有哪些因素会导致患上淋巴瘤
能够引起淋巴瘤的原因十分复杂,凭借目前仅有的医学技术只发现了部分因素,比如说有EB病毒感染、毒物、化学物质接触史、艾滋病毒等。除此之外,患有其它肿瘤疾病的患者,在接受化疗后,也有检查出淋巴瘤的可能性。
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血管免疫母细胞淋巴瘤死亡率
严格讲,血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1%-2%,系PTCL的一种亚型。好发中老年人,中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案,预后较差,5年总生存率徘徊在30-40%之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中,有亮点,也有值得反思之处。
CHOP或CHOP样化疗方案,一直是初治患者的基本选择,但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示,33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗,CRR60%,随访中位时间46个月,复发率(RR)高达56%,mOS36个月,5年总生存率36%。2008年GCO公布的一项大样本临床研究,其5年总生存率为32%。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现,一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者,可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗,仍可提高存活率。尽管如此,以上传统治疗并未明显提高患者长期存活,且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案,一直处于漫长的无法突破的平台期。
早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道,之前使用CHOP方案治疗复发的患者,在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告,提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现,AITL伴有肿瘤血管显著增生,血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高,Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达,研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。
NGS的兴起,越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现,今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。
而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案:泼尼松,沙利度胺,环磷酰胺),其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞,与周围的B细胞,DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后,证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞,提高T细胞活性等二条信号通路,这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用,与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。
国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究,但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现,多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。
结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗
结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗?临床上的疾病类型不仅繁杂,而且多样,对于肿瘤这种危害性较大的疾病,可以发生在我们身体的任何部位,霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一,那么,结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗?
霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。结节硬化型霍奇金淋巴瘤便是其中的一种,现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示,15年死亡率较普通人群高31%。
此外,放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果,因此,对于能够被根治的HL,疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题,这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。
因此,通过对结节硬化型霍奇金淋巴瘤远期治疗并发症的认识,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。
目前认为,单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段。晚期结节硬化型霍奇金淋巴瘤ABVD化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36Gy放疗。
霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,没有确凿证据显示能够预防其发生。但是,预防病毒感染,去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质,防治自身免疫缺陷疾病,保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,对预防该疾病大有裨益。
颈部淋巴瘤能治好吗
颈部淋巴瘤能治好吗?颈部淋巴瘤是临床中最为常见的疾病之一,而且颈部淋巴瘤是会转移的,所以一旦确诊此病后一定要尽早的接受最有效的治疗,因为此病如果得不到有效治疗的话,是会使治疗的难度加大,让患者难以很快得到恢复。
颈部淋巴瘤是很多见的,但也还是好治疗的,一旦颈部出现了淋巴瘤的话,患者的面部和颈部会出现肿胀的症状,而且患者会感觉到呼吸困难,另外还会感觉到胸口闷闷的甚至会胸痛,气喘吁吁上气不接下气等呼吸困难的症状。
颈部淋巴瘤是一种比较好治疗的疾病,且治疗方法也是非常多,但是需要尽早治疗,建议颈部淋巴瘤出现时,患者一定要及时去医院接受相关的检查,在确定病因后再选择最佳的治疗方案。目前临床上对于颈部淋巴瘤的治疗来讲,一般是选用西医治疗,在用西医治疗后,还可通过中药进行,但需要在中医的指导下来进行,另外服用中药需要对症,并且需要患者坚持用药。
对于颈部淋巴瘤的患者来讲,只要坚持治疗是可以控制病情发展逐渐恢复健康的,颈部淋巴瘤的治疗一般可以先用药物进行控制,药物的选择通常都是中药,因为中药药性很温和,而且存在的副作用是非常小的。另外患者在治疗时,切记不要吃过于辛辣刺激的食物,不抽烟不饮酒,同时也要保证自己的心态良好,不要有心理负担存在,因为淋巴瘤患者配合生活中的饮食也是至关重要的。
最后,因为颈部淋巴瘤的出现对人体的健康是有很大危害的,所以建议患者在患病时,一旦出现异常情况,就要重视起来,积极主动地接受相关的检查和治疗,另外患者还要多关注自己的病情。
纵隔霍奇金淋巴瘤导致的肺门增宽如何诊断
肺门比正常标准宽,肺的内侧面中央有一椭圆形的凹陷称为肺门hilus of lung,hilum pulmonis,是主支气管、肺动脉、肺静脉以及支气管动脉、静脉、淋巴管和神经进出的地方。纵膈面中部有一长圆形的凹陷,称肺门。
右肺门的上部由右上肺动脉及肺静脉的分支构成,下部由右下肺动脉构成;左肺门由左肺动脉及上肺静脉的分支构成。后前位胸像上,左肺门略高于右肺门,侧位胸像上,右肺门多位于前方,左肺门位于后方。其增大,减小等异常变化提示病变。
纵隔霍奇金淋巴瘤也会导致肺门增宽,大约不到10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状,常规体检和胸部X线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状。在结节硬化型中90%有纵隔侵犯表现,可同时伴有颈部淋巴结肿大,受侵犯的淋巴结生长缓慢。
其中50%的病人仅有纵隔占位的症状,他们大部分为妇女,年龄在20~35岁。病人表现为局部症状,局部症状如胸部疼痛(胸骨,肩胛骨,肩部,有时与呼吸无关),紧束感,咳嗽(通常无痰),呼吸困难,声音嘶哑,为局部压迫所引起。
有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征,但十分罕见,纵隔霍奇金病如侵犯肺、支气管、胸膜,可出现类似肺炎的表现和胸腔积液,部分病人还有一些与淋巴瘤相关的全身表现如:
是最常见的临床表现之一,一般为低热。有时也伴潮热,体温达40℃,多出现于夜间,早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热,这种发热一般不常见也非特异性表现。同时伴有盗汗,可持续一夜,程度较轻。正常人群也有全身瘙痒,大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
17%~20%的霍奇金病病人在饮酒后20min,病变局部出现疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解或消失后,乙醇疼痛即行消失,复发时又可重现,机制不明。
颈部淋巴结活检及纵隔淋巴结活检能帮助诊断。后者通过CT指引下的穿刺或纵隔镜完成。除特别注意病人的各种主诉,肿大淋巴结的部位及大小外,原发性纵隔恶性淋巴瘤一般临床症状少见,当出现胸部压迫症状时查体及X线胸片即能发现异常。恶性淋巴瘤共同的X线表现为纵隔及肺门淋巴结增大。
骨低毒感染--淋巴瘤
患者男性,28岁,右小腿外伤后疼痛3个月,当地医院拍片发现右胫骨下端骨质密度增高并增粗,怀疑骨肿瘤,遂手术取病变组织送病理检查,病理报告为骨淋巴瘤。家属带病理切片来北京会诊。经过病理讨论,诊断为骨的低毒感染(炎症性病变)。经过随诊半年未见病变发展。最后诊断为骨的低毒感染。
骨的低毒感染,这一名称在教科书上难以找到,病理文献中也未见存在,只在骨的X线病变中有零星报道。而在病理日常工作中,不时会遇到这样的病例,有必要提醒同道们注意。
此病的本质上是骨的一种慢性炎症,但又不是慢性骨髓炎,因为慢性骨髓炎常由急性骨髓炎迁延而成。而本病临床上没有急性骨髓炎的病史,仅是病变部位轻微疼痛或不适而就诊发现。
X线上,骨组织局限性破坏和新生均存在。既有骨的低密度区,也有高密度区。有的病例骨皮质出现葱皮样骨膜反应,因而临床诊断为尤文氏瘤。
由于骨科活检组织往往破碎,或者脱钙后切片染色受影响,组织学上出现大量淋巴细胞及组织细胞,此时容易看成小细胞性恶性肿瘤。由于临床怀疑为尤文氏瘤,病理医生只是把注意力放在如何与尤文氏瘤的鉴别上了,于是就染了多种免疫组织化学标记,结果排除了尤文氏瘤而淋巴细胞标记阳性,也就想当然的诊断为淋巴瘤了。当以大量浆细胞为主时,就会诊断浆细胞瘤。因此,当骨组织活检标本中见到大量淋巴细胞时,千万不要只想到淋巴瘤。
文献中曾有报道,伤寒病人在发病20年后出现了骨髓炎,并且从骨髓炎病灶中分离出了伤寒杆菌,因此推测,骨的局限性慢性炎症表现,有可能为毒力较低的病原体感染,导致了慢性炎症的组织学改变。
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