重症肌无力症状有哪些

2020-07-14

重症肌无力症状有哪些:
  重症肌无力的主要症状就是表现为骨骼肌的无力,它的骨骼肌无力的主要的特点,就是波动性和容易疲劳性。临床上最常用的一个术语就叫做晨轻暮重,就是患者早上起来症状很轻,但是经过活动以后,肌无力的症状会逐渐加重,休息以后肌无力的症状又可以减轻。一般好多患者到了下午或者晚上肌无力的症状都会比早上要重,眼外肌无力它可以导致对称或者非对称的上眼睑下垂,就是可以出现单侧的眼睑下垂,也可以出现双侧的眼睑下垂。
  患者还可能会累及到眼球的活动,出现一个视物的重影,就临床上叫做复视。这种情况一般是重症肌无力最常见的一个首发的症状,一般是80%的患者都可能会出现。患者有可能还会累及到面肌,就是面部的表情肌,患者会出现堵塞漏气、口角歪斜、鼻唇沟变浅,严重的病人可能就是会出现面部的肌肉的极度的无力,有的患者他会累及到咀嚼肌,就是吃东西咀嚼的肌肉,它会出现咀嚼的困难,就吃东西很没劲。
  有的患者他会累及到咽喉肌肉,就会出现说话吐字不清,临床上叫做构音障碍。有的病人会出现饮水呛咳、吞咽困难。有的病人还会影响到他的发音,出现鼻音出现声音嘶哑。如果重症肌无力,它累及到颈部的肌肉,病人会出现头颈部的活动障碍,主要是抬头困难。它还可以累及到肢体的各个肌肉,主要是累及四肢的近端,出现四肢的骨骼肌的无力,严重的患者可能会累及到呼吸肌出现呼吸困难。



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重症肌无力要如何治疗

重症肌无力要如何治疗:
  目前临床上对于重症肌无力治疗首选的一线药物,就是胆碱酯酶抑制剂。
  胆碱酯酶抑制剂可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对于新近诊断的患者的一个初始治疗,可以作为单药长期治疗一些清醒的重症肌无力患者。
  对于其他类型的重症肌无力,就不太适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,胆碱酯酶抑制剂一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗。在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一个一线药物,很多的重症肌无力的患者和家属对这个激素应该都有所了解。
  目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。比如说它会引起食量增加,会引起患者出现一个向心性的肥胖,可能还会升高血压,升高血糖,还会诱发白内障、青光眼,还有内分泌功能紊乱。有的患者可能会诱发骨质疏松、股骨头坏死,还有一些消化道的症状。所以在临床上应用激素的时候,要警惕它的副作用。
  一些常用的免疫制剂有一个叫硫唑嘌呤,也是治疗重症肌无力的一个一线药物,对于眼肌型的和全身性重症肌无力都可以用,它可以跟糖皮质激素联合使用,短期使用可以有效地减少激素的副作用。还有的就是一些比如说环保菌素A、他克莫司等等,临床上还可以用一些其他的治疗,比如说静脉注射丙种球蛋白,还有血浆置换,有一些患者如果合并胸腺瘤,选择胸腺切除,对于很多的患者都可以有效地改善它的临床症状。

重症肌无力要如何用药

重症肌无力要如何用药:
  目前对于重症肌无力的治疗,首选的一线药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克,一天应用3~4次,一般最大剂量不超过一天480毫克,这一天的剂量一般是分3~4次口服。在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天20毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加5毫克强的松直到它的足剂量。
  一般足剂量就是用到60~80毫克,强的松一般是两周左右起效,6~8周可以达到比较好的效果。对于病情危重的患者,还可以采用甲强龙的冲击治疗,但是因为甲强龙冲击的时候,可能会导致某些重肌无力患者他的临床症状加重,所以这个时候要注意,它有可能会诱发呼吸肌麻痹,要准备好机械通气。这个时候的应用甲强龙一般一天是1000毫克,采用冲击治疗,连续静脉注射三天,然后再减成一天500毫克,连续静脉注射两天,然后再改成口服的强的松,改成早上一顿口服。
  对于某些重症肌无力的重症的患者,可以使用静脉注射丙种球蛋白,一般用于病情比较急性进展,或者是准备做胸腺瘤切除的围手术期的重症肌无力患者,还可以用血浆置换,这些都是重症肌物理治疗的一些药物方法。

重症肌无力会遗传吗

重症肌无力会遗传吗:
  重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病,一般来说都是后天出现的。但是的确有少部分的患者,他是有家族史的情况的,有的患者是在出生的时候就有重症肌无力的临床表现,这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者。先天性的重症肌无力,目前临床上研究考虑它,可能是一种常染色体隐性遗传的疾病,所以重症肌无力它还是有一定的遗传的倾向的。但这些发病率都比较低。
  一般这些患儿出生的时候就会有临床症状,比如说它可以表现为重症肌无力,最常出现的症状,眼肌下垂、眼睑下垂、面肌无力、表情比较差。很多患儿会出现吸吮困难,他吃奶比较费劲,而且吞咽也会出现困难的情况,而且这些患儿经常会出现哭声比较小,就感觉哭声很不利很弱,严重的患儿他可能也会出现累及到呼吸肌的情况,出现呼吸困难。这个时候就需要呼吸肌辅助通气治疗,这类先天性的重症肌无力患者,一般它在血清当中是检测不到乙酰胆碱受体抗体的,因为知道重症肌无力一般后天的患者多数都可以查到,在血液当中有乙酰胆碱受体的抗体。
  还有家族性的重症肌无力患者,他一般发病比较晚,他不是说出生的时候就会出现,这些患者他在血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的。这类患者好像跟后天获得性的重症肌无力比较类似,这些重症肌无力患者他的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。

重症肌无力的表现

重症肌无力的表现:
  重症肌无力是一个骨骼肌的无力,这个无力是一个波动性的无力,表现为晨轻暮重的一个肌肉的无力。它首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上睑肌,就是我们说的上眼皮儿。病人睁着眼看书、看电视的时候,看着看着眼皮就掉下来了,睁不开了,闭上眼睛休息一会儿,再睁又睁开了;
  另外,还会有三角肌的无力,病人表现为洗脸、洗头或者刷牙的时候,刚开始的时候还能洗,还能动,那么刷着刷着,两个手就举不起来了,必须垂下来休息休息,过一会又好了;另外走路的时候,刚开始还能走,走着走着就没劲;
  严重的患者还会有吞咽咀嚼和呼吸肌的无力,表现为吃饭的时候,头几口还能嚼、能咽,但是嚼着嚼着嚼不动,咽着咽着咽不下去了;最重的时候会出现呼吸肌的麻痹,即我们常说的肌无力危象。

重症肌无力怎么治

重症肌无力怎么治:
  重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,如果一旦确诊重症肌无力之后,我们首先要检查一下患者的胸腺,因为25%的患者可能会合并有胸腺瘤,还有一部分患者会合并有胸腺增生。目前认为是胸腺产生的抗体导致的疾病,所以,如果有上述的情况之下,病人可以首选做胸腺摘除手术。
  如果要没有胸腺瘤或者胸腺的肥大的情况下,可以进行免疫调节治疗或者是使用免疫抑制剂,我们现在首选的是他克莫司,可以进行治疗而且临床效果非常的好。

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