新生儿耳聋基因筛查是什么

2020-07-14

新生儿耳聋基因筛查的主要作用是用于弥补新生儿听力筛查,可能发现不到迟发性听力损失,或者对有一些耳聋基因不能明确诊断的不足进行了补充。它是在孩子出生,或者是出生三天之内,通过采足跟血的方式,使用耳聋基因芯片对中国人群常见的四个基因、九个位点进行筛查。在取足跟血之后,通常在三个月左右,家长会收到耳聋基因检测报告的结果,这个结果中会对孩子是否携带耳聋基因,或者存在耳聋致病基因的情况,进行明确的分析,并且对后续家长应该如何处理进行提示。



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耳聋的治疗方法

耳聋患者通常需要服用糖皮质激素类药物和血管扩张剂等药物进行治疗,同时可以使用维生素E等营养神经的药品治疗。另外,患者可以选择做鼓室成形术或者人工耳蜗植入手术,还可以通过中医疗法和高压氧疗法来治。

耳聋是非常严重的一种疾病,会导致患者听力大大下降,甚至是完全丧失。这无疑会给日常生活和工作带来不可估量的不良影响,因此患者一定要第一时间到医院接受针对性治疗,以尽快痊愈。那么关于耳聋的治疗方法主要有哪些呢?
  一、耳聋的西医疗法
  1.激素类药物:耳聋患者一般需要服用激素类药物,尤其是发病早期时应用可收到显着疗效。患者可以口服强的松、强的松龙或者地塞米松等糖皮质激素类药物,但是要坚持小剂量用药的原则,否则容易产生较明显的副作用。
  2.血管扩张剂:如果是由于血管病变而出现了突然性耳聋症状,就可以使用血管扩张剂类药物进行治疗。具体可以口服或者肌肉注射烟酸或者阿米三嗪,这样可以改善感耳蜗微循环。
  3.其它对症药:患者最好同时皮下注射10000u肝素,每周可注射2-3次。同时可以服用一些营养神经的药物,像维生素A、维生素B12以及维生素E等维生素制剂就是十分不错的选择。另外,也可以使用谷维素及辅酶A等能量合剂类药物。
  二、耳聋的手术疗法
  若检查确定是传导性耳聋,患者最好及时做外科手术进行治疗。一般可选择做鼓室成形术一类外科手术进行治疗,或者也可以做人工耳蜗植入手术,这样可以有效的让全聋患者恢复听力。
  三、耳聋的中医疗法
  耳聋患者可以采用中医疗法来治,主要是可以采用穴位注射、耳针或者针刺等方法。同时如果存在有肝肾两虚或者气血不足的病症,就可以酌情加服具有活血化瘀和通络开窍作用的中药方剂。
  四、耳聋的高压氧疗法
  高压氧治疗方法对于耳聋有显着疗效,主要是通过提高氧分压和增加血浆中物理溶氧量的方式来改善组织缺氧的症状,从而可帮助提高听力。

伤害我们听觉的七只黑手

耳朵是我们感知世界的器官之一,多数人只在照镜子的时候注意到它的存在。突然有一天我们听不到了才发现,耳朵也是需要呵护的。

第九个爱耳日来临之际,我们走访了耳鼻喉科的多位专家,请他们告诉我们是什么伤害了我们的耳朵。

黑手一:噪音

伤害部位:中耳、内耳

声音传导的通路是这样的:声音信号经过外耳道——鼓膜震动——听骨(锤骨、镫骨、砧骨)——内耳的液体震动——耳蜗毛细胞发生电冲动——听神经——大脑中枢声音感受器,于是我们听到了声音。这个环节中的任何一个部分出了问题,我们都可能听不到声音。不过影响听力的因素中中耳和内耳的问题更多见。

以往影响听力的主要是工业噪音,而目前由于随身听的发明,造成听力损害的元凶已经变为音乐。长时间、大音量的音乐通过损害内耳的毛细胞、听神经纤维、听神经元以及内耳的微血管痉挛,损害我们的听力。

声音对听觉的伤害主要分两类:一是突然而来的巨大声响,如燃放爆竹;另一种是慢性噪音,长时间在高噪音下工作,听觉不知不觉受到伤害。

处于高噪音的环境中,听觉细胞便会劳损,如果只是短时间,劳损细胞可以复原,以85分贝计算,每天上限是8小时,超过限制,听觉细胞没有足够时间恢复,日积月累就会受损。

如果你听85分贝的声音,最多听8小时,声音每上升3分贝,时间限制以倍数递减,即88分贝的时限是4小时,91分贝为2小时,以此类推。

如果你在地铁车厢听音乐,背景噪音高达85至100分贝,要盖过背景声,随身听的音量往往高于100分贝。专家建议,使用随身听的安全守则为:60%60分钟,也就是把音量设定在最高音量的60%,每天不超过60分钟。

黑手二:压力

损伤部位:内耳

压力很可能导致突发性耳聋,是神经性耳聋的一种,多为突然一侧耳朵听不到了,可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等。

发病机制:压力、疲劳、情绪激动、病毒感染等因素导致肌体肾上腺素分泌增加,内耳微循环的小动脉痉挛、收缩,导致内耳缺血、缺氧,造成内耳病变,导致内耳感音部分的损害,引起听力下降。

一发现耳朵听不见,要抓紧治疗,一般发病当天治疗效果最好,一周以内开始治疗,约80%的病人可痊愈或部分恢复,发病后时间越长治疗效果越差。

黑手三:药物

损害部位:内耳,药物损害了内耳的精细结构。

有耳毒性的药物临床大约90余种,尽管这些年医生和家长都注意了这个问题,但药物性耳聋依旧是后天性耳聋常见原因的第一位,每年大约有3万人左右因药物使用不当发生听力下降,小儿多见,大人也有发生。最常见的是氨基甙类抗生素,其他有抗肿瘤药物、利尿剂、抗炎止痛药等。

黑手四:年龄

损害部位:中耳、内耳,主要是内耳病变。

人到老年,肌体各器官功能都会衰退,听觉器官也一样,会随着年龄的增长而渐趋老化。人到60岁左右,大约有30%会对高频的尖细声产生听力困难,到了80岁左右,50~70%的老人存在高频听力损失。再加上老人容易有动脉硬化、高血压、糖尿病、高血脂等疾病,间接导致内耳、耳神经的病变。我们可以通过治疗这些疾病推迟听力下降的时间,减少可能加速听力减退的因素如噪音等。

黑手五:疾病

损害部位:中耳、内耳

中耳炎、听神经瘤、耳硬化症等都是可能直接导致听力损失的疾病,通过早期治疗,多数人可以避免耳聋。

黑手六:外伤

损害部位:中耳

我们曾经听到过这样的事,某人一耳光下去把孩子打聋了。这是为什么呢?耳道很细,打耳光这个动作带动的高气压直接拍在鼓膜上,震动鼓膜,可能会伤害鼓膜以及听骨链,造成耳聋。

黑手七:遗传

损害部位:听神经

50%的耳聋是遗传的,有基因基础。有些孩子出生时是能听见的,后来也会失去听力。

目前人工耳蜗技术能把外界的声音变为电子的声音信号直接作用于听神经,通过训练可以和正常孩子一样说话和生活。

7种情况提醒您

可能有听力减退的情况发生:

1.与人说话时经常“打岔”,答非所问;2.经常侧着脸与人说话;3.说话时非常注意对方口型;4.看电视时声音开得非常大,你已经觉得很吵了,他才觉得刚好;5.说话声音很大;6.经常要求别人重复所说的话;7.要求别人站在他的一侧说话。出现上述情况时老人的听力可能已经下降了,关注这些信号,早期干预,能使老人获得更好的生活质量。

噪声分贝的标准

10~20分贝几乎感觉不到。

20~40分贝相当于轻声说话。

40~60分贝相当于室内谈话。

60~70分贝有损神经。

70~90分贝很吵。长期在这种环境下学习和生活,会使人的神经细胞逐渐受到破坏。

90~100分贝会使听力受损。

100~120分贝使人难以忍受,几分钟就可暂时致聋。

一般声音在30分贝左右时,不会影响正常的生活和休息。而达到50分贝以上时,人们有较大的感觉,很难入睡。

助听器,就像眼镜一样,是老年人不可或缺的生活小伙伴

老年耳聋患者,佩戴助听器要注意什么?老人耳聋到什么程度,最好到医院查一下?

现在大多数老人都是空巢老人,往往在养老院或者居家养老,两个老人在一起很难发现对方的听力是不是出了问题,你的声音大,我的声音也大,两个人都提高嗓门说话,这时候如果有子女住在一起,就会比较早发现。

如果老人看电视、听收音机的时候总是把音量调得很高(比如我们一般把音量调到10,就能听得很清晰,但是老人就需要调至15-20,甚至要到30才能听清),或者老人说话总爱打岔,还总重复问“你说什么”,子女就要留意,老人的听力可能有所下降,最好能到医院去检查一下。

老人耳聋到什么程度,需要戴助听器?

一般去医院检查,医生会给老人做听力学方面的检查,判断老人的听力损失程度是轻度、中度、重度、极重度,还是全聋。如果达到中度,纯音测听结果在40分贝以上,就建议老人佩戴助听器来补偿听力。

给耳聋老人买助听器要注意什么?

助听器是听力下降人群生活中的一个伙伴,就像眼镜是视力下降人群必不可少的伙伴一样。说到助听器,可能多数人对它的了解并不多,到街上随便买一个助听器给老人戴上,认为只要戴上能听到声音就好,但殊不知,这样的做法是错误的,听得到并不代表能听得好、听得懂、听得舒适。

助听器像眼镜一样,一定要科学验配,最好到正规医院或比较大的助听器专卖店,找专家根据你的听力曲线确定好增益,以针对不同频率的声音进行补偿,只有佩戴合适的助听器才能带来好的效果。

老人戴助听器不如以前管用了,怎么办?

很多老年患者,戴助听器好多年,一开始很管用、帮助很大,但是最近效果不好了。这里面最主要的原因是,老人听力下降是一个渐进性的过程,当听力水平下降到助听器补偿不了的程度,就需要考虑调整助听器的参数、或者更换助听器,以适应新的听力状态。

当然,如果老人的听力下降更严重了,高频听力损失(很难配到合适的助听器),或者几乎没有残余听力了,更换助听器也没有帮助,就要考虑人工耳蜗植入了。

常听MP3当心“感音性耳聋”

现在很多年轻人喜欢听MP3,常常边走路边听音乐,觉得很酷,然而长此以往就会带来疾病,造成听力下降。

近来,在音质、功能及操作等方面具有至真至美特色的时髦的MP3、随身听,因携带方便而风靡一时,尤其在青少年中很是盛行。大街上随处可见一天到晚塞着耳机的人。但专家提醒人们,走在大街上最好不戴耳机。

他们戴耳机听音乐或外语,既不影响他人,又可避免外界干扰,是一种潇洒、雅致、舒适的精神享受。殊不知,由此也会带来某些潜在危害性。经常使用"随身听"或耳机会损伤人的正常听力,使人们在不知不觉中患上"感音性耳聋"病症。

有关医学资料表明,当人耳听到的音量达100分贝时,时间较长可造成不可恢复性听力损伤;当音量高达110分贝时,足以使人体内耳的毛细胞死亡,严重者还会造成听力丧失病症。目前,一些"随身听"的音量可高达115分贝,即使音量未开到最大,收听摇滚乐时也达95分贝,收听迪斯科音乐高达110分贝以上。而且,由于很多耳机是入耳式设计的,使用不当或者是音量太大都可以对耳膜造成直接的伤害。 所以,在欧洲等地,都不使用耳塞式的耳机。

科学研究成果表明,若"随身听"及"耳机"使用不当,长时间高音量收听,还会损伤人的视力。由于耳朵和眼睛神经系统之间存在着微妙而复杂的内在联系,在高分贝噪音环境里,人的眼睛对运动物体的对称平衡反应迟钝,严重受损者甚至还会造成永久性反应失灵病症。

建议广大青少年平时使用"随身听"音量尽可能低些。一般不易超过80分贝-90分贝,连续收听时间不宜超过1小时,必要时可适当休息一会再收听。

用耳机听音乐,由于耳膜与耳机振动片距离很近,声波传导范围小而集中,对耳膜听觉神经刺激比较大,易引起耳朵发炎、头晕、耳鸣、重听等。如果连续听上几个甚至十几个小时,还可能出现突发性耳聋。此外,戴耳机的时间过长,精神会始终处于紧张状态,也不利于健康。

在公交车或大街上等噪音很大的地方,最好不要用耳机听音乐,因为为了盖过噪声,人们常会不自觉地加大音量,对耳朵的伤害更大。同时,切不可长时间听,最好每次不超过1小时。另外,别在睡觉的时候听,否则耳塞夹在枕头和耳朵之间,会对耳膜造成伤害;如果听着听着睡着了,耳朵处于休眠状态时,所受的损害会更加明显。

反复眩晕伴耳聋是怎么回事

眩晕是常见的临床问题,不少朋友都遭遇过或轻或重的眩晕。在过去相当长的时间里,医学上把发作性眩晕伴听力下降和耳鸣的一类疾病称为“美尼尔氏综合征”。直至今日,人们仍习惯称呼一些符合周围性眩晕特点的疾病为“美尼尔氏综合征”。

眩晕是临床上最常见、却又最复杂的症状,梅尼埃病是引发眩晕的常见疾病之一。

一、什么是梅尼埃病?

梅尼埃病(Ménières disease)是一种内耳疾病,其病理特征为特发性内耳膜迷路积水(原因不明的膜迷路积水),临床表现为反复发作的眩晕,伴随波动性听力下降、耳鸣、耳闷胀感。

这是一个古老的疾病,最早由法国医师于1861年首次描述。在其后相当长的时间里,医学上把临床表现为发作性眩晕、恶心、呕吐,伴听力下降和耳鸣的一类疾病称为“美尼尔氏综合征”。事实上,本病是一个具有明确病理特征的疾病实体,称为“综合征”是不准确的。1989年,我国自然科学名词审定委员会规范了该疾病名称为“梅尼埃病”。

二、梅尼埃病有哪些临床特点?

本病多发生于50岁以下的青、中年人,儿童和70岁以后的老人少见,两性发病率无明显差别。多数病例仅累及一侧耳,双耳患病者约占10%~20%。

梅尼埃病的病理基础为内耳膜迷路积水,其临床表现特点用一句话概括就是:反复发作性眩晕合并耳蜗症状。

典型症状特称之为“四主症”:反复发作的以旋转性为主的眩晕(Recurring attacks of vertigo)、波动性听力下降(Fluctuating and progressive hearing loss)、耳鸣(Tinnitus)和/或耳闷胀感(Aural fullness)。

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