤能活多久吧!

从我国的一些病例上来看大多数患者的生存期小于6个月。不少患者的生存期也只有短短的几年。但是这些都是治疗不当，或者是治疗失败的病例。所以如果没有及时的治疗的话患者的生命周期一般比较短。

要注意如果患有这种疾病没有内脏器官受到侵犯的患者一般预后较好。采取一些抗癌药物的治疗。或者是放化疗的方法来救治患者的病症。这些患者一旦症状消失，大多数可以活十多年甚至可以和正常人一样生活。要注意患这种疾病要想延长生命周期的话就要预防治疗途中的感染。尤其是患者的一些肠胃肝脏脾脏等部位的感染。有不少患者是死于肝肾功能衰竭，或者是心力衰竭。所以一旦累积到这些重要器官一般存活时间就更短了。

到了疾病的中晚期患有这种疾病的患者，可能肠道也会受损，所以很难吸收营养或者是消化食物。但是患者的身体素质又比较的弱，这时候尽量的以流食的状态给患者补充一点营养，实在不行的话可以适当的补充营养液。

最好的方法还是能做到淋巴瘤的早预防，早发现和早治疗。尤其是早期患者，一定要保持良好的生活习惯，拥有充足的睡眠，尽可能远离电脑辐射，戒烟戒酒，一定要防止病情恶化。

成人原发性中枢神经系统淋巴瘤和原发性眼内淋巴瘤

治疗指南

1、原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断必须总是组织学水平的。当有疑似淋巴瘤出现后，立体定向活检是最适合的外科手段。在淋巴瘤的治疗过程中，外科手术切除没有任何用武之地。在活检之前，切忌进行类固醇激素的给予。

2、 疾病的分期包括胸部，腹部和盆腔的CT检查，老年病人的睾丸超声检查。腰穿脑脊液蛋白和葡萄糖定量检查，细胞学检查，流式细胞仪分析以及免疫球蛋白基因重组研究。眼部的检查包括前房，玻璃体和眼底。眼内疾病应当进行活检，所有病人都应该明确有无HIV感染。

3、预后评分的计算应当依赖于年龄大于60岁，体力状态大于1分，升高的乳酸脱氢酶，升高的脑脊液蛋白和脑深部实质受累。

4、在准备进行治疗之前，病人和家属都应该知道治疗有导致病人认知功能下降的危险。

5、地塞米松能够使病人达到短期缓解，但不可以在活检之前使用。

6、全脑放疗能够提供有效的缓解，但是不应该作为那些有足够体格接受化疗的病人的一线治疗方案。

7、在原发性中枢神经系统淋巴瘤的化疗中，CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新硷和强的松)没有作用。

8、如果身体足够好，所有的病人都应该将化疗作为第一线的治疗措施。化疗方案为大剂量甲氨蝶呤总共3-5次，每次给在2-3小时内给予每平方米3g以上的甲氨蝶呤。甲氨蝶呤的疗效可以被能穿透中枢神经系统的化疗药物如阿糖胞苷所增强。但是这种方案的实行应当有充实的草案作为根据或者在临床试验中给予。

9、对使用以甲氨蝶呤为基础的化疗方案后出现完全缓解的病人应当给予巩固性的放疗。60岁以下的病人，除非在化疗之后已经出现认知障碍，一般都应该要追加全脑放疗。那些等于或者大于60岁的病人，认知功能的损害相比于放疗带来的潜在的好处还是很小的。

10、没有证据支持在大剂量静脉内MTX化疗之外，进行鞘内化疗的会有额外的好处。

11、大剂量化疗配合自体干细胞移植仍旧处于试验阶段，不推荐在临床试验之外使用。

12、静脉内或者鞘内使用利妥昔单抗不作为原发性中枢神经系统淋巴瘤常规治疗方案，除非是在临床试验当中。

13、在治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤的过程中，使用药物进行血脑屏障的开放不建议施行，除非是在临床试验当中。

14、复发或者难治性的疾病应当尝试进行补救性的全脑放疗。地塞米松应当被用于短期缓解使用。其它化疗方案例如替莫唑胺或者大剂量化疗配合自体干细胞移植在临床试验中已经展示了良好的前景，但仍旧需要进一步的临床试验。

15、对眼球和中枢神经系统同时有淋巴瘤存在病人，应当给以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的系统性化疗，继而对双侧眼球进行放疗。如果病人年龄小于60岁，还要对脑部进行放疗。孤立的眼部病变治疗方法同前。对于复发的局限于眼部的淋巴瘤病人，玻璃体内甲氨蝶呤治疗是个有效的治疗方法选择。